Leksikon

Dobbelt inngang venstre ventrikel

Posted on
Forfatter: Peter Berry
Opprettelsesdato: 12 August 2021
Oppdater Dato: 1 November 2024
Anonim
Driving in a Roundabout in Sweden: The Rules
Video: Driving in a Roundabout in Sweden: The Rules

Innhold

Dobbelt inngang venstre ventrikel (DILV) er en hjertefeil som er tilstede fra fødselen (medfødt). Det påvirker ventiler og kamre i hjertet. Babyer født med denne tilstanden har bare ett fungerende pumpekammer (ventrikel) i hjertet.


Fører til

DILV er en av flere hjertefeil som kalles single (eller felles) ventrikelfeil. Personer med DILV har en stor venstre ventrikel og en liten høyre ventrikel. Venstre ventrikkel er hjertepumpekammeret som sender oksygenrikt blod til kroppen. Høyre ventrikkelen er pumpekammeret som sender oksygenfattig blod til lungene.


I det vanlige hjertet mottar høyre og venstre ventrikler blod fra høyre og venstre atria. Atria er øvre kamre i hjertet. Oksygenfattig blod som kommer tilbake fra kroppen, strømmer til høyre atrium og høyre ventrikel. Den høyre ventrikkelen pumper deretter blod til lungearterien. Dette er blodkaret som bærer blod til lungene for å plukke opp oksygen.

Blod med frisk oksygen går tilbake til venstre atrium og venstre ventrikel. Aorta bærer deretter oksygenrikt blod til resten av kroppen fra venstre ventrikel. Aorta er den store arterien som fører ut av hjertet.


Hos mennesker med DILV er kun venstre ventrikkel utviklet. Begge atria tømmer blod inn i denne ventrikkelen. Dette betyr at oksygenrikt blod blandes med oksygenfattig blod. Blandingen pumpes deretter til både kropp og lunger.

DILV kan skje hvis de store blodårene som oppstår fra hjertet, er i feil posisjon. Aorta oppstår fra den lille høyre ventrikel og lungearterien oppstår fra venstre ventrikel. Det kan også oppstå når arteriene er i normale stillinger og oppstår fra de vanlige ventrikkene. I dette tilfellet strømmer blod fra venstre til høyre ventrikel gjennom et hull mellom kamrene kalt en ventrikulær septaldefekt (VSD).

DILV er veldig sjelden. Den eksakte årsaken er ukjent. Problemet kommer mest sannsynlig tidlig i svangerskapet, når babyens hjerte utvikler seg. Folk med DILV har ofte også andre hjerteproblemer, for eksempel:

  • Coarkation av aorta (innsnevring av aorta)
  • Pulmonal atresi (pulmonal ventil i hjertet er ikke dannet på riktig måte)
  • Lungeventil stenose (innsnevring av lungeventilen)

symptomer

Symptomer på DILV kan omfatte:


  • Bluish farge til hud og lepper (cyanose) på grunn av lavt oksygen i blodet
  • Manglende vekt og vekst
  • Blek hud (blek)
  • Dårlig fôring fra å bli sliten enkelt
  • svette
  • Hovne ben eller mage
  • Problemer med å puste

Eksamener og tester

Tegn på DILV kan omfatte:

  • Unormal hjerterytme, sett på et elektrokardiogram
  • Buildup av væske rundt lungene
  • Hjertefeil
  • Hjerte murmur
  • Raskt hjerterytme

Tester for å diagnostisere DILV kan omfatte:

  • Røntgen av brystet
  • Måling av den elektriske aktiviteten i hjertet (elektrokardiogram eller EKG)
  • Ultralyd eksamen i hjertet (ekkokardiogrammet)
  • Passerer et tynt, fleksibelt rør inn i hjertet for å undersøke arteriene (hjertekateterisering)
  • Hjerte MR

Behandling

Kirurgi er nødvendig for å forbedre blodsirkulasjonen gjennom kroppen og inn i lungene. De vanligste operasjonene for å behandle DILV er en serie på to til tre operasjoner. Disse operasjonene ligner de som brukes til å behandle hypoplastisk venstre hjerte syndrom og tricuspid atresia.

