Innhold
Nevromelitt optica spektrumforstyrrelse (NMOSD) er en sjelden tilstand som involverer sentralnervesystemet (hjerne og ryggrad). Det regnes som en autoimmun sykdom, fordi de underliggende symptomene er forårsaket av at immunsystemet angriper sine egne celler og vev (oftest involverer ryggmargen og synsnerven). Den vanligste formen for denne lidelse-tilbakefallende NMOSD-er preget av oppblussing. Oppblussingene (eller tilbakefallene) kan skje måneder, eller til og med år fra hverandre. Den andre formen for forstyrrelsen kalles monofasisk NMOSD, som bare involverer en episode som vanligvis varer rundt 30 til 60 dager.
Selv om det ikke finnes noen kur mot neuromyelitt optica-spektrumforstyrrelse, er det mange effektive behandlingsmetoder rettet mot å lindre symptomer og forhindre fremtidige tilbakefall. På grunn av en økning i anerkjennelsen av denne sjeldne sykdommen, er det en økende mengde bevis for klinisk forskning. Dette har resultert i en standard omsorg som støttes av forskningsstudier. Standarden for omsorg for NMOSD inkluderer omsorg for behandling av akutte (raske og alvorlige) tilbakefall, forebygging av tilbakefall og behandlinger for behandling av symptomer på NMOSD.
Behandling av NMOSD innebærer to mål:
1. Undertrykkelse av akutt inflammatorisk tilbakefall
2. Forebygging av fremtidige tilbakefall
Typiske symptomer på NMOSD inkluderer muskelsvakhet (paraparese), lammelse av ekstremiteter (vanligvis bena, men noen ganger også overkroppen) og synsforstyrrelser eller blindhet i ett eller begge øynene.Noen mennesker med NMOSD har også symptomer som alvorlig ukontrollerbar oppkast og hikke. Dette skyldes et angrep på hjernevev.
Hos 70% av mennesker med NMOSD binder personens antistoffer seg til et protein kalt aquaporin-4 (AQP4) autoantistoff, også referert til som NMO-IgG autoantistoff. AQP4 er et autoantistoff produsert av immunsystemet, som er rettet mot en persons eget vev i synsnerven og sentralnervesystemet.
Resepter
Medisiner for forebygging av tilbakefall
I 2019 kunngjorde U.S. Food & Drug Administration den første godkjente behandlingen for NMOSD med godkjenning av Soliris (eculizumab) injeksjon for intravenøs (IV) administrering. Soliris er for de som er anti-aquaporin-4 (AQP4) antistoffpositive. I følge FDA-kunngjøringen, "Denne godkjenningen endrer terapilandskapet for pasienter med NMOSD."
I en studie av 143 personer med NMOSD (som var AQP4 positive) ble deltakerne tilfeldig fordelt på to grupper; den ene gruppen fikk Soliris-behandling og den andre gruppen fikk placebo (sukkerpiller). Studien oppdaget at de som ble behandlet med Soliris i løpet av en 48-ukers løpet av den kliniske studien opplevde en reduksjon på 98% i antall tilbakefall , samt en reduksjon i behovet for behandling av akutte angrep og sykehusinnleggelser.
Akutt behandling
Målet med akutt behandling er å dempe det akutte inflammatoriske angrepet for å minimere skaden på sentralnervesystemet, samtidig som den forbedrer langvarig funksjon. Den første behandlingslinjen for akutte (plutselige, alvorlige) angrep er en høy dose (1 gram daglig i tre til fem påfølgende dager) metylprednisolon (et kortikosteroidmedisin, gitt for å undertrykke betennelse ved akutte tilbakefall av NMOSD).
Andre medisiner for akutt behandling
I noen tilfeller av akutt behandling er høye doser kortikosteroider og plasmautvekslingsprosedyrer ineffektive. Forskere har således eksperimentert med alternative behandlingsmetoder for akutt NMOSD-tilbakefall. En slik behandling er intravenøs immunglobulin (IVIg). Immunglobulinbehandling (også kalt normalt humant immunglobulin) er bruk av en blanding av antistoffer for å behandle forskjellige helsemessige forhold som Guillain-Barre syndrom og myasthenia gravis. Effekten på å redusere betennelse i sykdommer i sentralnervesystemet støttes ikke fullt ut av bevis fra medisinsk forskning. Men i en liten studie reagerte fem av ti studiedeltakere med NMOSD som ikke responderte på kortikosteroider pluss plasmautveksling gunstig på IVIg. IVIg kan gis alene eller i kombinasjon med et immunsuppressivt legemiddel kalt azathioprine. En annen medisin som kan gis når en person med NMOSD som ikke reagerer på førstelinjebehandling (under et akutt betennelsesanfall) inkluderer cyklofosfamider (et immunsuppressivt legemiddel som ofte gis for å behandle lymfom), spesielt hvis en person har NMOSD sammen med lupus erythematosus eller andre typer autoimmune sykdommer.
