Innhold
Hva er en medfødt hjertefeil?
Når hjertet eller blodkarene nær hjertet ikke utvikler seg normalt før fødselen, oppstår en tilstand som kalles medfødt hjertefeil (medfødt betyr "eksisterende ved fødselen").
Medfødte hjertefeil forekommer hos nærmere 1% av spedbarn. De fleste unge mennesker med medfødte hjertefeil lever i voksen alder nå.
I de fleste tilfeller er årsaken ukjent. Noen ganger forårsaker en virusinfeksjon hos moren tilstanden. Tilstanden kan være genetisk (arvelig). Noen medfødte hjertefeil er resultatet av alkohol- eller narkotikabruk under graviditet.
De fleste hjertefeil forårsaker enten en unormal blodstrøm gjennom hjertet, eller hindrer blodstrømmen i hjertet eller karene (hindringer kalles stenoser og kan forekomme i hjerteklaffer, arterier eller vener). Et hull mellom to hjertekamre er et eksempel på en veldig vanlig type medfødt hjertefeil.
Mer sjeldne feil inkluderer de der:
Høyre eller venstre side av hjertet er ufullstendig formet (hypoplastisk)
Bare en ventrikkel er til stede.
Både lungearterien og aorta oppstår fra samme ventrikkel.
Lungearterien og aorta oppstår fra "feil" ventrikler.
Typer medfødte hjertefeil
Det er mange hjertesykdommer som krever klinisk behandling av lege eller annen helsepersonell. Nedenfor er noen av forholdene som vi har gitt en kort oversikt for.
Obstruktive feil
Aortastenose (AS). I denne tilstanden dannet ikke aortaklaffen mellom venstre ventrikkel og aorta seg ordentlig og er innsnevret, noe som gjør det vanskelig for hjertet å pumpe blod til kroppen. En normal ventil har 3 brosjyrer eller kviser, men en stenotisk ventil kan bare ha en kvise (unicuspid) eller 2 kusper (bicuspid).
Hos noen barn kan brystsmerter, uvanlig anstrengende, svimmelhet eller besvimelse oppstå. Ellers har de fleste barn med aortastenose ingen symptomer. Men selv mild stenose kan forverres over tid, og det kan være nødvendig med en kateterbasert prosedyre eller kirurgi for å rette opp blokkeringen, eller ventilen må kanskje byttes ut med en kunstig.
Lungstenose (PS). Lungeventilen, eller lungeventilen, som ligger mellom høyre ventrikkel og lungearterien, åpner for å la blod strømme fra høyre ventrikkel til lungene. Når en defekt lungeventil ikke åpnes ordentlig, får den hjertet til å pumpe hardere enn normalt for å overvinne hindringen. Vanligvis kan hindringen korrigeres ved en kateterbasert prosedyre kjent som ballongvalvuloplasty, selv om noen mennesker trenger åpen hjerteoperasjon.
Bicuspid aortaklaff. I denne tilstanden blir et spedbarn født med en bicuspidventil som bare har to klaffer. (En normal aortaklaff har 3 klaffer som åpnes og lukkes). Hvis ventilen blir smalere, er det vanskeligere for blodet å strømme gjennom, og ofte lekker blodet bakover. Symptomer utvikler seg vanligvis ikke i barndommen, men oppdages ofte i løpet av de voksne årene.
Subaortisk stenose. Denne tilstanden refererer til en innsnevring av venstre ventrikkel like under aortaklaffen. Normalt passerer blod gjennom det for å gå inn i aorta. Imidlertid begrenser subaortastenose blodstrømmen ut av venstre ventrikkel, noe som ofte resulterer i økt arbeidsbelastning for venstre ventrikkel. Subaortisk stenose kan være medfødt eller forårsaket av en form for kardiomyopati (sykdom i hjertemuskelen).
Coarctation of aorta (COA). I denne tilstanden er aorta innsnevret eller innsnevret, hindrer blodstrømmen til den nedre delen av kroppen og øker blodtrykket over innsnevringen. Vanligvis er det ingen symptomer ved fødselen, men de kan utvikle seg allerede den første uken etter fødselen. Hvis alvorlige symptomer på høyt blodtrykk og hjertesvikt utvikler seg, er kirurgi nødvendig. Mindre alvorlige tilfeller kan ikke oppdages før et barn er eldre, men kan føre til langsiktige helseproblemer hvis de ikke blir rettet.
Septaldefekter
Noen medfødte hjertefeil lar blod strømme mellom høyre og venstre kamre i hjertet fordi et spedbarn blir født med en åpning i veggen (eller septum) som skiller høyre og venstre side av hjertet.
Atriell septumdefekt (ASD). I denne tilstanden er det en åpning mellom de to øvre kamrene i hjertet - høyre og venstre forkammer - forårsaker en unormal blodstrøm gjennom hjertet. Barn med ASD har få symptomer. ASD kan lukkes ved hjelp av kateterbaserte teknikker eller åpent hjerteoperasjon. Å lukke atriell defekt ved åpen hjerteoperasjon i barndommen kan ofte forhindre alvorlige problemer senere i livet.
Ventrikulær septaldefekt (VSD). I denne tilstanden er det et hull mellom de to nedre kamrene i hjertet. På grunn av dette hullet strømmer blod fra venstre ventrikkel inn i høyre ventrikkel på grunn av høyere trykk i venstre ventrikkel. Dette fører til at ekstra blod pumpes ut i lungene av høyre ventrikkel, noe som kan skape lunger i lungene. mens de fleste små VSD-er lukkes alene, krever større kirurgi for å reparere hullet.
