Innhold
Angioimmunoblastisk T-celle lymfom (AITL) er en uvanlig type ikke-Hodgkin lymfom (NHL). Det kommer fra T-celler, som er den typen hvite blodlegemer som er ansvarlig for å beskytte kroppen mot infeksjoner. Det kan forkortes ATCL og ble tidligere kalt angioimmunoblastisk lymfadenopati.Hva betyr angioimmunoblastisk?
Begrepet angio refererer til blodkar. Dette lymfom har visse uvanlige egenskaper, inkludert en økning i antall små unormale blodkar i kroppsdelene som er berørt. ‘Immunoblast’ er et begrep som brukes om en umoden immuncelle (eller lymfecelle). De er cellene som normalt modnes til lymfocytter, men et visst antall av dem lever normalt i benmargen, klare til å spre seg når det trengs flere lymfocytter. Hvis de i stedet sprer seg i umoden form og ikke modnes, er de kreftfremkallende. De kreftfremkallende T-cellene i AITL sykdom er immunblaster.
Hvem påvirker det?
Angioimmunoblastisk T-celle lymfom utgjør bare omtrent 1% av alt ikke-Hodgkin lymfom. Det påvirker eldre individer, med en gjennomsnittsalder ved diagnose på ca 60 år. Det er litt mer vanlig hos menn enn hos kvinner.
Symptomer
I AITL er det de vanlige symptomene på lymfom som inkluderer forstørrelse av lymfeknuter (vanligvis følt i nakken, armhulene og lysken), samt feber, vekttap eller nattesvette.
I tillegg har angioimmunoblastisk T-celle lymfom en rekke uvanlige symptomer. Disse inkluderer hudutslett, leddsmerter og noen blodavvik. Disse symptomene er relatert til det som kalles en immunreaksjon i kroppen, motregnet av noen unormale proteiner produsert av kreftcellene. Ofte ses infeksjoner fordi sykdommen svekker immunforsvaret.
Dette lymfom har også et mer aggressivt forløp enn de fleste andre ikke-Hodgkins lymfomer. Involveringen av lever, milt og benmarg er mer vanlig. B-symptomer sees også oftere. Disse funksjonene kan dessverre signalisere et dårligere resultat etter behandling.
Diagnose og tester
Som andre lymfomer er diagnosen AITL basert på en lymfeknute-biopsi. Etter diagnose må det gjøres en rekke tester for å identifisere hvor langt lymfom har spredt seg. Disse inkluderer CT-skanning eller en PET-skanning, en benmargstest og flere blodprøver.
Når det er hudutslett, kan det også tas en biopsi fra huden for å finne noen karakteristiske trekk som hjelper til med å identifisere denne sykdommen.
Behandling
Den første behandlingen i dette lymfom er ofte rettet mot immunsymptomer, utslett, leddsmerter og blodsykdommer. Steroider og flere andre stoffer har vist seg å være nyttige for å redusere disse symptomene.
Når diagnosen er bekreftet og trinnvise undersøkelser fullført, startes cellegift. CHOP er det vanligste kjemoterapiregimet som brukes. Imidlertid er sykdoms tilbakefall vanlig og kan forekomme innen måneder etter første sykdomskontroll. Videre behandling av dette lymfom er vanskelig. Flere tilnærminger har blitt prøvd, inkludert benmarg eller stamcelletransplantasjoner. Sykdomsutfall har imidlertid vært dårligere enn vanligere typer høykvalitets lymfom.