Innhold
Histiocytose, også referert til som Langerhans Cell Histiocytosis (LCH), og formelt kalt Histiocytosis X, representerer en gruppe sjeldne lidelser som involverer spesifikke celler som normalt har viktige roller som en del av immunsystemet. Selv om årsaken til LCH er ukjent, kan LCH ofte oppføre seg som kreft, og blir så behandlet av kreftspesialister.
Histiocytose er et generisk navn for en gruppe syndromer preget av en unormal økning i antall visse immunceller kalt histiocytter. Disse inkluderer monocytter, makrofager og dendrittiske celler.
En histiocyt er en normal immuncelle som finnes i mange deler av kroppen, spesielt i benmargen, blodstrømmen, huden, leveren, lungene, lymfekjertlene og milten. I histiocytose beveger histiocyttene seg inn i vev der de normalt ikke blir funnet og forårsaker skade på disse vevene. Disse prolifererende immuncellene kan danne svulster, som kan påvirke forskjellige deler av kroppen.
LCH blir ofte klassifisert som enkelt system, når sykdommen bare berører en del av kroppen, eller multisystem, når den rammer mer enn en del av kroppen. Hos barn involverer histiocytose vanligvis bein og kan bestå av enkelt eller flere steder. Hodeskallen er ofte berørt. Barn over fem år har vanligvis sykdommen i det enkelte system, med bare beininvolvering. Små barn, spesielt spedbarn, har større sannsynlighet for multisystemsykdommen.
De fleste tilfeller av histiocytose påvirker barn mellom ett og 15 år, selv om mennesker i alle aldre kan utvikle LCH. Forekomsten topper seg blant barn mellom 5 og 10 år. Histiocytose antas å ramme omtrent en til to av 200.000 mennesker hvert år.
Risikofaktorer
Den eksakte årsaken til histiocytose er ukjent. Imidlertid viser nylige studier at det er forårsaket av utvikling og utvidelse av en unormal Langerhans-celle som senere fører til akkumulering av andre celler i immunsystemet, noe som resulterer i samlinger eller svulster i forskjellige områder av kroppen. Noen former er genetiske.
Kreft symptomer
Det første tegn på histiocytose er ofte et utslett i hodebunnen, som ligner på vuggehetten. Det kan være smerter i bein, utslipp fra øret, tap av matlyst og feber. Noen ganger er magen hovent og smertefull. Noen ganger påvirkes et område av hjernen, kjent som hypofysen, og dette kan føre til at barnet passerer store mengder urin og blir veldig tørst. Andre potensielle tegn og symptomer inkluderer: vekttap, gulsott, oppkast, halting, kort vekst, forsinket pubertet, mental forverring, hodepine, svimmelhet, anfall, utstikkende øyeepler og / eller generalisert utslett.
Svulstene gir et "utstanset" utseende på røntgenstråler. Noen ganger opplever barn spontane brudd som et resultat av disse beinlesjonene. Det er ofte også systemisk involvering, som kan påvirke hele kroppen og forårsake utslett, lungeproblemer, tannkjøttinfiltrasjon, hevelse i lymfekjertelen, hormonelle problemer, utvidelse av milt og lever og anemi.
Diagnostiske tester
Diagnostiske tester inkluderer: en biopsi der en liten prøve av hud og / eller bein tas og undersøkes under mikroskop for unormale celler; rutinemessige og noen ganger spesialiserte røntgenbilder og skanninger av bein, hodeskallen og lungene; og blodprøver. Disse testene vil hjelpe legen til å avgjøre om sykdommen er det eneste systemet eller multisystemtypen.
En røntgen av hele skjelettsystemet kan gjøres for å bestemme hvor omfattende sykdommen er og om den systemiske involveringen er indikert eller ikke.
Behandling
Avhengig av omfanget av sykdommen blir LCH ofte behandlet med cellegift og steroider for å undertrykke immunsystemets funksjon og produksjonen av histiocytter. Lengden på behandlingen vil variere fra barn til barn. Mange pasienter er kvalifisert for internasjonale så vel som lokale institusjonsforsøk.
Strålebehandling, behandling med målrettet røntgen eller begrenset kirurgi kan også brukes til å behandle beinlesjoner.
De fleste barn som utvikler histiocytose har fullstendig restitusjon, med eldre barn som har de høyeste restitusjonsgraden. Noen ganger kan sykdommen gjenta seg, slik at barnet vil ha regelmessige planlagte oppfølgingsbesøk i poliklinikken som en forholdsregel.
Forskning
Nye ideer blir testet for å bestemme årsakene til LCH, samt hvorfor noen pasienter reagerer bedre på behandlingen enn andre. Nye typer terapier blir utviklet, inkludert nye typer medikamenter, det samme er tilnærminger som leder antistoffer eller små molekyler til den unormale Langerhans-cellen mens de sparer det normale vevet.
Avdelingen for pediatrisk onkologi har et omfattende program for konsultasjon og omsorg for behandling av pasienter med Langerhans Cell Histiocytosis (LCH).
I tillegg er forskning rettet mot utvikling av antistoffmålrettede tilnærminger for diagnose og behandling av pasienter med LCH.