Innhold
Ved aplastisk anemi (AA) slutter beinmargen å lage nok røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater. Aplastisk anemi kan forekomme i alle aldre, men diagnostiseres oftere hos barn og unge voksne. Forstyrrelsen forekommer hos omtrent to til seks individer per million innbyggere over hele verden.Omtrent 20% av individene utvikler aplastisk anemi som en del av et arvelig syndrom som Fanconi-anemi, dyskeratosis congenita eller Blackfan Diamond anemia. De fleste individer (80%) har fått aplastisk anemi, noe som betyr at den var forårsaket av infeksjoner som hepatitt eller Epstein-Barr-virus, giftig eksponering for stråling og kjemikalier, eller medisiner som kloramfenikol eller fenylbutazon. Forskning antyder at aplastisk anemi kan være et resultat av en autoimmun lidelse.
Symptomer
Symptomene på aplastisk anemi kommer sakte. Symptomene er relatert til lave nivåer av blodceller:
- Lavt antall røde blodlegemer forårsaker anemi, med symptomer som hodepine, svimmelhet, tretthet og blekhet (blekhet)
- Lavt antall blodplater (nødvendig for blodpropp) forårsaker uvanlig blødning fra tannkjøttet, nesen eller blåmerker under huden (små flekker kalt petechiae)
- Lavt antall hvite blodlegemer (nødvendig for å bekjempe infeksjon) forårsaker tilbakevendende infeksjoner eller langvarig sykdom.
Diagnose
Symptomene på aplastisk anemi peker ofte veien til en diagnose. Legen vil få et fullstendig antall blodceller (CBC) og blodet vil bli undersøkt under mikroskopet (blodutstryk). CBC vil vise lave nivåer av røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater i blodet. Å se på cellene under mikroskopet vil skille aplastisk anemi fra andre blodsykdommer.
I tillegg til blodprøvene vil en benmargsbiopsi (prøve) tas og undersøkes under mikroskopet. I aplastisk anemi vil det vise at få nye blodceller blir dannet. Undersøkelse av benmargen hjelper også til med å skille aplastisk anemi fra andre beinmargsforstyrrelser, for eksempel myelodysplastisk lidelse eller leukemi.
Iscenesettelse
Klassifisering eller iscenesettelse av sykdommen er basert på kriteriene fra International Aplastic Anemia Study Group, som definerer nivåer i henhold til antall blodceller som er tilstede i blodprøver og benmargsbiopsi. Aplastisk anemi er klassifisert som moderat (MAA), alvorlig (SAA) eller veldig alvorlig (VSAA).
Behandling
For unge individer med aplastisk anemi, erstatter en benmarg eller stamcelletransplantasjon den defekte benmargen med sunne bloddannende celler. Transplantasjon medfører mange risikoer, så det brukes noen ganger ikke som en behandling for middelaldrende eller eldre personer. Omtrent 80% av individer som får en benmargstransplantasjon har fullstendig utvinning.
For eldre individer fokuserer behandling av aplastisk anemi på å undertrykke immunforsvaret med Atgam (antitymocyttglobulin), Sandimmune (cyklosporin) eller Solu-Medrol (metylprednisolon), alene eller i kombinasjon.
Responsen på medikamentell behandling er treg, og omtrent en tredjedel av individer har tilbakefall, noe som kan svare på en annen medisinerunde. Personer med aplastisk anemi vil bli behandlet av en blodspesialist (hematolog).
Siden personer med aplastisk anemi har et lavt antall hvite blodlegemer, har de høy risiko for infeksjon. Derfor er det viktig å forhindre infeksjoner, og behandle dem raskt når de oppstår.