Innhold
Lymfangiomatose er en sykdom der mange svulster (lymfangiomer) eller cyster vokser i lymfesystemet i kroppen. Selv om disse svulstene ikke er kreftfremkallende, invaderer de kroppsvevet og forårsaker smerte, pustevansker og en rekke andre symptomer, avhengig av hvor de oppstår. Lymfangiomer kan vokse i bein, bindevev og organer i kroppen, og de kan hindre, komprimere eller ødelegge vev. Hva som forårsaker lymfiomatose er ennå ikke kjent.Lymfangiomatose diagnostiseres ofte hos spedbarn og små barn, men kan forekomme i alle aldre. Det påvirker både menn og kvinner med all etnisk bakgrunn. Fordi lymfangiomatose er sjelden og vanskelig å diagnostisere riktig, er det ikke kjent nøyaktig hvor mange mennesker som er berørt av det over hele verden.
Symptomer
Symptomene på lymfiomatose avhenger av hvor svulstene vokser i kroppen.
- Lunger - kan forårsake kronisk hoste, tungpustethet, kortpustethet, en væskesamling rundt lungene
- Hjerte - rask hjerterytme, brystsmerter
- Mage, tarm - magesmerter, kvalme, oppkast, diaré
- Nyrer - smerter, økt blodtrykk
- Ben - smerte, svekkelse av beinet som fører til brudd, klemte nerver i ryggraden
Over tid kan ett eller flere bein erstattes av lymfiomvev, som er kjent som Gorhams sykdom. Lymfangiomer vokser ikke i hjernen fordi lymfesystemet ikke strekker seg inn i det.
Diagnose
Diagnostisering av lymfiomatose er basert på symptomene og tilstedeværelsen av mange lymfekreft i kroppen. CT (computertomografi) skanning og magnetisk resonans (MR) brukes til å evaluere sykdommen. En vevsprøve (biopsi) tas for å bekrefte at svulstene er lymfiomer.
Behandling
Lymfangiomatose forverres sakte over tid. Når svulstene vokser, kan de forårsake alvorlige symptomer, hvorav noen kan være livstruende, for eksempel å få væske til å samle seg rundt lungene som begrenser pusten. Kirurgisk fjerning av svulster er mulig, men noen svulster kan være vanskelig å fjerne helt hvis de har spredt seg. Et medikament kalt Intron A (interferon alfa), cellegift eller strålebehandling kan være nyttig for behandling av sykdommen. Andre behandlinger eller operasjoner kan være nyttige for å lindre noen av symptomene eller problemene forårsaket av lymfiomatose. For eksempel kan et rør settes inn i brystet (thoracentesis) for å tømme av akkumulert væske, eller kirurgi kan gjøres på ryggraden for å lindre klemte nerver.