Hva er gallegangskreft?

Innhold

• Anatomi av gallekanalsystemet
• Typer gallegangskreft
• Gallekanal kreft symptomer
• Fører til
• Diagnose
• Behandling
• Prognose
• Et ord fra veldig bra

Gallekanalkreft, også kjent som kolangiokarcinom, er en sjelden type kreft som påvirker gallegangstynne rør som løper fra leveren og galleblæren til tynntarmen. På grunn av hvor disse kanalene ligger, kan kolangiokarcinom manifestere akutte hepatitt symptomer, inkludert magesmerter, endringer i avføringsfarge og gulfarging av øyne og hud.

Gallekanalkreft rammer vanligvis eldre voksne og er knyttet til inflammatoriske tarmsykdommer, leversykdom og medfødte lever- eller galdekanalavvik. Denne kreften er oftest uhelbredelig, delvis fordi symptomer har en tendens til å utvikle seg når maligniteten allerede har spredt seg (metastasert).

Anatomi av gallekanalsystemet

Nettverket av gallekanaler starter i leveren der mange små rør samler galle, en væske som hjelper til med fordøyelsen.

Disse mindre kanalene kommer sammen for å danne høyre og venstre leverkanal, som deretter kombineres utenfor leveren til den vanlige leverkanalen.

Lavere ned, den vanlige leverkanalen kobles til den cystiske kanalen i galleblæren (hvor gallen er lagret) og sammenføyes til den vanlige gallegangen.

Gallekanalkreft kan utvikle seg i hvilken som helst del av dette nettverket av rør.

Typer gallegangskreft

Basert på tumorens plassering kan maligniteten klassifiseres på en av tre måter:

• Intrahepatisk gallekanalkreft: Disse kreftformene starter i de mindre galdegrenene i leveren.
• Perihilar gallekanalkreft: Disse kreftformene starter i leverhilum, området der venstre og høyre leverkanal har sammenføyd og begynner å forlate leveren.
• Distal gallegangskreft: Disse kreftformene finnes lenger nede i galleveien nær tynntarmen.

Gallekanalkreft som utvikler seg i leveren blir også referert til som intrahepatisk gallekanalkreft, mens de som utvikler seg utenfor leveren blir referert til som ekstrahepatiske galleveier kreft.

Gallekanal kreft symptomer

På grunn av deres plassering i eller i nærheten av leveren, kan galdekreft kreft forårsake leverbetennelse, ofte referert til som hepatitt. Dette kan forårsake unormal økning i leverenzymer og akkumulering av bilirubin (et gulaktig pigment forårsaket av nedbrytning av røde blodlegemer) i blodet.

Symptomer på gallegangskreft samsvarer med hepatitt og kan omfatte:

• Magesmerter i øvre høyre kvadrant like under ribbeina
• Hepatomegali (unormalt forstørret lever)
• Gulsott (guling av hud og øyne)
• Feber
• Kalkaktig avføring
• Mørk, colafarget urin
• Generalisert kløe
• Utmattelse
• Kvalme
• Tap av appetitt

Utilsiktet vekttap, et symptom som er konsistent med både akutt hepatitt og kreft generelt, er vanlig hos personer med gallegangskreft.

Alvorlighetsgraden av symptomer tilsvarer vanligvis svulstens plassering. Ekstrahepatiske svulster har en tendens til å gi gulsott mer enn intrahepatiske på grunn av økt obstruksjon av væsker som kommer ut av leveren. Ekstrahepatiske svulster har en tendens til å manifestere seg med mer åpenbar leversmerter og hevelse.

Kan kløende hud være et symptom på kreft?

Fører til

I følge American Cancer Society diagnostiseres rundt 8000 mennesker med gallegangskreft i USA hvert år. Gjennomsnittsalderen for diagnose for intrahepatisk og ekstrahepatisk gallegangskreft er henholdsvis 70 og 72.

Det er mange sykdommer og lidelser knyttet til utbruddet av gallegangskreft, den vanligste er:

• Primær skleroserende kolangitt, en inflammatorisk galdegangssykdom og den vanligste årsaken til galdekreftkreft i den utviklede verden
• Inflammatoriske tarmsykdommer inkludert ulcerøs kolitt og Crohns sykdom, som begge er nært knyttet til primær skleroserende kolangitt
• Kroniske leversykdommer inkludert skrumplever, hepatitt B, hepatitt C og alkoholfri fettleversykdom
• Koledokale cyster, cyster i gallegangen som hindrer strømmen av galle
• Parasittiske leverparasitter inkludert leverfluk, som er mer vanlig i Asia og utviklingsland
• Medfødte abnormiteter i leveren eller gallegangene inkludert Carrolis syndrom, Lynch syndrom II og polycystisk leversykdom

Risikofaktorer

Enkelte grupper av mennesker har også større risiko for gallegangskreft. Av ikke helt klare årsaker, er Latinx-personer mer sannsynlig å få sykdommen enn en annen gruppe i USA.

