Innhold
Myelinskjeden er det beskyttende, fete belegget som omgir nervefibrene dine, i likhet med den beskyttende isolasjonen rundt elektriske ledninger. Dette belegget gjør det mulig for elektriske impulser mellom nerveceller å reise raskt frem og tilbake. Når myelin blir skadet, blir disse elektriske signalene avbrutt og kan til og med stoppe helt.Anatomi
Myelin er laget av fett og protein, og det er pakket i mange lag rundt mange av nervene i sentralnervesystemet (CNS), som inkluderer hjernen, ryggmargen og optiske (øye) nerver, så vel som i perifer nervøs system (PNS), som inneholder alle nervene utenfor CNS.
Myelin er opprettet av bestemte typer gliaceller. I CNS er gliaceller oligodendrocytter; i PNS er de Schwann-celler.
Hvis du noen gang har lagt merke til de rykkete, plutselige bevegelsene babyer lager, er dette fordi myelinskjeden deres ikke er fullt utviklet ved fødselen. Når de blir eldre og myelin modnes og bygger seg opp, blir bevegelsene jevnere og mer kontrollert. Denne prosessen fortsetter gjennom voksen alder.
Dysfunksjon
Hos en sunn person sender nerveceller impulser til hverandre langs en tynn fiber som er festet til nervecellelegemet. Disse tynne projeksjonene kalles axoner og de fleste av dem er beskyttet av myelinskjeden, som gjør at nerveimpulser kan bevege seg raskt og effektivt. Myelin er viktig for et sunt nervesystem, og påvirker alt fra bevegelse til kognisjon.
I multippel sklerose (MS), den vanligste sykdommen assosiert med myelinskade, angriper immunceller myelin - og til slutt axonene - i hjernen og ryggmargen. Gjentatte angrep fører til slutt til arrdannelse. Når myelin er arr, kan nerveimpulser ikke overføres ordentlig. enten reiser de for sakte eller ikke i det hele tatt. Til slutt degenererer aksoner som et resultat av kronisk myelin-tap, noe som fører til nervecelledød.
Demyelinisering er betegnelsen som brukes for å beskrive ødeleggelsen av myelinskjeden, det beskyttende dekket rundt nervefibrene. Denne skaden får nervesignalene til å senke eller stoppe, noe som resulterer i nevrologisk svekkelse.
Avhengig av hvor i sentralnervesystemet myelin blir angrepet, begynner symptomer som sensoriske forstyrrelser, synsproblemer, muskelspasmer og blæreproblemer å manifestere seg. Dette er grunnen til at symptomene på MS varierer mye fra person til person, ettersom plasseringen av myelinangrep varierer i sentralnervesystemet.
I tillegg til de variable stedene av immunsystemangrep i hjernen og ryggmargen, er tidspunktet for disse angrepene også uforutsigbar, selv om det er potensielle utløsere som stress eller postpartumperioden.
1:34Myelin Sheath og rollen den spiller i MS
Fører til
Annet enn multippel sklerose kan skade på myelin være forårsaket av et antall vanlige og uvanlige forhold. Disse inkluderer:
- Hjerneslag
- Infeksjoner
- Betennelse
- Metabolske forstyrrelser
- Visse medisiner
- Immunforstyrrelser
- Overdreven alkoholbruk
- Karbonmonoksidforgiftning
- Vitamin B12-mangel
CNS Demyeliniserende sykdommer
Den vanligste demyeliniserende sykdommen i sentralnervesystemet er multippel sklerose, men andre inkluderer:
- Optisk nevritt, betennelse i synsnervene i øyet
- Neuromyelitt optica, også kjent som Devic's sykdom, som påvirker synsnerven (e) og ryggmargen
- Tverrgående myelitt, en autoimmun lidelse som forårsaker betennelse i ryggmargen
- Akutt spredt encefalomyelitt (ADEM), en infeksjon i hjernen og ryggmargen
- Adrenoleukodystrofi og adrenomyeloneuropati, sjeldne genetiske degenerative lidelser
- Leber arvelig optisk nevropati, som fører til delvis blindhet
Årsakene til disse forholdene er ukjente. Noen antas å være autoimmun, som neuromyelitt optica, ADEM, optisk neuritt og tverrgående myelitt, og indirekte skade myelinskeden som et resultat av et unormalt immunangrep.
