Idiopatisk trombocytopenisk purpura

Innhold

• Hva er immun trombocytopenisk purpura?
• Hva forårsaker idiopatisk trombocytopen purpura?
• Hva er symptomene på idiopatisk trombocytopen purpura?
• Hvordan diagnostiseres idiopatisk trombocytopen purpura?
• Hvordan behandles idiopatisk trombocytopen purpura?
• Nøkkelpunkter om immun trombocytopen purpura
• Neste skritt

Hva er immun trombocytopenisk purpura?

Immun trombocytopenisk purpura (ITP) er en blodforstyrrelse preget av en reduksjon i antall blodplater i blodet. Blodplater er celler i blodet som hjelper til med å stoppe blødning. En reduksjon i blodplater kan forårsake lett blåmerker, blødende tannkjøtt og indre blødninger. Denne sykdommen er forårsaket av en immunreaksjon mot egne blodplater. Det har også blitt kalt autoimmun trombocytopenisk purpura.

• Trombocytopeni betyr et redusert antall blodplater i blodet.
• Purpura refererer til lilla misfarging av huden, som med blåmerker.

ITP er en ganske vanlig blodsykdom som både barn og voksne kan utvikle.

Det er to former for ITP:

• Akutt trombocytopen purpura. Dette påvirker vanligvis små barn i alderen 2 til 6 år. Symptomene kan følge en virussykdom, som vannkopper. Akutt ITP starter vanligvis plutselig, og symptomene forsvinner vanligvis på mindre enn 6 måneder, ofte i løpet av få uker. Behandling er ofte ikke nødvendig. Forstyrrelsen går vanligvis ikke igjen. Akutt ITP er den vanligste formen for lidelsen.
• Kronisk trombocytopen purpura. Forstyrrelsen av sykdommen kan skje i alle aldre, og symptomene kan vare minst 6 måneder, flere år eller hele livet. Voksne har denne formen oftere enn barn, men det påvirker ungdommer. Kvinner har det oftere enn menn. Kronisk ITP kan komme igjen ofte og krever kontinuerlig oppfølgingsbehandling med en blodspesialist (hematolog).

Hva forårsaker idiopatisk trombocytopen purpura?

I ITP stimuleres immunforsvaret til å angripe kroppens egne blodplater. Ofte er dette et resultat av antistoffproduksjon mot blodplater. I et lite antall tilfeller vil en type hvite blodlegemer kalt T-celler angripe blodplater direkte. Denne immunsystemfeilen kan være et resultat av noe av det følgende:

• Medisiner (inkludert reseptfrie medisiner) kan forårsake en allergi som kryssreagerer med blodplater.
• Infeksjoner, vanligvis virusinfeksjoner, inkludert virus som forårsaker vannkopper, hepatitt C og AIDS, kan be antistoffer som kryssreagerer med blodplater.
• Svangerskap
• Immunforstyrrelser, som revmatoid artritt og lupus
• Lavgradige lymfomer og leukemier kan produsere unormale antistoffer mot blodplateproteiner.
• Noen ganger er årsaken til immun trombocytopenisk purpura ikke kjent.

Hva er symptomene på idiopatisk trombocytopen purpura?

Normalt antall blodplater er i området 150.000 til 450.000. Med ITP er blodplateantallet mindre enn 100.000. Når det oppstår betydelig blødning, kan du ha et antall blodplater på mindre enn 10 000. Jo lavere blodplateantallet er, desto større er risikoen for blødning.

Fordi blodplater hjelper til med å stoppe blødning, er symptomene på ITP relatert til økt blødning. Imidlertid kan hver person oppleve symptomer annerledes. Symptomer kan omfatte:

• Den lilla fargen på huden etter at blod har "lekket" under den. Et blåmerke er blod under huden. Personer med ITP kan ha store blåmerker fra ingen kjent skade. Blåmerker kan dukke opp i leddene i albuene og knærne bare etter bevegelse.
• Små røde prikker under huden som er et resultat av svært små blødninger.
• Neseblod
• Blødning i munnen og / eller i og rundt tannkjøttet
• Tunge menstruasjonsperioder
• Blod i oppkast, urin eller avføring
• Blødninger i hodet. Dette er det farligste symptomet på ITP. Enhver hodeskade som oppstår når det ikke er nok blodplater til å stoppe blødningen, kan være livstruende.

Symptomene på ITP kan se ut som andre medisinske problemer. Rådfør deg alltid med helsepersonell for en diagnose.

Hvordan diagnostiseres idiopatisk trombocytopen purpura?

