Innhold
Hva er en LM?
Lymfatisk misdannelse (LM) er en relativt uvanlig vaskulær misdannelse som kan forekomme hvor som helst på kroppen. Det er oftest på hodet og nakken.
Lymfesystemet er en del av immunforsvaret som beskytter kroppen mot infeksjon. Når vi blir syke, kjemper immunforsvaret vårt mot bakterier i kroppen vår for å gjøre oss sunne igjen.Akkurat som blod føres i arterier og årer, beveger lymfe seg i kroppene våre i lymfekar. De hvite blodcellene i lymfe hjelper til med å bekjempe infeksjoner og sykdommer. Lymfekar er rør i kroppen som fører lymfe fra små bønneformede kjertler kalt lymfeknuter til blodstrømmen. Lymfeknuter finnes i hele kroppen og hjelper til med å filtrere lymfe for å fjerne virus og bakterier. En LM oppstår når lymfekar dannes unormalt.
En LM kan være på hudoverflaten, med små støt fylt med klar eller blå-lilla væske, eller oppstå som en hevelse dypt under huden. Noen ganger kan de ose, bli smittet, blø og svulme. Noen LM er dypt inne i kroppen og blir funnet når røntgen eller bildebehandling gjøres av andre grunner, eller for symptomer som hevelse i venene.
LM kan bestå av makrocyster - store lommer som inneholder lymfe - eller mikrocyster, som er veldig små lymfelommer. Mange LM har både makrocyster og mikrocyst.
Infeksjon er den vanligste komplikasjonen av LM. Blødning inne i LM kan også forekomme. Både infeksjon og blødning kan føre til at LMs hovner opp og forstørres. Hvis LM er på en arm eller et ben, kan denne hevelsen gjøre den lemmen vanskelig å bruke.
LM-er dannes under babyens utvikling før fødselen, men ikke alle LM-er blir diagnostisert ved fødselen. For mange mennesker, er LMs først funnet på bildebehandling studier etter en ulykke eller traume eller som et barn vokser til en voksen (i puberteten) eller under graviditet.
[[slideshow_lymphatic_malformation]]
© Eleanor Bailey
Hvordan diagnostiseres LM?
De fleste LM kan diagnostiseres av en lege som har sett og behandlet misdannelser før. De vil sannsynligvis kunne diagnostisere en pasient basert på en fysisk undersøkelse og spørre om pasientens vekst og utvikling.
De fleste LM-er blir ikke overført fra foreldre til barn. Ingenting som en mor gjør under graviditeten kan forårsake eller forhindre disse misdannelsene.
Hvis legen din er bekymret for at du kan ha en LM, er det vanlig å bestille en MR, som er en skanning eller et bilde av innsiden av kroppen. Dette vil bidra til å vise størrelsen og plasseringen til LM. En MR vil også hjelpe leger å se hvilken annen viktig anatomi som er i nærheten av LM. Anatomi som er i nærheten, kan påvirkes av behandlingen.
En ultralyd er en annen nyttig test for å diagnostisere og overvåke LM. Det er en god metode for små barn fordi det kan gjøres mens et barn er våken. Imidlertid er ultralyd ikke så detaljert som MR, og gir ikke så mye informasjon om nærliggende anatomi. Noen ganger brukes en CT-skanning for å se om LM påvirker et bein. En CT-skanning er som en MR, bortsett fra at den bruker røntgenstråler i stedet for magneter.
Hvordan behandles LM?
De fleste LM vokser når pasienten vokser. LM kan også vokse etter traumer, i puberteten eller under graviditet. Selv om noen LM kan kureres, kan mange ikke kureres med behandling. Disse pasientene må behandles på forskjellige tidspunkter i løpet av livet.
Behandlingen er vanligvis designet for å håndtere LM for å redusere størrelse og symptomer. Behandling kan redusere problemer forårsaket av merker igjen på huden. Et team av leger som spesialiserer seg på behandling av vaskulære fødselsmerker, vil jobbe sammen for å behandle en LM.
En intervensjonell radiolog er en lege som kan lese bilder og skanninger av kroppen og bruke disse bildene til å behandle LM uten å kutte huden. Denne legen vil spille en sentral rolle i både diagnostisering og behandling av LM. Andre leger på teamet kan inkludere kirurger, hematologer, hudleger og genetikere.
