Innhold
Mangel på immunoglobulin A (IgA) er den vanligste primære immunsvikt. Det er preget av svært lave til fraværende nivåer av IgA i blodet, noe som kan resultere i en økt mengde infeksjoner som involverer slimhinner, som ører, bihuler, lunger og mage-tarmkanalen. Personer med IgA-mangel har en økt risiko for andre sykdommer, inkludert autoimmune sykdommer, gastrointestinale sykdommer, allergiske sykdommer, samt forverrede former for immunsvikt.Hva er IgA?
IgA er det mest utbredte antistoffet som produseres av kroppen og er tilstede både i blodet og i utskilt form på overflaten av slimhinner. Den viktigste rollen til IgA er å beskytte mot infeksjon fra de mange bakteriene som er tilstede på slimhinnene. IgA virker for å belegge overflaten av bakterier, som deretter blir ødelagt av en rekke immunmekanismer.
Hva er IgA-mangel?
IgA-mangel er definert som komplett fravær, eller ekstremt lave verdier, av IgA målt i blodet, når andre antistoffnivåer (IgG og IgM) er normale. Litt lave IgA-verdier stemmer ikke overens med IgA-mangel.
Mens IgA-mangel er klassifisert som en form for immunsvikt. IgA-mangel er forårsaket av abnormiteter i utviklingen av visse hvite blodlegemer i kroppen (B-celler og / eller T-celler), som ofte skyldes genetiske abnormiteter som kjører i familier.
Hva er symptomene på IgA-mangel?
Noen, men ikke alle, personer med IgA-mangel har økt risiko for infeksjoner som involverer slimhinner, slik som bihulene (bihulebetennelse), mellomøre (otitis media), lunger (lungebetennelse) og mage-tarmkanalen (Giardiasis). Det er ikke forstått hvorfor de fleste med IgA-mangel ikke har noen økning i infeksjoner overhodet, og hvorfor noen har mange komplikasjoner fra denne antistoffmangel.
IgA-mangel er også assosiert med andre gastrointestinale sykdommer, inkludert laktoseintoleranse, cøliaki og ulcerøs kolitt. Cøliaki blir oftest diagnostisert ved tilstedeværelse av IgA-antistoffer mot visse proteiner i mage-tarmkanalen, noe som selvfølgelig ikke vil bli funnet hos en person med både cøliaki og IgA-mangel. I stedet forventes IgG-antistoffer mot de samme proteinene å være tilstede hos en person med cøliaki. Derfor bør en person som mistenkes for å ha cøliaki, kontrolleres for IgA-mangel på tidspunktet for blodprøving for cøliaki for å sikre at en normal test for cøliaki ikke vil være et falskt negativt resultat som en konsekvens av IgA-mangel.
Noen mennesker med IgA-mangel lager faktisk allergiske antistoffer (IgE) mot IgA-antistoffer og har derfor en økt risiko for anafylaksi som et resultat av å motta blodoverføring. Derfor bør personer med IgA-mangel bære et medisinsk alarmarmbånd, slik at hvis en blodtransfusjon i nødstilfeller var nødvendig, kunne et blodprodukt uten IgA-antistoffer brukes for å minimere sjansen for anafylaksi.
IgA-mangelfulle mennesker har også en økt risiko for forskjellige autoimmune sykdommer, inkludert visse blodsykdommer (som ITP, TTP og hemolytisk anemi), revmatoid artritt, systemisk lupus erythematosus og Hashimotos tyreoiditt. Disse sykdommene forekommer hos omtrent 20-30% av personer med IgA-mangel.
Visse kreftformer, spesielt gastrointestinale kreftformer og lymfomer, forekommer også i høyere priser hos personer med IgA-mangel. Til slutt kan noen mennesker med IgA-mangel utvikle seg til forverrede former for immunsvikt, for eksempel vanlig variabel immunsvikt (CVID).
Hva er behandlingen for IgA-mangel?
Hovedbehandlingen for IgA-mangel er behandling av infeksjoner eller av tilhørende sykdommer som kan oppstå. Personer med IgA-mangel og tilbakevendende infeksjoner bør behandles tidligere og mer aggressivt med antibiotika enn noen uten IgA-mangel. Vaksinasjoner mot vanlige infeksjoner, som med drepte versjoner (levende virale vaksiner bør unngås) av sesonginfluensavaksinen og pneumokokkvaksinen, bør gis til personer med IgA-mangel. Overvåking for forekomst av autoimmune sykdommer, gastrointestinale sykdommer, allergiske tilstander, kreft og forverret immunsvikt bør også gjøres rutinemessig for personer med IgA-mangel.
ANSVARSFRASKRIVELSE: Informasjonen på dette nettstedet er kun til pedagogisk formål og skal ikke brukes som erstatning for personlig pleie av en lisensiert lege. Kontakt legen din for diagnose og behandling av symptomer eller medisinsk tilstand.