Langvarig behandling
Det er ingen reseptbelagte legemidler som er identifisert for langvarig undertrykkelse av NMOSD-angrep. Men flere medisiner kan gis med det mål å forhindre fremtidige angrep som ofte resulterer i kroniske (langvarige) funksjonshemninger. Immunsuppressive medisiner (medisiner som undertrykker immunforsvaret) som ofte gis for langvarig behandling av NMOSD inkluderer:
- Azathioprine (AZA)
- Mykofenolatmofetil (MMF)
- Rituxin (rituximab)
Azantioprin og mykofenolatmofetil gis ofte alene med lave doser kortikosteroider. Rituximab har vist seg å være effektivt for de som ikke responderer bra på førstelinje immunsuppressive behandlinger som AZA og MMF.
Vanlige bivirkninger av immunsuppressive medisiner kan omfatte:
- Kvalme
- Oppkast
- Diaré
- En økning i mottakelighet for infeksjon
Studier av forebyggende resepter
Siden 2008 fokuserte den kliniske forskningen på immunsuppressive medikamenter, inkludert azathioprine, rituximab og mycophenolate mofeitil. Nesten hver studie har rapportert fordeler med disse medisinene.
Symptomer Behandling
Resepter for å behandle symptomer på NMOSD kan omfatte:
- Tegretol (karbamazepin) er et antikonvulsivt middel som reduserer nerveimpulser. Det kan gis i lave doser for å kontrollere spasmer som ofte skyldes angrep.
- Baklofen eller tizanidin er krampeløsende. Disse kan gis for langsiktige symptomer på spastisitet som ofte oppstår som et resultat av permanent motorisk (muskelbevegelse) underskudd i NMOSD.
- Amitriptylin eller Cymbalta (duloksetin) er antidepressiva som kan anbefales for å behandle depresjon som ofte forekommer i kroniske svekkende sykdommer som NMOSD.
- Tramadol og opiater er smertestillende som kan foreskrives for smertekontroll.
Spesialiststyrte prosedyrer
Plasmautveksling (PLEX)
Noen mennesker som har et akutt angrep av NMSDO reagerer ikke gunstig på metylprednisolon (den første behandlingslinjen for akutte angrep av NMSDO).
De som ikke reagerer godt på kortikosteroider, kan få en prosedyre som kalles plasmabytte (en prosedyre som innebærer å fjerne noe av plasmaet (væskedelen av blodet) fra blodet. Deretter ekstraheres blodceller fra plasmaet og deretter blandes blodcellene med en erstatningsløsning og returneres til kroppen.
Det primære målet for plasmautvekslingen er å senke nivået av NMO-IgG (anti-AQP4 antistoff) i blodet.
Plasmaferese
En autoimmun sykdom innebærer en funksjonsfeil i immunforsvaret. Normalt utvikler kroppen proteiner som kalles antistoffer som identifiserer fremmede inntrengere (for eksempel virus) og ødelegger dem. Hos de med NMOSD angriper antistoffene normale celler og vev i ryggmargen, synsnerven og visse områder av hjernen, i stedet for å angripe utenlandske inntrengere. En type behandling, kalt plasmaferese, er i stand til å stoppe funksjonsfeil i immuncellene ved å fjerne blodplasmaet som inneholder de antistoffene som fungerer som de skal.
Plasmaferese er også en prosedyre rettet mot å fjerne anti-AQPR antistoffer fra blodet. Plasmaferese skiller seg fra plasmautveksling ved at den fjerner en mindre mengde plasma fra blodet (vanligvis mindre enn 15% av det totale blodvolumet. Det krever ikke at en person får erstatningsvæske.