Cyanotiske feil
Cyanotiske feil er mangler der blod som pumpes til kroppen inneholder mindre enn normale mengder oksygen. Det forårsaker en blå misfarging av huden. Spedbarn med cyanose kalles ofte "blå babyer".
Tetralogy of Fallot. Denne tilstanden er preget av fire feil, inkludert følgende:
Ventrikulær septumdefekt som gjør at blod kan passere fra høyre ventrikkel til venstre ventrikkel.
En innsnevring (stenose) ved eller over lungeventilen som delvis blokkerer blodstrømmen fra høyre side av hjertet til lungene
Høyre ventrikkel er mer muskuløs (hypertrofi) enn normalt
Aorta ligger rett over ventrikelseptumdefekten
Tetralogi av Fallot er den vanligste feilen som forårsaker cyanose hos mennesker over 2 år. De fleste barn med tetralogi av Fallot har kirurgi i åpent hjerte før skolealder (ofte i spedbarn) for å lukke ventrikelseptumdefekten og fjerne den hindrende muskelen. Livslang medisinsk oppfølging er nødvendig.
Tricuspid atresia. I denne tilstanden er det ingen trikuspidalventil, derfor strømmer ikke noe blod fra høyre atrium til høyre ventrikkel. Tricuspid atresia er preget av følgende:
En liten høyre ventrikkel
Redusert lungesirkulasjon
Cyanose
En kirurgisk shuntprosedyre er ofte nødvendig for å øke blodstrømmen til lungene.
Transposisjon av de store arteriene. I denne embryologiske defekten blir posisjonene til lungearterien og aorta reversert, og dermed:
Aorta stammer fra høyre ventrikkel, slik at det oksygenfattige blodet som kommer tilbake til hjertet fra kroppen, pumpes ut igjen til aorta uten først å gå til lungene for å plukke oksygen.
Lungearterien stammer fra venstre ventrikkel, slik at det oksygenrike blodet som kommer tilbake fra lungene, går ut igjen til lungearterien og til lungene igjen.
Umiddelbar medisinsk inngrep er nødvendig for å rette opp denne tilstanden.
Andre mangler
Hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS). I denne tilstanden er venstre side av hjertet, inkludert aorta, aortaklaff, venstre ventrikkel og mitralventil, underutviklet. Blod når aorta gjennom en patent ductus arteriosus, og hvis denne ductus lukkes, som normalt, vil babyen dø. Babyen virker ofte normal ved fødselen, men tilstanden vil bli merkbar i løpet av få dager etter fødselen, ettersom duktus lukkes. Babyer med dette syndromet blir aske (grå), har redusert eller fraværende pulser i bena, har pustevansker og klarer ikke å mate. Behandlingen er kirurgisk og krever vanligvis tre operasjoner.
Patent ductus arteriosus (PDA). Denne tilstanden skyldes at PDA ikke lukkes normalt etter fødselen, slik at blod kan blandes mellom lungearterien og aorta. Når det ikke lukkes, kan ekstra blod flomme over lungene og forårsake lungetetthet. Patent ductus arteriosus ses ofte hos premature spedbarn.
Ebsteins anomali. I denne mangelen er det en nedadrettet forskyvning av tricuspidventilen (plassert mellom de øvre og nedre kamrene på høyre side av hjertet) inn i høyre bunnkammer i hjertet (eller høyre ventrikkel). Dette betyr at atrium er større enn normalt og ventrikkelen er mindre enn normalt, noe som kan føre til rytmeavvik og hjertesvikt. Det er vanligvis forbundet med atriell septumdefekt.
Hvem behandler medfødte hjertefeil?
Babyer med medfødte hjerteproblemer blir fulgt av spesialister som kalles pediatriske kardiologer. Disse legene diagnostiserer hjertefeil og hjelper til med å håndtere helsen til barn før og etter kirurgisk reparasjon av hjerteproblemet. Spesialister som retter hjerteproblemer i operasjonsstuen, er kjent som pediatriske kardiovaskulære eller kardiotorakale kirurger.
For å oppnå og opprettholde et høyest mulig velstandsnivå, er det viktig at personer født med CHD som har nådd voksen alder overgår til riktig type hjerteomsorg. Hvilken type omsorg som kreves er basert på typen CHD en person har. Disse menneskene med enkel CHD kan ofte bli tatt vare på av en kardiolog i samfunnet. De med mer komplekse typer CHD vil måtte bry seg om et senter som spesialiserer seg på CHD for voksne.
For voksne med CHD er veiledning nødvendig for å planlegge viktige livsspørsmål som college, karriere, sysselsetting, forsikring, aktivitet, livsstil, arv, familieplanlegging, graviditet, kronisk omsorg, funksjonshemming og livets slutt. Kunnskap om spesifikke medfødte hjertesykdommer og forventninger til langsiktige utfall og potensielle komplikasjoner, og risiko må gjennomgås som en del av den vellykkede overgangen fra barneomsorg til voksenomsorg. Foreldre bør bidra til å formidle ansvaret for denne kunnskapen og ansvarligheten for pågående pleie til sine unge voksne barn for å sikre overgangen til spesialomsorg for voksne og optimalisere helsetilstanden til den unge voksne med CHD.