En familiehistorie av kolangiokarcinom kan også øke risikoen din, selv om sykdommen i seg selv ikke regnes som en arvelig. I mange tilfeller blir de underliggende årsakene til galdekreftkreft aldri funnet.

Fedme antas også å spille en nøkkelrolle, i stor grad på grunn av ekstrem betennelsesstress det plasserer på leveren.Det samme gjelder røyking og overdreven alkoholbruk. I motsetning til andre risikofaktorer anses disse som modifiserbare og kan potensielt redusere en persons risiko for gallekanalkreft hvis sunnere vaner (vekttap, røykeslutt, redusert alkoholinntak) blir omfavnet.

Vanlige årsaker og risikofaktorer for kreft

Diagnose

Gallekanalkreft diagnostiseres med en kombinasjon av en fysisk undersøkelse, blodprøver, bildebehandlingsstudier og minimalt invasive medisinske prosedyrer. Til slutt er den eneste måten å definitivt bekrefte sykdommen med en biopsi av berørte vev.

I tillegg til å identifisere symptomene på sykdommen under den fysiske undersøkelsen, vil legen din også ta hensyn til dine personlige risikofaktorer for sykdommen. Basert på den første vurderingen vil de bestille en serie tester og prosedyrer for å hjelpe til med å utrydde årsaken.

Blodprøver

Det er to blodprøver som ofte brukes i diagnosen galdekanalkreft. Ingen av dem er i stand til å diagnostisere sykdommen, men de kan peke legen i riktig retning og støtte den første diagnosen.

Den første er en leverfunksjonstest (LFT), et generalisert panel av tester som kan oppdage om leverenzymer blir hevet på grunn av leverbetennelse. Overdreven høye leverenzymer er et generelt tegn på leversykdom, men indikerer ikke spesifikt kreft i seg selv.

Hvis det er mistanke om kreft, er det også tumormarkeringstester - karcinoembryonisk antigen (CEA) og karbohydratantigen 19-9 (19-9) - som måler nivåene av protein i blodet som produseres som respons på gastrointestinalt kreft. Igjen, disse testene kan ikke definitivt identifisere gallegangskreft, men få leger nærmere riktig diagnose.

Bildebehandlingstester

Imaging tester kan bidra til å diagnostisere galdekanal kreft ved indirekte å visualisere svulsten og omkringliggende strukturer. Det er forskjellige tester en lege kan bestille:

• Ultralyd i magen, en ikke-invasiv prosedyre som bruker høyfrekvente lydbølger for å generere bilder av bukorganer og strukturer
• Datortomografi (CT-skanning), hvor flere røntgenstråler brukes til å lage tredimensjonale "skiver" av indre organer
• Bildebehandling av magnetisk resonans (MR-skanning), hvor kraftige magnetiske og radiobølger skaper svært detaljerte bilder av indre organer, spesielt bløtvev
• MR-kolangiopankreatografi, en spesialisert MR-teknikk som bruker kontrastfargestoffer for å oppdage blokkeringer og andre problemer i gallegangene, galleblæren, leveren eller bukspyttkjertelen

Prosedyrer

Det er en rekke minimalt invasive prosedyrer som kan hjelpe leger med å få tilgang til svulster og få vevsprøver (biopsier) for evaluering i laboratoriet. Blant prosedyrene som ofte brukes, er:

• Endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP): Fleksibelt rør kalt endoskop føres gjennom munnen i tynntarmen for å visualisere, få tilgang til og oppnå vev fra de større gallegangene.
• Perkutan transhepatisk kolangiografi (PTC): Nål settes gjennom magen for å få tilgang til svulster i gallegangen.
• Endoskopisk ultralyd: En spesialisert ultralydtransduser blir introdusert i munnen eller endetarmen for å få tilgang til tynntarmen for å skaffe vevsprøver fra gallegangene.
• Laparoskopi: En minimalt invasiv kirurgi der flere små snitt blir gjort i underlivet for å få tilgang til en svulst ved hjelp av spesialisert kirurgisk utstyr.

I tillegg til å kunne bekrefte gallegangskreft definitivt, kan vevsprøven som tas under en biopsi, også brukes til å iscenesette maligniteten og bestemme riktig behandlingsforløp.

Hvordan diagnostiseres kreft?

Iscenesettelse

Når kreft i gallegang er definitivt diagnostisert, vil legen bestille en ekstra runde med tester for å utføre sykdommen.

