Hypoplastisk venstre hjertesyndrom HLHS hos barn

Innhold

• Hva er hypoplastisk venstrehjertesyndrom hos barn?
• Hva forårsaker hypoplastisk venstre hjerte syndrom hos et barn?
• Hva er symptomene på hypoplastisk venstrehjertesyndrom hos et barn?
• Hvordan diagnostiseres hypoplastisk venstrehjertesyndrom hos et barn?
• Hvordan behandles hypoplastisk venstrehjertesyndrom hos et barn?
• Hvordan kan jeg hjelpe barnet mitt å leve med hypoplastisk venstre hjertsyndrom?
• Når skal jeg ringe barnets helsepersonell?
• Nøkkelpunkter om hypoplastisk venstre hjertesyndrom hos barn
• Neste skritt

Hva er hypoplastisk venstrehjertesyndrom hos barn?

Hypoplastisk venstrehjertesyndrom (HLHS) er en gruppe hjertefeil og store blodkar. Et barn blir født med denne tilstanden (medfødt hjertefeil). Det oppstår når en del av hjertet ikke utvikler seg som det skal i løpet av de første 8 ukene av svangerskapet.

Ved hypoplastisk venstrehjertesyndrom er det meste av venstre side av hjertet lite og underutviklet. Disse strukturene er vanligvis berørt:

• Mitral ventil. Denne ventilen styrer blodstrømmen mellom venstre atrium og venstre ventrikkel.
• Venstre ventrikkel. Dette er det nedre venstre kammeret i hjertet. Det pumper blod til kroppen.
• Aortaklaff. Denne ventilen styrer blodstrømmen fra venstre ventrikkel inn i aorta, og deretter til kroppen.
• Aorta. Dette er den store arterien som fører fra venstre ventrikkel til kroppen.

Venstre ventrikkel er normalt veldig sterk, slik at den kan pumpe blod til kroppen. Når den er liten og dårlig utviklet, kan den ikke pumpe noe eller nok blod ut til kroppen. Av denne grunn vil et spedbarn med hypoplastisk venstre hjertsyndrom ikke leve lenge uten kirurgi for å fikse feilen.

Hva forårsaker hypoplastisk venstre hjerte syndrom hos et barn?

Noen medfødte hjertefeil forekommer oftere i visse familier (genetiske defekter).

Hos mange barn forekommer HLHS ved en tilfeldighet. Det er ingen klar grunn for utviklingen.

Hva er symptomene på hypoplastisk venstrehjertesyndrom hos et barn?

Babyer med HLHS får vanligvis symptomer kort tid etter fødselen:

• Blå farge på hud, lepper og negler (cyanose)
• Blek hud
• Svett, klam eller kjølig hud
• Problemer med å puste
• Rask puls
• Kalde føtter
• Dårlige pulser i føttene
• Dårlig fôring

Symptomene på hypoplastisk venstrehjertesyndrom kan se ut som andre helsemessige forhold og hjerteproblemer. Forsikre deg om at barnet ditt ser helsepersonell for en diagnose.

Hvordan diagnostiseres hypoplastisk venstrehjertesyndrom hos et barn?

I mange tilfeller kan hypoplastisk venstrehjertesyndrom diagnostiseres med ultralyd mens fosteret fortsatt er i livmoren (livmoren). Etter fødselen kan du eller helsepersonell legge merke til at babyen din virker slapp eller sløv, har problemer med å puste eller har en blå farge på hans eller hennes hud, lepper eller negler. Barnet ditt må oppsøke en pediatrisk kardiolog for å få en diagnose. Dette er en lege med spesiell trening for å behandle hjerteproblemer hos barn.

Kardiologen vil undersøke babyen din, lytte til hans eller hennes hjerte og lunger og gjøre andre observasjoner. Testing for medfødt hjertesykdom varierer. Barnet ditt kan ha disse testene:

• Røntgen av brystet. En røntgen på brystet kan vise problemer som dukker opp med hypoplastisk venstrehjertesyndrom.
• Elektrokardiogram (EKG). Et EKG registrerer hjertets elektriske aktivitet. Det viser unormale rytmer (arytmier), og finner hjertemuskelskader.
• Ekkokardiogram (ekko). Et ekko bruker lydbølger for å lage bevegelige bilder av hjertet og hjerteventilene. Barn med HLHS får nesten alltid diagnosen ekkokardiografi.

Hvordan behandles hypoplastisk venstrehjertesyndrom hos et barn?

Babyen din vil mest sannsynlig bli tatt hånd om på nyfødtintensivavdelingen (NICU). Først kan han eller hun plasseres på oksygen, og muligens til og med i en ventilator. Dette er for å hjelpe til med å puste. Barnet ditt kan få IV-medisin (levert i en blodåre). Legemidlet hjelper hjertet og lungene til å virke.

