Hva er amyotrofisk lateral sklerose (ALS)?

Posted on
Forfatter: Roger Morrison
Opprettelsesdato: 7 September 2021
Oppdater Dato: 11 Kan 2024
Anonim
2-Minute Neuroscience: Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)
Video: 2-Minute Neuroscience: Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

Innhold

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS), også kalt Lou Gehrigs sykdom, er en sykdom som angriper nervecellene (motoriske nerveceller) som kontrollerer muskler. ALS blir verre over tid (er progressiv). Motorneuroner bærer meldinger om bevegelse fra hjernen til musklene, men i ALS degenererer og dør motorneuronene; derfor kommer meldingene ikke lenger til musklene. Når muskler ikke brukes lenge, svekkes de, kaster bort (atrofi) og rykker under huden (fascinerer).

Til slutt påvirkes alle musklene som en person kan kontrollere (frivillige muskler). Mennesker med ALS mister evnen til å bevege armene, bena, munnen og kroppen. Det kan komme til det punktet at musklene som brukes til å puste påvirkes, og personen kan trenge åndedrettsvern for å puste.

I lang tid ble det antatt at ALS bare påvirket muskler. Det er nå kjent at noen individer med ALS opplever tenkende endringer (kognisjon), for eksempel problemer med hukommelse og beslutningstaking. Sykdommen kan også forårsake endringer i personlighet og atferd, for eksempel depresjon. ALS påvirker ikke sinnet eller intelligensen, eller evnen til å se eller høre.


Hva forårsaker ALS?

Den eksakte årsaken til ALS er ikke kjent. I 1991 identifiserte forskere en sammenheng mellom ALS og kromosom 21. To år senere ble et gen som kontrollerer enzymet SOD1 identifisert som assosiert med omtrent 20% av de arvelige tilfellene i familier. SOD1 bryter ned frie radikaler, skadelige partikler som angriper celler fra innsiden og forårsaker deres død. Siden ikke alle arvelige tilfeller er knyttet til dette genet, og noen mennesker er de eneste i familiene med ALS, kan andre genetiske årsaker eksistere.

Hvem får ALS?

Folk blir oftest diagnostisert med ALS mellom 40 og 70 år, men yngre mennesker kan også utvikle det. ALS påvirker mennesker over hele verden og med all etnisk bakgrunn. Menn rammes oftere enn kvinner. Omtrent 90% til 95% av ALS-tilfellene vises tilfeldig, noe som betyr at ingen i personens familie har lidelsen. I omtrent 5% til 10% av tilfellene har et familiemedlem også lidelsen.

Symptomer på ALS

Vanligvis kommer ALS sakte, og begynner som svakhet i en eller flere muskler. Bare ett ben eller arm kan bli berørt. Andre symptomer inkluderer:


  • rykninger, kramper eller stivhet i musklene
  • snubler, snubler eller har vanskeligheter med å gå
  • vanskeligheter med å løfte ting
  • vanskeligheter med å bruke hendene

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, vil ikke personen med ALS være i stand til å stå eller gå; han vil ha problemer med å bevege seg rundt, snakke og svelge.

Diagnose av ALS

Diagnosen ALS er basert på symptomene og tegnene legen observerer, samt testresultater som eliminerer alle de andre mulighetene, for eksempel multippel sklerose, post-polio syndrom, spinal muskelatrofi eller visse smittsomme sykdommer. Vanligvis utføres testingen og diagnosen stilles av en lege som spesialiserer seg i nervesystemet (en nevrolog).

ALS-behandling

Foreløpig er det ingen kur mot ALS. Behandlinger er designet for å lindre symptomene og forbedre livskvaliteten for mennesker med sykdommen. Medisiner kan bidra til å redusere tretthet, lette muskelkramper og redusere smerte. Det er også en spesifikk medisin for ALS, kalt Rilutek (riluzole). Det reparerer ikke skadene som allerede er gjort på kroppen, men det ser ut til å være beskjedent effektivt for å forlenge overlevelsen til mennesker med ALS.


Gjennom fysioterapi, spesialutstyr og taleterapi kan personer med ALS forbli mobile og i stand til å kommunisere så lenge som mulig.

De fleste mennesker med ALS dør av respirasjonssvikt, vanligvis innen 3 til 5 år etter diagnosen, men omtrent 10% av de som er diagnostisert med ALS overlever i 10 eller flere år.

Fremtidig forskning

Forskere undersøker mange mulige årsaker til ALS, for eksempel den autoimmune responsen (der kroppen angriper sine egne celler) og miljømessige årsaker, for eksempel eksponering for giftige eller smittsomme stoffer. Forskere har funnet ut at mennesker med ALS har høyere nivåer av kjemisk glutamat i kroppen, så forskning ser på sammenhengen mellom glutamat og ALS. I tillegg leter forskere etter noe biokjemisk abnormitet som alle mennesker med ALS deler, slik at tester for å oppdage og diagnostisere lidelsen kan utvikles.

"Faktaark om amyotrofisk lateral sklerose." Forstyrrelser AZ. Apr 2003. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. 13. mai 2009

  • Dele
  • Vend
  • E-post