I tillegg til en komplett medisinsk historie og fysisk eksamen, kan du ha disse testene:

• Komplett blodtelling (CBC). En måling av størrelse, antall og modenhet av forskjellige blodceller i et bestemt blodvolum (for å måle blodplater.
• Ytterligere blod- og urintester. Disse testene er utført for å måle blødningstid og oppdage mulige infeksjoner, inkludert en spesiell blodprøve kalt antistofftest.
• Nøye gjennomgang av medisinene dine

Historisk sett var det behov for en benmargsaspirasjon for å stille en diagnose av ITP. Det er kanskje ikke helt nødvendig i møte med en positiv antistofftest mot blodplater, men det gjøres fortsatt ofte for å se på produksjonen av blodplater og for å utelukke eventuelle unormale celler som marg produserer som kan redusere antall blodplater. En aspirasjon av beinmarg er nødvendig for en diagnose hvis antistofftesting mot blodplater er negativ.

Hvordan behandles idiopatisk trombocytopen purpura?

Spesifikk behandling for idiopatisk trombocytopenisk purpura vil bli bestemt av helsepersonell basert på:

• Din alder, generelle helse og medisinske historie
• Omfanget av sykdommen
• Din toleranse for spesifikke medisiner, prosedyrer eller terapier
• Forventninger til sykdomsforløpet
• Din mening eller preferanse

Når behandling er nødvendig, er de to vanligste formene for umiddelbar behandling steroider og intravenøs gammaglobulin:

• Steroider. Steroider hjelper til med å forhindre blødning ved å redusere hastigheten på ødeleggelse av blodplater. Steroider, hvis de er effektive, vil resultere i en økning i antall blodplater sett innen 2 til 3 uker. Bivirkninger kan omfatte irritabilitet, mageirritasjon, vektøkning, høyt blodtrykk og kviser.
• Intravenøs gammaglobulin (IVGG). Intravenøs gammaglobulin (IVGG) er et protein som inneholder mange antistoffer og bremser også ødeleggelsen av blodplater. IVGG fungerer raskere enn steroider (innen 24 til 48 timer).

Andre behandlinger for ITP kan omfatte:

• Rh immunoglobulin. Denne medisinen stopper milten midlertidig fra å ødelegge blodplater. Du må være Rh-positiv og ha en milt for at denne medisinen skal være effektiv.
• Medisiner endres. Hvis det er medisiner som er mistenkt, kan det være nødvendig å avslutte eller endre medisinen.
• Infeksjonsbehandling. Hvis infeksjon er årsaken til ITP, kan behandling av infeksjonen føre til høyere antall blodplater.
• Splenektomi. I noen tilfeller kan det hende at milten må fjernes siden dette er det mest aktive stedet for antistoffmediert blodplatedestruksjon. Dette anses oftere hos personer med kronisk ITP for å redusere hastigheten på blodplatedestruksjon.
• Blodplatetransfusjon. Personer med alvorlig blødning eller i ferd med å gå i kirurgi kan kreve blodplatetransfusjon.
• Rituximab (Rituxan). Denne medisinen er et antistoff produsert i et laboratorium mot et protein som finnes på blodcellene som lager antistoffer. Det reduserer produksjonen av antistoffet mot blodplater.
• Romiplostim (N-plate) og eltrombopag (Promacta). Disse medisinene ble nylig godkjent for behandling av ITP som har sviktet andre typer behandling. De stimulerer beinmargen til å produsere flere blodplater.
• Livsstilsendringer. Disse kan omfatte å sørge for at du bruker beskyttelsesutstyr og at du unngår visse aktiviteter.

Nøkkelpunkter om immun trombocytopen purpura

• Idiopatisk trombocytopen purpura er en blodsykdom som er preget av en unormal reduksjon i antall blodplater i blodet.
• En reduksjon i blodplater kan føre til lett blåmerker, blødende tannkjøtt og indre blødninger.
• ITP kan være akutt og forsvinne på mindre enn 6 måneder, eller kronisk og vare lenger enn 6 måneder.
• Behandlingsmuligheter inkluderer en rekke medisiner som kan redusere ødeleggelsen av blodplater eller øke produksjonen.
• I noen tilfeller er det nødvendig å operere for å fjerne milten.

Neste skritt

Tips for å hjelpe deg med å få mest mulig ut av et besøk hos helsepersonell:

• Før du besøker, skriv ned spørsmål du vil ha svar på.
• Ta med deg noen for å hjelpe deg med å stille spørsmål og husk hva leverandøren din forteller deg.
• Under besøket, skriv ned navnene på nye medisiner, behandlinger eller tester, og eventuelle nye instruksjoner leverandøren gir deg.
• Hvis du har en oppfølgingsavtale, skriv ned dato, klokkeslett og formål for besøket.
• Vet hvordan du kan kontakte leverandøren din hvis du har spørsmål.