Leksikon

Manglende lungeventil

Posted on
Forfatter: Peter Berry
Opprettelsesdato: 12 August 2021
Oppdater Dato: 1 Kan 2024
Anonim
Manglende lungeventil - Leksikon
Manglende lungeventil - Leksikon

Innhold

Manglende lungeventil er en sjelden defekt der lungeventilen enten mangler eller dannes dårlig. Oksygenfattig blod flyter gjennom denne ventilen fra hjertet til lungene, hvor den plukker opp frisk oksygen. Denne tilstanden er tilstede ved fødselen (medfødt).



Fører til

Manglende lungeventil oppstår når lungeventilen ikke dannes eller utvikles riktig mens babyen er i mors livmor. Når det er tilstede, forekommer det ofte som en del av en hjertesykdom som kalles tetralogi av Fallot. Det er funnet hos ca 3% til 6% av personer som har tetralogi av Fallot.


Når lungeventilen mangler eller ikke fungerer bra, strømmer ikke blodet effektivt til lungene for å få nok oksygen.

I de fleste tilfeller er det også et hull mellom hjertets venstre og høyre ventrikler (ventrikulær septaldefekt). Denne feilen vil også føre til at blod med lavt oksygen pumpes ut til kroppen.

Huden vil ha et blått utseende (cyanose), fordi kroppens blod inneholder lite oksygen.

Manglende lungeventil resulterer også i svært forstørrede (dilaterte) grunnlunge arterier (arteriene som bærer blod til lungene for å plukke opp oksygen). De kan bli så forstørrede at de presser på rørene som bringer oksygen inn i lungene (bronkier). Dette forårsaker pusteproblemer.


Andre hjertefeil som kan oppstå med fraværende lungeventil inkluderer:

  • Unormal tricuspid ventil
  • Atrial septal defekt
  • Dobbelt utløp høyre ventrikel
  • Ductus arteriosis
  • Endocardial pute defekt
  • Marfan syndrom
  • Tricuspid atresia
  • Fraværende venstre lungearteri

Hjerteproblemer som oppstår med mangel på lungeventil kan skyldes mangler hos enkelte gener.

symptomer

Symptomene kan variere avhengig av hvilke andre mangler barnet har, men kan omfatte:

  • Blå farger i huden (cyanose)
  • hoste
  • Unnlatelse av å trives
  • Liten appetitt
  • Raskt puste
  • Respirasjonssvikt
  • tungpustethet


Eksamener og tester

Manglende lungeventil kan bli diagnostisert før barnet er født med en test som bruker lydbølger for å skape et bilde av hjertet (ekkokardiogrammet).


Under en eksamen kan helsepersonell høre en murmur i spedbarnets bryst.

Tester for fraværende lungeventil inkluderer:

  • En test for å måle hjertets elektriske aktivitet (elektrokardiogram)
  • Hjerte CT-skanning
  • Røntgen av brystet
  • ekkokardiogram
  • Magnetic resonance imaging (MR) av hjertet

Behandling

Spedbarn som har pusteproblemer trenger vanligvis kirurgi med en gang. Spedbarn uten alvorlige symptomer har oftest kirurgi innen de første 3 til 6 månedene av livet.

Avhengig av hvilken type andre hjertefeil barnet har, kan kirurgi innebære:

  • Lukke hullet i veggen mellom venstre og høyre hjertekammer (ventrikulær septaldefekt)
  • Lukking av et blodkar som forbinder aorta med lungearterien (ductus arteriosis)
  • Forstørrer strømmen fra høyre ventrikel til lungene

Typer av kirurgi for fraværende lungeventil inkluderer:

  • Flytter lungearterien frem til aorta og bort fra luftveiene
  • Ombygging av arterievegg i lungene for å redusere trykket på luftveiene (lungeplikering og reduksjon av arterioplasti)
  • Ombygging av luftslangen og pustene til lungene
  • Bytte den unormale lungeventilen med en tatt fra menneske- eller dyrvev

Spedbarn med alvorlige puste symptomer kan trenge å få oksygen eller bli plassert på en pustemaskin (ventilator) før og etter operasjonen.

Outlook (prognose)

Uten kirurgi vil de fleste spedbarn som har alvorlige lungekomplikasjoner dø.

I mange tilfeller kan kirurgi behandle tilstanden og lindre symptomene. Resultatene er oftest veldig gode.

Mulige komplikasjoner

Komplikasjoner kan omfatte:

  • Hjerneinfeksjon (abscess)
  • Lungekollaps (atelektase)
  • lungebetennelse
  • Høyre sidelengs hjertesvikt
  • Stroke

Når skal du kontakte en medisinsk faglig

Ring leverandøren din hvis barnet ditt har symptomer på fraværende lungeventil. Hvis du har en familiehistorie av hjertefeil, må du snakke med leverandøren før eller under graviditeten.

Forebygging

Selv om det ikke er mulig å forhindre denne tilstanden, kan familier evalueres for å bestemme risikoen for medfødte feil.

Alternative navn

Manglende lungeventil syndrom; Medfødt fravær av lungeventilen; Lungeventilgenesis; Cyanotisk hjertesykdom - lungeventil; Medfødt hjertesykdom - lungeventil; Fødselsdefekt hjerte - lungeventil

Bilder


  • Manglende lungeventil


  • Cyanotisk 'Tet spell'


  • Tetralogi av Fallot

referanser

Bernstein D. Acyanotisk medfødt hjertesykdom: regurgitant lesjoner. I: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson lærebok av pediatrik. 20. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 428.

Bernstein D. Cyanotisk medfødt hjerte lesjoner: lesjoner assosiert med nedsatt pulmonal blodstrøm. I: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson lærebok av pediatrik. 20. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 430.

Scholz T, Reinking BE. Medfødt hjertesykdom. I: Gleason CA, Juul SE, eds. Averys sykdommer av det nyfødte. 10. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap. 55.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfødt hjertesykdom hos voksne og barn. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwalds hjertesykdom: En lærebok for kardiovaskulær medisin. 11. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.

Gjennomgå dato 2/22/2018

Oppdatert av: Michael A. Chen, MD, PhD, lektor i medisin, divisjon for kardiologi, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Også vurdert av David Zieve, MD, MHA, medisinsk direktør, Brenda Conaway, redaksjonell direktør og A.D.A.M. Redaksjonelt lag.