Dette kan innebære bildestudier som positronemisjonstomografi (PET) som bruker radioaktive fargestoffer for å identifisere endringer i metabolismen i samsvar med kreft. Dette kan fastslå om sykdommen er lokalisert (inneholder uten tegn til spredning), regional (påvirker nærliggende vev) eller fjern (metastatisk).

Selv om intrahepatisk og ekstrahepatisk gallegangskreft begge er iscenesatt i fem deler (trinn 0 til 4), er det variasjoner som definerer hver av dem.

Gallegangskreftstadier etter sted
Scene	Type	Definisjon
0	Intrahepatic	Unormale celler som finnes i intrahepatiske galleveier som har potensial til å bli kreftfremkallende (aka karsinom in situ)
	Ekstrahepatisk	Unormale celler som finnes i perihilar eller distal gallegang som har potensial til å bli kreft
1	Intrahepatic	Kreft begrenset til de intrahepatiske gallegangene som er 5 centimeter (cm) eller mindre (trinn IA) eller større enn 5 cm (trinn IB)
	Ekstrahepatisk	Kreft begrenset til de innerste lagene i perihilar eller distal gallegang
2	Intrahepatic	Kreft som har spredt seg gjennom veggen til en intrahepatisk kanal og bare inn i nærliggende blodkar
	Ekstrahepatisk	Kreft som har spredt seg gjennom veggen i den perihistale eller distale kanalen og finnes i nærliggende fettvev eller levervev
3	Intrahepatic	Kreft som har spredt seg til utsiden av leveren (stadium IIIA), i selve leveren (stadium IIIB) eller til nærliggende organer eller lymfeknuter (stadium IIC)
	Ekstrahepatisk	Kreft som har spredt seg til den ene siden av portalvenen eller leverarterien i leveren (trinn IIIA), til begge sider av disse blodkarene eller til intrahepatiske gallekanaler (trinn IIIB), eller til en til tre nærliggende lymfeknuter (trinn IIIC )
4	Intrahepatic	Kreft som har spredt seg til fjerne organer, vanligvis lungene, hjernen, beinet og slimhinnen i magen
	Ekstrahepatisk	Kreft som har spredt seg til fire eller flere lymfeknuter (stadium IVA) eller fjerne organer (stadium IVB)

Genetisk profilering

I tillegg til iscenesettelse av kreft, kan genetisk testing utføres for å se om kreften din har det som regnes som behandlingsmutasjoner. I så fall kan du være en kandidat for nyere målrettede terapier som spesifikt gjenkjenner og dreper disse kreftcellene.

Hvordan genomisk testing personaliserer kreftbehandling

Behandling

Flertallet av gallegangskreft er uhelbredelig, hovedsakelig fordi sykdommen vanligvis er avansert når det åpenbare symptomene dukker opp.

Når det er sagt, blir gallegangskreft noen ganger fanget tidlig før metastase har oppstått og kan behandles med kirurgi. Dette følges vanligvis av adjuvans (sekundær støttende) terapier for å ødelegge alle gjenværende kreftceller.

Når svulsten og det berørte vevet ikke kan fjernes i sin helhet, er behandlingen fokusert på å bremse spredningen av kreft, redusere symptomene, utvide overlevelsen og forbedre den generelle livskvaliteten.

Oversikt over behandlingsalternativer
Kirurgi	Adjuvant terapi	Palliativ pleie
Hepatektomi med lymfeknute reseksjon (intrahepatisk)	Ekstern strålebehandling	Smerte medisiner
Whipple prosedyre med ekstrahepatiske galleveier reseksjoner (ekstrahepatiske)	Intern strålebehandling	Palliativ strålebehandling
Levertransplantasjon (inoperabel intrahepatisk)	Adjuverende cellegift	Palliativ strålebehandling
Biliary bypass (palliativ kirurgi)		Målrettede terapier
		Immunterapi
		Galle stenting
		Perkutan tumorablasjon
		Perkutan etanolinjeksjon
		Kliniske studier

Kirurgi

Med mindre kreften er avansert og klart inoperabel, vil de fleste gjennomgå utforskende kirurgi for å avgjøre om kirurgisk reseksjon (fjerning) er mulig. Dette utføres vanligvis med laparoskopi i stedet for åpen kirurgi.

Hvis svulsten er lokalisert eller regional (trinn 1 til 3) uten bevis for metastase, kan reseksjon vurderes basert på individets generelle helse og leverfunksjonen.

Typene kirurgi som brukes kan variere etter tumorens plassering:

• Kreft i intrahepatisk gallegang krever vanligvis kirurgisk fjerning av en del av leveren (hepatektomi) sammen med reseksjon av nærliggende lymfeknuter.
• Ekstrahepatisk gallekanalkreft blir ofte behandlet med en bloc pancreatoduodenectomy (også kjent som Whipple-prosedyren), som innebærer fjerning av den vanlige gallegangen sammen med en del av bukspyttkjertelen og tynntarmen. Den berørte ekstrahepatiske gallegangen vil også bli resektert.

