Innhold
Multipelt myelom (også referert til som myelom) er en type sjelden, uhelbredelig kreft i blodet - også kjent som hematologisk kreft. Det påvirker celler som kalles plasmaceller, som er typer hvite blodlegemer. Normale plasmaceller fungerer for å lage antistoffer, og hjelper kroppen til å bekjempe infeksjon. Myelom involverer ondartede plasmaceller som bygger seg opp i benmargen eller bløtvevet i sentrum av beinene.Uttrykket ondartet beskriver tendensen til å gradvis forverres, invadere og ødelegge nærliggende vev ved å spre seg (metastasere) til andre deler av kroppen. Myelom betraktes som en ødeleggende forstyrrelse i plasmacellene som kan føre til mange komplikasjoner som beinbrudd, nyreproblemer og andre blodcellelidelser.
Bakgrunn
Selv om det er sagt at myelomatose har eksistert siden eldgamle tider, ble den aller første godkjente saken dokumentert i 1844. Saken var Thomas Alexander McBean i London. I 1889 ble sykdommen mer anerkjent etter at det ble rapportert om et kjent tilfelle av en person som overlevde i 8 år uten noen form for cellegiftbehandling.
Etter hvert som tiden gikk, utviklet nye medikamentelle behandlinger (så vel som stamcelletransplantasjonsbehandling) seg for behandling av myelom. Selv om sykdommen ikke anses som helbredelig, har den utviklet seg til en sykdom som anses som svært håndterbar, etter å ha hatt rask medisinsk utvikling - spesielt det siste tiåret.
Faktisk har utviklingen av nye terapier resultert i så mange som 10 nye medisiner som er godkjent på den tiden det vanligvis tar å få medisinsk godkjenning for en enkelt medisingodkjenning, ifølge Multiple Myeloma Research Foundation (MMRF).
Statistikk i USA
Multipelt myelom utgjør litt over 10 prosent av alle blodkreftene (også kalt hematologisk kreft). Ifølge National Cancer Institute var det anslagsvis 30 770 nye tilfeller av myelom i USA i 2018. I tillegg anslår instituttet at 1,8 prosent av alle nye krefttilfeller i USA involverer myelom.
Instituttet hevder at 52,2 prosent av de som er diagnostisert med myelom i USA overlevde 5 år eller mer etter diagnosen, mens 0,8 prosent av menn og kvinner i USA vil få diagnosen myelom i løpet av livet.
Totalt sett anslås det at 124.733 mennesker lever med myelom i USA (fra 2015).
Global statistikk
Multipelt myelom regnes som den nest vanligste blodkreft, med nærmere 160 000 nye tilfeller diagnostisert globalt per år. Uavhengig av de mange nye behandlingsmetodene som utvikles for myelom, er det fremdeles en sykdom som er ledsaget av konsistente tilbakefall og i henhold til en kilde, fører til 106 000 dødsfall per år over hele verden.
Oversikt
Multipelt myelom er en unormal vekst av plasmaceller. Denne kreften starter i beinmargen. Immunsystemet er det primære kroppssystemet som påvirkes av myelomatose.
Beinmarg
Benmarg er et svampete, mykt vev med konsistensen av gelatin, funnet i midten av beinene. Det er to typer benmarg: rød og gul.
Rød beinmarg finnes hovedsakelig i flate bein som hofte, ribbein, bekkenben, ryggraden og skulderben - dette er områdene som myelomatose ofte påvirker.
Benmargs primære funksjon er å produsere nye blodceller. Faktisk er det kjent å produsere så mange som 200 milliarder røde blodlegemer hver dag. Benmarg produserer hvite blodlegemer og blodplater, som er celler som er nødvendige for normal blodpropp.
Plasmaceller
Plasmaceller er en type hvite blodlegemer som beinmarg produserer. De bekjemper infeksjoner i kroppen ved å produsere antistoffer. Benmargen har normalt et lite antall plasmaceller; når det er kreftceller i beinmargen som et resultat av myelomatose, produserer imidlertid kreftcellene unormale plasmaceller. Disse kalles myelomceller.
Akkumulering av myelomaceller kan forårsake lokaliserte svulster i beinene, kalt plasmacytomer. I motsetning til dette, i multipelt myelom, involverer akkumulering av plasmaceller beinmarg av flere bein og kan negativt påvirke andre sunne immunceller ettersom det forstyrrer deres evne til å bekjempe infeksjon tilstrekkelig. Dette kan igjen føre til mangel på røde blodlegemer (anemi) samt mangel på sunne hvite blodlegemer (leukopeni).
Antistoffer
Et antistoff er et protein produsert av plasmacellene som svar på et antigen. Antistoffer sirkulerer i blodet og er tilstede i visse sekreter (tårer, spytt og mer). Antigener som kan produseres av smittsomme stoffer, for eksempel bakterier, induserer en immunreaksjon. Ved å feste til antigener ødelegger antistoffer cellene som bærer antigenene på overflaten.
Dannelsen av kreftceller i marg ved myelomatose kan redusere antall normale produserende plasmaceller, og i sin tur utsette kroppen for infeksjoner.
Antigener
Et antigen er et fremmed stoff som induserer en respons fra immunforsvaret i kroppen (immunsystemresponsen innebærer produksjon av antistoffer). Myelomcellene kan redusere antall plasmaceller og som et resultat redusere immunsystemets evne til å bekjempe antigener når antistoffproduksjonen hemmer.
M Protein
Når de ondartede plasmacellene begynner å trenge ut de normale plasmacellene, hemmer de kroppens evne til å bekjempe infeksjon.