PNS demyeliniserende sykdommer
Det er også demyeliniserende forhold som hovedsakelig påvirker myelin i det perifere nervesystemet, inkludert:
- Guillain-Barré syndrom (GBS)
- Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (CIDP)
- Andre perifere nerve polyneuropatier
Genforstyrrelser
Det er også sjeldne genetiske lidelser der nedbrytning av myelin eller en defekt myelinskede kan forårsake permanent nevrologisk skade. Disse inkluderer:
- Adrenoleukodystrofi
- Metakromatisk leukodystrofi
- Krabbes sykdom
- Pelizaeus-Merzbacher sykdom
Behandling
Nåværende behandlinger for multippel sklerose retter seg mot immunforsvaret ditt. Selv om det er funnet at de reduserer antall og alvorlighetsgraden av MS-tilbakefall, er det fortsatt ingen kur mot MS. Men nå undersøker eksperter terapier som er rettet mot myelin.
Myelin reparasjonsforskning
Mens dagens sykdomsmodifiserende MS-terapi fokuserer på hvordan du kan forhindre immunforsvaret ditt i å angripe myelin, ser forskere på hvordan myelin kan repareres når det har blitt skadet av immunsystemet. Håpet er at hvis myelin blir reparert, kan den nevrologiske funksjonen din bli gjenopprettet, og MS vil slutte å bli verre - eller i det minste avta.
Den gode nyheten er at noen studier allerede har vist at bevaring og gjenoppretting av myelinet som omgir axoner, kan øke nervecelleoverlevelsen. Siden din MS-relaterte funksjonshemming er knyttet til graden av nervecelledød, ved å reparere myelin og beskytte nerveceller , håper eksperter til slutt å kunne stoppe utviklingen av funksjonshemming hos personer med MS.
Clemastine Fumarate
Blant de nåværende undersøkelsene ble en studie fra 2017 publisert i Lancet antydet at et reseptfritt allergimedisin kalt clemastinfumarat (selges under merkenavnene Tavist, Dayhist og andre) kan fremme myelinreparasjon i hjernen til personer med MS.
I studien fikk 50 personer med tilbakefall MS og skade på synsnerven enten en dose clemastin to ganger daglig eller placebo i 150 dager. Etter 90 byttet deltakerne terapi, noe som betyr at de som ga clemastin nå tok placebo de siste 60 dagene av studien.
Deltakerne gjennomgikk visuelle fremkalte potensialer, som måler signaloverføring fra øyets netthinne gjennom synsnerven til den visuelle cortex, regionen i hjernen som behandler bilder (konverterer det man ser til et faktisk bilde).
Resultatene viste at forsinkelsen i visuelt fremkalte potensialer ble redusert med 1,7 millisekunder per øye for den tiden folk ble behandlet med klemastin. Denne reduksjonen i nerveoverføringsforsinkelsen antyder at myelinreparasjon skjedde langs den optiske nervesignalveien.
Andre narkotika under etterforskning
Andre tidlige studier rekrutterer pasienter eller er for tiden i gang med medisiner som kan bidra til å fremme myelinreparasjon og beskytte nerveceller i sentralnervesystemet. Det er en rekke behandlinger som studeres, men noen eksempler inkluderer:
- Guanabenz: Et legemiddel som tidligere er godkjent av U.S. Food and Drug Administration for behandling av høyt blodtrykk, har funnet at guanabenz øker overlevelsen av oligodendrocytter (celler som produserer myelin) i dyreforsøk. Guanabenz har også vist seg å redusere antall inflammatoriske immunceller som samles i hjernen og ryggmargen.
- Ibudilast: En fase 2-studie med 255 personer med primær eller sekundær progressiv MS fant at ibudilast, et antiinflammatorisk middel laget i Japan, reduserte hjerneatrofi (krymping) sammenlignet med placebo.