Den første operasjonen kan være nødvendig når babyen er bare noen få dager gammel. I de fleste tilfeller kan babyen gå hjem fra sykehuset etterpå. Barnet vil oftest trenge medisiner hver dag og følges nøye av en pediatrisk hjertelege (kardiolog). Barnets lege bestemmer når andre operasjonsfasen skal utføres.

Den neste operasjonen (eller første kirurgi, hvis barnet ikke trengte en prosedyre som nyfødt) kalles den toveis glenn shunt eller hemifontan prosedyren. Denne operasjonen gjøres vanligvis når barnet er 4 til 6 måneder gammelt.

Selv etter de ovennevnte operasjonene, kan barnet fortsatt se blå (cyanotisk). Det siste trinnet kalles Fontan-prosedyren. Denne operasjonen gjøres oftest når barnet er 18 måneder til 3 år. Etter dette siste skrittet er ikke babyen blå.

Fontan-operasjonen oppretter ikke normal sirkulasjon i kroppen. Men det forbedrer blodstrømmen nok til at barnet skal leve og vokse.

Et barn kan trenge flere operasjoner for andre feil eller forlenge overlevelse mens du venter på Fontan-prosedyren.

Barnet ditt må kanskje ta medisiner før og etter operasjonen. Disse kan omfatte:

  • Antikoagulantia for å forhindre blodpropp
  • ACE-hemmere for å redusere blodtrykket
  • Digoxin for å hjelpe hjertekontrakten
  • Vannpiller (diuretika) for å redusere hevelse i kroppen

En hjerte-transplantasjon kan anbefales hvis de ovennevnte metodene feiler.

Outlook (prognose)

DILV er en svært kompleks hjertefeil som ikke er lett å behandle. Hvor godt barnet gjør, avhenger av:

  • Barnets generelle tilstand på tidspunktet for diagnose og behandling.
  • Hvis det er andre hjerteproblemer.
  • Hvor alvorlig feilen er.

Etter behandling lever mange spedbarn med DILV for å være voksne. Men de vil kreve livslang oppfølging. De kan også møte komplikasjoner og må kanskje begrense deres fysiske aktiviteter.

Mulige komplikasjoner

Komplikasjoner av DILV inkluderer:

  • Klubber (fortykkelse av neglene) på tær og fingre (sent tegn)
  • Hjertefeil
  • Hyppig lungebetennelse
  • Hjerte rytme problemer
  • Død

Når skal du kontakte en medisinsk faglig

Ring til helsepersonell hvis barnet ditt:

  • Synes å dekke lett
  • Har problemer med å puste
  • Har blåaktig hud eller lepper

Også snakk med leverandøren din hvis babyen din ikke vokser eller går ned i vekt.

Forebygging

Det er ingen kjent forebygging.

Alternative navn

DILV; Enkel ventrikel; Vanlig ventrikel; Univentricular hjerte; Univentricular hjerte av venstre ventrikulær type; Medfødt hjertefeil - DILV; Cyanotisk hjertefeil - DILV; Fødselsfeil - DILV

Bilder


  • Dobbelt inngang venstre ventrikel

referanser

Jacobs ML. Det funksjonelt univentricular hjertet og Fontans operasjon. I: Mavroudis C, Backer C, eds. Pediatrisk hjerteoperasjon. 4. utg. Oxford, Storbritannia: Wiley-Blackwell; 2013, kap 28.

Kanter KR. Behandling av enkel ventrikel og kavopulmonale forbindelser. I: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston og Spencer kirurgi i brystet. 9. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap. 129.

Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Cyanotisk medfødt hjertesykdom: lesjoner forbundet med økt pulmonal blodstrøm. I: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson lærebok av pediatrik. 20. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 431.

Gjennomgå dato 5/16/2018

Oppdatert av: Michael A. Chen, MD, PhD, lektor i medisin, divisjon for kardiologi, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Også vurdert av David Zieve, MD, MHA, medisinsk direktør, Brenda Conaway, redaksjonell direktør og A.D.A.M. Redaksjonelt lag.