LM er godartede, noe som betyr at de ikke er kreft. Hvis en LM ikke forårsaker problemer som smerte eller tap av funksjon, kan det være best å vente. Imidlertid kan LMs sakte utvide seg over tid. Når en LM begynner å forårsake problemer, vil legene starte behandlingen. Hvis en LM er i et følsomt eller farlig område, eller hvis den ofte blir smittet, kan det hende legene må behandle den med en gang.
Hvis du er bekymret for at du eller barnet ditt kan ha en LM, bør du oppsøke en spesialist tidlig. Behandlingen er individuell for hver pasient. Legene dine vil samarbeide med deg for å sikre at du får riktig behandling til rett tid.
Medisiner for LM-behandling
Mange leger jobber med nye behandlinger for LM. Et legemiddel kalt sirolimus (rapamycin) har fungert for noen pasienter. For de fleste vaskulære anomalier er en kombinasjon av behandlingsmetoder best. Legen din vil hjelpe deg med å bestemme hvor du skal begynne. Sirolimus tas gjennom munnen som piller eller som væske.
Sirolimus kan blandes på et spesialapotek til en salve eller krem som skal påføres den berørte huden. Andre medisiner blir testet for å behandle LM bedre. Legen din vil hjelpe deg med å avgjøre om disse medisinene vil være trygge og nyttige for deg, med tanke på plasseringen og størrelsen på LM og eventuelle symptomer det forårsaker.
Skleroterapi for LM
Skleroterapi er en veldig nyttig behandling for LM. En lege kalt en intervensjonsradiolog utfører vanligvis denne behandlingen. Under skleroterapi injiseres en spesiell medisin ved hjelp av nåler plassert gjennom huden i lymfekar og cyster i LM. Legemidlet injisert i LM skader og ødelegger lymfekarene. Dette fører til at det dannes arr inne i unormale lymfekar, og mindre lymfe vil strømme gjennom området.
Skleroterapi kan ta flere behandlinger for å få mest mulig utbytte. Behandlinger er vanligvis minst seks ukers mellomrom. Under en behandling med skleroterapi, vil en lege bruke ultralyd for å målrette LM, og røntgenbilder for å veilede og overvåke behandlingen. Huden blir ikke kuttet under disse prosedyrene. Bare nåler brukes til å levere medisinen direkte til misdannelsen.
En rekke medisiner kan brukes til skleroterapi. Væsken som injiseres kalles sklerosant. Selv om mange forskjellige typer sklerosanter kan brukes, brukes doksycyklin (et antibiotikum) ofte som et sklerosant ved behandling av LM. Legen din vil gi deg råd om hvilket sklerosant som er best for din LM.
Legen din vil forberede deg på hva som skjer normalt etter inngrepet og på potensielle problemer. For komfort blir de fleste pasienter sovet under generell anestesi under skleroterapi. Noen pasienter får reise hjem dagen for prosedyren. Noen overnatter på sykehuset for å komme seg.
Etter behandling kan det være hevelse, hudirritasjon, blåmerker og smerter på behandlingsstedet. Den vanligste komplikasjonen ved skleroterapi er sårdannelse. Dette betyr at et sår eller sår, kalt sår, utvikler seg på huden over LM. Sårdannelse skjer i mindre enn 5 prosent av tilfellene. Legen din vil hjelpe deg med å behandle et sår til det leges.
Selv om skleroterapi gjør at LM blir mindre, kan LMs bli større igjen over tid. De fleste LM-er kan ikke kureres; i stedet styres de gjennom hele livet. Mange pasienter får flere behandlingsrunder gjennom hele livet. Målet er å få symptomene til å forsvinne så mye som mulig.
Ytterligere behandlinger for LM
Radiofrekvensablasjon er en behandling som noen ganger brukes til LM i munnen. Det utføres vanligvis av en intervensjonell radiolog eller en spesialkirurg som kalles en øre-hals-hals (en lege som spesialiserer seg i lidelser i øre, nese og hals).
Andre terapier, for eksempel kryoablasjon (fryseterapi), studeres for tiden for å se om de er nyttige for behandling av lymfatisk misdannelse.
Noen pasienter kan opereres etter skleroterapi. Kirurgi kan fjerne en masse, ekstra hud eller et synlig merke igjen av LM. Hvis en LM ikke er en god kandidat for skleroterapi - vanligvis hvis cyster er for små (mikrocyster) - kan kirurgi være den første behandlingen som tilbys.
Imidlertid vil LM ofte komme tilbake etter operasjonen. Det er veldig vanskelig å fjerne en LM helt med kirurgi. Kirurgi bør utføres av en kirurg med erfaring i behandling av disse kompliserte misdannelsene.