Noen tidlige stadier av intrahepatiske svulster er ubrukelige, men kan fortsatt behandles med levertransplantasjon. I slike tilfeller kan cellegift og stråling brukes til å stoppe spredning av sykdommen til en donorlever kan bli funnet.

Hjelpestoffer

Adjuverende terapier brukes etter operasjon med den hensikt å kurere sykdommen og forhindre at den kommer tilbake. Dette kan omfatte cellegift og eksterne eller interne strålebehandlinger som ofte brukes til å behandle kreft.

Når det er sagt, er det uklart hvor effektive disse terapiene er for å forhindre gjentakelse, og det er betydelig kontrovers med hensyn til riktig bruk.

En del av kontroversen stammer fra det faktum at så få mennesker med galdekreft har opererbare svulster. De som gjør det, kan eller ikke svare på disse terapiene.

For øyeblikket er det ingen bevis for at verken adjuverende cellegift eller strålebehandling kan forlenge overlevelsestiden, selv hos personer med maligniteter i tidlig stadium. Likevel anbefaler leger ofte adjuverende behandling, spesielt hvis det er noen sjanse for at kreftceller er igjen etter operasjonen.

En oversikt over kreftbehandlinger

Palliativ terapi

Palliativ terapi er en form for behandling som brukes til å lindre smerte og kontrollere symptomer på sent stadium. Hos personer med ubrukelig galdekreft kan dette ta flere former:

• Smerte medisiner, inkludert opioide medikamenter som fentanyl
• Palliativ strålebehandling, som primært brukes til å redusere størrelsen på en svulst for å blokkere en gallegang eller redusere trykket på komprimerte nerver
• Palliativ cellegift leveres via et kateter i et blodkar til den blokkerte gallegangen for å krympe svulsten
• Galle stenting som involverer plassering av et rør, kalt en stent, i en gallegang for å forbedre biliærstrømmen
• Biliary bypass, en kirurgisk prosedyre der gallegangsobstruksjonen resekteres og kutteendene sys sammen
• Perkutan tumorablasjon, hvor varme eller elektrisk energi tilføres svulsten via en nålelignende elektrode som er satt inn gjennom huden
• Perkutane etanolinjeksjoner, der alkohol injiseres i svulsten for å krympe den og dempe nervene som viderebringer smerte

Nyere målrettede terapier og immunterapier som brukes hos mennesker med kreft som har spesifikke genetiske mutasjoner inkluderer:

• De målrettede medisinene Tibsovo (ivosidenib) og Pemazyre (pemiganitib), som kan demme veksten av kreft
• Immunoterapeutiske midler som Keytruda (pembrolizumab), som kan redusere sykdomsprogresjonen

Personer som er diagnostisert med kreft i galleveier oppfordres til å delta i kliniske studier. Dette kan gi dem tilgang til eksperimentelle medisiner eller terapier som kan forbedre resultatene, spesielt hvis sykdommen deres ikke kan brukes.

Prognose

Fem års overlevelse er et vanlig mål som brukes til å bestemme hvilken prosentandel av mennesker med en sykdom som vil være i live i det minste fem år etter den første diagnosen. Femårsoverlevelsesraten for galdekreftkreft er fordelt på hvor langt kreft har spredt seg og om svulsten er intrahepatisk eller ekstrahepatisk.

Generelt sett har personer med ekstrahepatisk gallegangskreft bedre resultater (prognoser) fordi leveren er mindre sannsynlig å bli påvirket. Metastatisk leverinvolvering med alle typer kreft er knyttet til dårligere resultater.

Gallekanalkreft 5-års overlevelsesrate etter sted
	Intrahepatic	Ekstrahepatisk
Lokalisert	15%	30%
Regional	6%	24%
Fjern	2%	2%

Hva din prognose betyr

Et ord fra veldig bra

Å lære at du har kreft i galleveier kan føre til at du antar at du bare har kort tid til å leve. Det er viktig å huske at sykdommen kan variere fra person til person, og at estimatene for fem års overlevelse bare er estimater. Noen mennesker kan overleve lenger basert på deres generelle helse og plasseringen av svulsten.

Før du kommer til noen konklusjoner, må du jobbe med legen din for å ordne sykdommen ordentlig, og søke støtte fra venner og kjære for å overvinne stress og angst. Hvis du er usikker på diagnosen eller en anbefalt terapi, ikke nøl med å søke en ny mening fra en onkolog som spesialiserer seg på gallekreft.

10 tips om hvordan du kan overleve kreft