Et unormalt antistoff kalt “M-protein” (monoklonalt protein) produseres av de ondartede plasmacellene. Kjennetegnet ved å ha høye nivåer av M-protein i blodet, kjent hos personer med myelomatose, kan forårsake:
- Svulster
- Nyreskade
- Benødeleggelse
- Nedsatt immunfunksjon
Multipelt myelom blir betraktet som en "klonal plasmacelle malignitet." Dette er fordi myelomcellene vanligvis kommer fra en enkelt celle som blir kreft.
Multiple myelom symptomer
Vanlige symptomer av myelomatose inkluderer:
- Hyppige infeksjoner på grunn av et svekket immunforsvar (en person med myelom er referert til som immunkompromittert)
- Bensmerter (ofte i rygg, ribbein og hofter)
- Nyreproblemer
- Svakhet på grunn av anemi
Fører til
Den eksakte årsaken til myelomatose er ikke klarlagt. Det antas at det kan være en genetisk faktor involvert på grunn av økt forekomst av sykdommen blant nære slektninger.
En annen mulig årsaksfaktor kan være strålingseksponering eller kontakt med kjemiske løsemidler som benzen.
Diagnose
Diagnosen multippel myelom mistenkes ved å finne en forhøyet mengde visse antistoffer i blod og urin. En benmargsbiopsi og et benmargsaspirat (ved hjelp av en nål for biopsi og en sprøyte for å aspirere en liten mengde benmargsblod) blir utført for å bekrefte diagnosen.
Behandling
Multipel myelombehandling kan omfatte:
- Tradisjonelle cellegiftmedisiner slik som (melfalan, cyklofosfamid eller bendamustin) som arbeider for å drepe kreftceller
- Antiinflammatoriske legemidler som arbeider for å redusere betennelse ved å stoppe hvite blodlegemer fra å reise til områder der myelomceller forårsaker skade
- Proteasomhemmere som bortezomib, carfilzomib eller ixazomib, som virker for å drepe myelomceller
- Immunmodulatoriske medisiner slik som lenalidomid, talidomid eller pomalidomid, som har sterke anti-kreft egenskaper
- Monoklonale antistoffer, inkludert daratumumab eller elotuzumab, behandler myelomatose ved å målrette antigener på overflaten av myelomceller, kalt CD38. (Monoklonale antistoffer brukes ofte til personer med myelom som ikke reagerer på første behandling, de som ikke kvalifiserer for stamcellebehandling, eller de som har symptomer som går igjen etter en periode med remisjon fra sykdommen.)
- Stamcelletransplantasjon, som hjelper med å fylle opp normale benmargsceller etter høydose cellegift
- Andre behandlinger slik som smertestillende midler og strålebehandling for å behandle bein smerter og mer
Prognose
I følge en rapport publisert av National Cancer Institute, har antall mennesker som har overlevd de siste 5 årene økt fra rundt 46 prosent i 2006 til nesten 54 prosent i 2016. Selvfølgelig kan noen mennesker dramatisk slå den statistikken, og leve langt utover fem år til 10 eller til og med 20 år etter diagnosen.
Nøkkelen til lang levetid, sier en person med multippel myelom som har overlevd sykdommen i 11,5 år, er tidlig diagnose og intervensjon (før nyresvikt oppstår), takle sykdommen effektivt og oppsøke det høyeste nivået av omsorg tilgjengelig.
Komplikasjoner
Det er mange komplikasjoner som kan oppstå fra myelomatose, disse kan omfatte:
- Benbrudd (på grunn av plasmacelletumorer som invaderer beinet)
- Hyperkalsemi (høyt kalsiumnivå)
- Anemi (redusert nivå av røde blodlegemer)
- Redusert blodplateproduksjon (hemmer kroppens normale blodproppsevne, symptomer er blødning eller lett blåmerker)
- Et kompromittert immunsystem (som resulterer i forskjellige typer infeksjoner)
- Myelom nyre (monoklonale antistoffer samles i nyrene, som kan forstyrre nyrefunksjonen)
- Nyrestein (fra en økning i urinsyre forårsaket av vekst av kreftceller)
- Nyresvikt
- Amyloidose (opphopning av proteiner som kalles amyloid i nyrene, leveren og andre organer)
- Andre sjeldne komplikasjoner (som hyperviskositetssyndrom fra en forstyrrelse i normal blodstrøm som får blodet til å tykne)
Mestring
Å ha myelomatose krever vanligvis å gjøre noen vanskelige justeringer i livet. Noen av disse endringene kan være forbigående, mens andre er langsiktige. Det er viktig å oppsøke et støttenettverk og lære å bruke metoder for å håndtere en pågående livstruende sykdom, for eksempel myelomatose.
Mange overlevende anbefaler å skaffe seg et støttekjæledyr, delta på støttegruppemøter, journalføring og bruke positive mestringsmekanismer som yoga, meditasjon, praksis med oppmerksomhet og mer.
Konfrontert med avansert uhelbredelig sykdom, synes noen det er gunstig å utforske alternativer for avgjørelser fra slutten av livet. Temaer som smertelindring, bruk av fôringsrør og andre viktige medisinske problemer kan håndteres proaktivt i god tid før de noen gang trenger å ansette dem.
Selv om det er forståelig at folk flest ikke ønsker å fokusere på dødsfallet ved en hvilken som helst sykdom, kan det være veldig bemyndigende å lære å være proaktiv i å håndtere avanserte direktiver, testamenter og andre omsorgsproblemer ved livets slutt.
Et ord fra veldig bra
Mens forskere lærer mer om årsakene og risikofaktorene for myelomatose, er det fortsatt mye å oppdage. Hvis du eller din kjære står overfor en diagnose eller takler sykdommen, må du oppsøke et erfarent helseteam for å konsultere dine bekymringer, samt en ekstern støttegruppe å snakke med. Disse tingene kan være betryggende når du møter usikkerheten om å leve med myelomatose.