Innhold
- Hva er blæreeksstrofi?
- Diagnose
- Behandling
- Spesielt Voiding Improvement Program for the Exstrophy - Epispadias Patient
- Følge opp
- Henvisning:
Hva er blæreeksstrofi?
En unormal dannelse av blæren og det beinete bekkenet. Blæren dannes ikke i sin normale runde form, men blir i stedet flat og utsatt på bukveggen. Bekkenbenene er også vidt skilt. Resten av nedre urinveier kan også bli flatt og utsatt, med unormal dannelse av prostata og penis. Denne medfødte fødselsskaden ses i en av 10.000 til 50.000 levendefødte. I en familie med et barn med eksstrofi er sannsynligheten for at et andre barn blir født med eksstrofi en av 100. Risikoen for å få et barn med eksstrofi er en av 70, hvis foreldrene har exstrofi. For tiden pågår store genetiske studier på Johns Hopkins som involverer eksstrofi-epispadias-komplekset.
Diagnose
Diagnose kan stilles ved nøye gjentatte ultralyd gjort før fødselen, men vanligvis stilles diagnosen ikke før babyen er født. Funnet av den eksponerte blæren er typisk.
Behandling
Fremskritt innen kirurgi de siste 15 årene har tillatt rekonstruksjon av penis og blære, slik at en mer "normal" og funksjonell livsstil kan opprettholdes av pasienten og familien. Nåværende moderne behandling for eksstrofi innebærer rekonstruksjon av de forskjellige aspektene ved deformiteten (dvs. lukking av blæren, reparasjon av penis og forebygging av urinlekkasje. Dette innebærer vanligvis separate operasjoner på forskjellige tidspunkter i løpet av barnet for å oppnå de beste resultatene.
Innledende stenging: Dette gjøres vanligvis kort tid etter at babyen er født.Ved denne første operasjonen blir bekkenbenet reformert til sin normale ringform (av en ortopedisk kirurg), blæren, bukveggen og bakre urinrøret lukkes og navlen rekonstrueres. Denne prosedyren tar mellom 4-6 timer. Etter operasjonen blir babyen plassert med underbena i trekkraft for å hindre at bekkenbenene skilles fra hverandre. Babyer blir observert nøye og kan være på intensivavdelingen for å bli overvåket den første dagen eller to. Babyen blir vanligvis på sykehuset i 3-4 ukers helbredelse. Antibiotika gis etter operasjonen for å forhindre infeksjon. Røret i blæren fjernes fire uker etter operasjonen. Blærens størrelse øker gradvis over tid. Under helt spesielle omstendigheter med en utmerket blæreplate og penis i god størrelse, kan blæreeksstrofi og epispadias reparasjon kombineres. Dette er imidlertid bare for meget erfarne eksstrofi-kirurger.
Epispadias reparasjon: Denne reparasjonen skjer rundt 6-12 måneder. Operasjonstidspunktet og omfanget av operasjonen er avhengig av størrelsen på blæren og deformiteten av penis. På dette stadiet er urinrøret på toppen av den flate penis lukket og overført til under kroppslegemene som i normal penis.
Kontinensprosedyre: På dette tidspunktet blir kontrollen av urinlekkasje reparert, og ytterligere utvidelse av blæren blir dannet om nødvendig. Tidspunktet for denne prosedyren avhenger helt av kapasiteten til blæren og barnets emosjonelle og utviklingsmessige status. Barnet må "ønske å være tørr" og kunne delta i et ugyldighetsprogram.
Spesielt Voiding Improvement Program for the Exstrophy - Epispadias Patient
Barn med blæreeksstrofi møter en kombinasjon av medisinske og følelsesmessige utfordringer når de jobber med urologiteamet sitt. Å utvikle et program for kontinuerlig styring er en pågående prosess som ofte er stressende for barn og deres familier. Tømningsforbedringsprogrammet gir praktisk en-til-en-hjelp til barnet og familien før og etter reparasjon av blærehals.
Klinikken er bemannet av et spesialutdannet, tverrfaglig team inkludert en pediatrisk urolog, pediatrisk sykepleier, pediatrisk atferdspsykolog og pediatrisk klinisk sykepleier.
Voiding Improvement Team hjelper også den pediatriske urologen i evalueringen av beredskap for rekonstruksjon av blærehalsen for å hjelpe barnet og familien med å forberede seg på det postkirurgiske arbeidet som vil gi gunstig resultat av kontinuiteten.
Etter kirurgi av rekonstruksjon av blærehalsen jobber vi med barn og familier ved å bruke både atferdsendring og muskelomskolingsprosedyrer for å lære barnet, familien og barnets blæremuskulatur å fungere ved sitt maksimale potensial for langvarig kontinuitet.
Etter kirurgi i blærehals, forekommer hyppige daglige telefonkonsultasjoner inntil barnet tømmer godt og er ledig.
Besøket varer vanligvis en time og kan omfatte følgende behandlingskomponenter:
blære ultralyd
urinkultur
medisinering
biofeedback for omskoling av blæremuskulatur
etablering av en tømmende urin
vurdering av barriere for overholdelse
ernæringsopplæring
atferdsterapi
anbefalinger om forebygging av tilbakefall
Fremdriften evalueres ved hvert besøk og kommuniseres til den urologiske barnelegen.
Følge opp
Erfaring fra Johns Hopkins Hospital indikerer at 72-75% av pasientene er fri for urinlekkasje etter rekonstruksjon i de ovennevnte stadiene. Deformasjonen av penis ble korrigert til pasientens og familiens tilfredshet i de fleste tilfeller. Dette krever imidlertid dedikert og intensiv behandling og langsiktig oppfølging i ungdomsårene og voksenlivet av eksstropteamet.
Henvisning:
John P. Gearhart, Robert D. Jeffs: Exstrophy of the Bladder, Epispadias and other Bladder Anomalies in Campbell’s Urology, Sixth Edition. Red. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr., WB Saunders Co. Vol. 2 1772-1821.
John P. Gearhart: Blæreeksstrofi-epispadias-komplekset. I pediatrisk urologi. Es Gearhart JP, Rink RR og Mouriquand P. Saunders, Philadelphia. Kapittel 32, s 511-546.