Innhold
- Fører til
- symptomer
- Eksamener og tester
- Behandling
- Outlook (prognose)
- Mulige komplikasjoner
- Når skal du kontakte en medisinsk faglig
- Forebygging
- Alternative navn
- Bilder
- referanser
- Gjennomgå dato 2/27/2018
Selektiv mangel på IgA er den vanligste immunforsvarsforstyrrelsen. Personer med denne lidelsen har et lavt eller fraværende nivå av et blodprotein kalt immunoglobulin A.
Fører til
IgA mangel er vanligvis arvet, noe som betyr at den går ned gjennom familier. Imidlertid er tilfeller av medikamentinducert IgA-mangel blitt rapportert.
Det kan arves som et autosomalt dominant eller autosomalt recessivt trekk. Det finnes vanligvis hos mennesker av europeisk opprinnelse. Det er mindre vanlig hos mennesker av andre etnisiteter.
symptomer
Mange mennesker med selektiv IgA-mangel har ingen symptomer.
Hvis en person har symptomer, kan de inkludere hyppige episoder av:
- Bronkitt (luftveisinfeksjon)
- Kronisk diaré
- Konjunktivitt (øyeinfeksjon)
- Gastrointestinal betennelse, inkludert ulcerøs kolitt, Crohns sykdom, og en sprue-lignende sykdom
- Munn infeksjon
- Otitis media (mellomøreinfeksjon)
- Lungebetennelse (lungeinfeksjon)
- Bihulebetennelse (bihulebetennelse)
- Hudinfeksjoner
- Øvre luftveisinfeksjoner
Andre symptomer inkluderer:
- Bronchiectasis (en sykdom hvor de små luftsakkene i lungene blir skadet og forstørret)
- Astma uten kjent årsak
Eksamener og tester
Det kan være en familiehistorie av IgA-mangel. Tester som kan gjøres inkluderer:
- IgG subklasse målinger
- Kvantitative immunoglobuliner
- Serumimmunoelektroforese
Behandling
Ingen spesifikk behandling er tilgjengelig. Noen mennesker utvikler gradvis normale nivåer av IgA uten behandling.
Behandling innebærer å ta skritt for å redusere antall og alvorlighetsgrader av infeksjoner. Antibiotika er ofte nødvendig for å behandle bakterielle infeksjoner.
Immunoglobuliner gis gjennom en vene eller ved injeksjon for å øke immunforsvaret.
Autoimmun sykdomsbehandling er basert på det spesifikke problemet.
Merk: Personer med fullstendig IgA-mangel kan utvikle anti-IgA-antistoffer hvis de er gitt blodprodukter og immunoglobuliner.Dette kan føre til allergi eller livstruende anafylaktisk sjokk. Imidlertid kan de sikkert gi IgA-utarmet immunoglobuliner.
Outlook (prognose)
Selektiv IgA-mangel er mindre skadelig enn mange andre immunsviktssykdommer.
Noen mennesker med IgA-mangel vil gjenopprette seg selv og produsere IgA i større mengder over en årrekke.
Mulige komplikasjoner
Autoimmune forstyrrelser som reumatoid artritt, systemisk lupus erythematosus og celiac sprue kan utvikles.
Personer med IgA-mangel kan utvikle antistoffer mot IgA. Som et resultat kan de ha alvorlige, til og med livstruende reaksjoner på transfusjoner av blod og blodprodukter.
Når skal du kontakte en medisinsk faglig
Hvis du har en IgA-mangel, sørg for å nevne den hos din helsepersonell hvis immunoglobulin eller andre blodkomponenttransfusjoner foreslås som en behandling for en hvilken som helst tilstand.
Forebygging
Genetisk rådgivning kan være av verdi for potensielle foreldre med en familiehistorie av selektiv IgA-mangel.
Alternative navn
IgA mangel; Immunodepresset - IgA mangel; Immunsuppressiv IgA mangel; Hypogammaglobulinemi - IgA mangel; Agammaglobulinemia - IgA mangel
Bilder
antistoffer
referanser
Buckley RH. Primærdefekter av antistoffproduksjon. I: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson lærebok av pediatrik. 20. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 124.
Cunningham-Rundles C. Primær immunsviktssykdommer. I: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 250.
Gjennomgå dato 2/27/2018
Oppdatert av: Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, Associate Clinical Professor of Medicine, Division of Allergy, Immunology, and Rheumatology, Georgetown University Medical School, Washington, DC. Også vurdert av David Zieve, MD, MHA, medisinsk direktør, Brenda Conaway, redaksjonell direktør og A.D.A.M. Redaksjonelt lag.