I de fleste tilfeller brukes kirurgi for å behandle HLHS. Babyens kardiolog og hjertekirurg forklarer risikoen og fordelene. En behandling er en hjertetransplantasjon. Men det er veldig vanskelig å finne et donorhjerte til en baby. Av denne grunn blir transplantasjon ikke ofte gjort som førstelinjebehandling.

Kirurgi innebærer vanligvis en serie på 3 operasjoner. I denne svært komplekse behandlingen omdirigerer kirurgen blodstrømmen til lungene og kroppen med flere forbindelser. Operasjonen gjøres i trinn. Den første operasjonen gjøres kort tid etter fødselen. Den andre er ferdig i alderen 3 til 6 måneder. Den tredje er ferdig i en alder av 18 måneder til 4 år.

Et annet alternativ for behandling av HLHS er en kombinasjon av kirurgi og hjertekateterisering. Dette kalles en hybridprosedyre. Det oppnår målet med den første operasjonen uten å måtte plassere barnet ditt på en hjerte-lungemaskin. Denne prosedyren er vanligvis forbeholdt barn som har høy risiko (som for tidlig, lav fødselsvekt og organdysfunksjon).

Etter operasjonen vil babyer komme tilbake til intensivavdelingen (ICU) for å bli fulgt nøye med. Etter den første operasjonen kan du forvente at barnet ditt skal være på sykehuset i 3 til 4 uker. Når barnet ditt er godt nok til å reise hjem, kan helsepersonell anbefale smertestillende medisiner som paracetamol eller ibuprofen for å holde barnet komfortabelt. Barnets helsepersonell vil diskutere smertekontroll før barnet ditt går hjem.

Hvis det skal gis spesielle behandlinger hjemme, vil sykepleierne sørge for at du eller et helseforetak i hjemmet er i stand til å tilby dem.

Du kan få andre instruksjoner fra barnets helsepersonell og sykehuspersonalet.

Hvordan kan jeg hjelpe barnet mitt å leve med hypoplastisk venstre hjertsyndrom?

Uten kirurgi vil de fleste babyer med HLHS ikke leve lenger enn noen få dager eller uker.

Den første fasen av operasjonen har den høyeste risikoen for komplikasjoner og død. Noen spesialbehandlingssentre som gjør mange av disse prosedyrene har høyere overlevelsesrate enn sentre der det gjøres færre prosedyrer. Overlevelsesraten er høyere med andre og tredje trinn i operasjonen.

Babyer og barn som har de iscenesatte operasjonene, vil trenge spesiell pleie og behandling for å støtte vekst og utvikling. Disse barna har ofte fysiske forsinkelser i utviklingen og vil trolig trenge ekstra støtte.

På lang sikt har disse barna økt risiko for komplikasjoner som hjertesvikt og hjerterytmeproblemer. De er også i fare for fordøyelses- og leverproblemer.

Barn med HLHS etter operasjonen har lavere treningstoleranse.

Noen barn vil trenge en hjertetransplantasjon for å overleve i voksen alder.

Barnet ditt vil trenge regelmessig oppfølging ved et senter som spesialiserer seg på medfødt hjerteomsorg.

Diskuter barnets spesifikke syn med helsepersonell.

Når skal jeg ringe barnets helsepersonell?

Ring barnets helsepersonell hvis barnets symptomer blir verre eller hvis nye symptomer utvikler seg.

Nøkkelpunkter om hypoplastisk venstre hjertesyndrom hos barn

• Hypoplastisk venstrehjertesyndrom er en gruppe problemer som påvirker hjertet og store blodkar.
• Babyer får vanligvis symptomer kort tid etter fødselen.
• Babyer med hypoplastisk venstre hjertesyndrom vil ikke overleve uten kirurgi.
• De fleste babyer vil trenge en serie med tre operasjoner i løpet av de første 2-3 årene av livet.
• Etter operasjonene vil barn trenge spesiell omsorg og overvåkes for komplikasjoner.

Neste skritt

Tips for å hjelpe deg med å få mest mulig ut av et besøk hos barnets helsepersonell:

• Vet grunnen til besøket og hva du vil skal skje.
• Før du besøker, skriv ned spørsmål du vil ha svar på.
• Skriv ned navnet på en ny diagnose og eventuelle nye medisiner, behandlinger eller tester under besøket. Skriv også ned eventuelle nye instruksjoner leverandøren gir deg for barnet ditt.
• Vet hvorfor en ny medisin eller behandling er forskrevet og hvordan det vil hjelpe barnet ditt. Vet også hva bivirkningene er.
• Spør om barnets tilstand kan behandles på andre måter.
• Vet hvorfor en test eller prosedyre anbefales og hva resultatene kan bety.
• Vet hva du kan forvente hvis barnet ditt ikke tar medisinen eller har testen eller prosedyren.
• Hvis barnet ditt har en oppfølgingsavtale, skriv ned dato, klokkeslett og formål for besøket.
• Vet hvordan du kan kontakte leverandøren av barnet ditt etter kontortid. Dette er viktig hvis barnet ditt blir syk og du har spørsmål eller trenger råd.