Innhold
Hva er cloacal exstrophy?
Cloacal exstrophy er en sjelden medfødt misdannelse som kan diagnostiseres antenatalt. Arvemønsteret er ukjent på grunn av det lave antallet pasienter. Bakluken og cecum blir forstørret mellom to halvdeler av blæren. Det er prolaps av ileum og håndtarmen er blindende. Det er betydelig diastase av kjønnssymfysen, og fallus er også delt inn i to halvdeler sammen med pungen. Dette er en sjelden lidelse og finnes hos en av 400 000 fødsler.
Diagnose
Diagnose kan lett stilles prenatalt, ettersom både blære og tarm er åpen fremover og ofte er ryggraden åpen bak.
Tilknyttede forhold:Unormaliteter i nyrene blir hyppigere notert. Testiklene kan ikke komme ned i pungen. Hos det kvinnelige barnet kan skjeden være fraværende, og klitoris er delt i to halvdeler. En høyere forekomst av nyreavvik ses hos pasienter med cloacal exstrofi. Kjønnsavvik inkluderer fraværende eller bifid fallus. Vaginal fravær kan også bemerkes. Det er også sett uregelmessigheter i ekstremiteter, kardiovaskulær system, tarm, ryggvirvler og mellomgulv.
Behandling
Moderne iscenesatt reparasjon har blitt brukt til behandling av cloacal exstrophy. Første vurdering av nyfødte bør fokusere på å stabilisere den medisinske statusen og avgjøre om assosierte avvik gjør rekonstruksjon etisk tilrådelig.
En primær reparasjon gjøres kort tid etter fødselen hvis barnet er robust og sunt. Blæren er lukket og bekkenbenet bringes sammen til sin normale ringstruktur. Tarmen føres ut til en stomi (pose) på magen på magen. Hvis babyen ikke tåler en prosedyre av denne størrelsen, fjernes tarmen fra bukveggen, blærehalvdelene blir ganske enkelt samlet og en kolostomi utføres.
Kontinensprosedyre: Hvis blærelukking er forsinket på grunn av tilhørende mangler, utføres lukking ved ett års alder. Ved fire til syv år utføres en prosedyre for å etablere urinkontinens. Dette innebærer rekonstruksjon av blærens utløp for å forhindre urinlekkasje. Urinlederne (rør fra nyrene til blæren) blir også plassert på nytt. Tarmen kan brukes til å øke blærestørrelsen ytterligere hos pasienter som har liten blærestørrelse.
Ungdomsreparasjon utføres på ungdomsårene. Dette innebærer konstruksjon av en skjede eller utvidelse av skjeden hos barn med en smal skjede.
Behandlingsprotokollene og tidspunktet for prosedyren krever individualisering basert på omfanget av den angitte mangelen. Bruken av tverrfaglig tilnærming i et stort senter er nøkkelen til gode funksjonelle og kosmetiske resultater med redusert sykelighet.
Følge opp
Oppfølging er intensiv og langsiktig. De fleste pasienter bør henvises til et stort senter hvor fasiliteter er tilgjengelige for behandling av komplekse fødselsskader.
Referanser
John P. Gearhart, Robert D. Jeffs: Exstrophy of the Bladder, Epispadias and other Bladder Anomalies in Campbell’s Urology, Sixth Edition. Red. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr., WB Saunders Co. Vol. 2 1772-1821.
John P. Gearhart: Blæreeksstrofi-epispadias-komplekset. I: Pediatrisk urologi. Es Gearhart JP, Rink RR og Mouriquand P. Saunders, Philadelphia. Kapittel 32, s 511-546.