En studie fra 2013 fant at plasmaferese ble godt tolerert, og 50% av studiedeltakerne som fikk plasmaferese hadde en signifikant forbedring umiddelbart etter at prosedyren var fullført. Plasmaferese resulterte også i en signifikant nedgang i serumnivåene av anti-AQP4.
Hjemmemedisiner og livsstil
Det er ingen påvist hjemmemedisiner eller livsstilsforbedringer for behandling av NMOSD. Imidlertid antas en diett med høyt vitamin D og fettsyrer å bidra til å undertrykke immunforsvaret. Men ingen skal noensinne bruke en diett i stedet for standard behandlingsmetoder som støttes av kliniske studier.
Vitamin D (kalsitriol) regnes som et steroidlignende hormon som produseres i nyrene. Steroider (kort for kortikosteroider) er syntetiske medisiner som ligner kortisol, et hormon som kroppen din produserer naturlig. Steroider virker ved å redusere betennelse og redusere aktiviteten til immunforsvaret; de er syntetiske (menneskeskapte) medisiner som brukes til å behandle en rekke inflammatoriske sykdommer og tilstander. Steroider brukes ofte til å redusere betennelse og redusere immunforsvarets aktivitet ved behandling av NMOSD
Studier på vitamin D
Det er svært få forskningsstudier på vitamin D for behandling av NMOSD. En studie fra 2018 av vitamin D (som ikke fokuserte på NMOSD) bemerker at den regulerer immuncellens funksjon. En studie utført i 2014 oppdaget en sammenheng mellom vitamin D-mangel og NMOSD. Studieforfatterne skrev: "Pasienter med NMOSD kan ha høy risiko for vitamin D-mangel, og vi anbefaler screening av vitamin D-nivåer hos disse pasientene."
Studieforfatterne skrev videre: "Sammenhengen mellom vitamin D-nivåer og sykdomshemming innebærer at vitamin D kan ha en modulerende effekt på sykdomsforløpet i NMOSD, selv om årsak-effekt-forholdet ikke er sikkert."
Studier om fettsyrer
Forskere fra Isfahan University of Medical Sciences i Isfahan, Iran, undersøkte hjerneskanninger av 126 pasienter med MS og 68 pasienter med NMOSD som gjennomgikk MR-vurderinger av hjernen og ryggmargen. Studiedeltakerne fikk et spørreskjema om diettinntak av fett syrer; De fikk også en utvidet funksjonshemmingstest (EDSS) -test og et spørreskjema om utmattelse.
Studieforfatterne konkluderte med at det var en sammenheng mellom inntak av mettede fettsyrer (SFA’s) - betraktet dårlig fett - hos personer med MS (multippel sklerose) og NMOSD. Studieforfatterne skrev: "Kostinntak av PUFAs (flerumettede fettsyrer / godt fett) kan redusere EDSS hos alle pasienter med MS eller NMOSD og reduserer utmattelsesskalaen hos NMOSD-pasienter."
Studien fant også at å spise sunne flerumettede fettstoffer, som de som finnes i laks, avokado, oliven, olivenolje og mer, og begrense mettede fettsyrer (som de som finnes i animalsk fett og andre kilder) resulterte i lavere nivåer av utmattelse og mindre forekomst av funksjonshemming hos personer med NMOSD.
En person med NMOSD bør alltid konsultere helsepersonell før du starter noen form for hjemmemedisin, inkludert kosthold eller livsstilsendringer.
Et ord fra veldig bra
Neuromyelitis optica spektrumforstyrrelse er en kronisk, svekkende sykdom som ikke er kur. Men, akkurat som i andre uhelbredelige sykdommer, er det fortsatt noe håp. Personer med NMOSD oppfordres til å bli utdannet om tilgjengelige behandlingsalternativer som er effektive for å gi palliative (komfortfremmende) og forebyggende effekter.
Det er også viktig å utvikle nye mestringsevner og nå ut til så mange støttepersoner / systemer som mulig. For de som nylig er diagnostisert med NMOSD, er en viktig del av behandlingsplanen din å begynne å bygge et støttenettverk. Å delta på støttegrupper og bli involvert i online supportressurser vil bidra til å utstyre deg med rustningen som trengs for å effektivt takle sykdommen, på daglig basis.
Åpen kommunikasjon med helseteamet vil gjøre det mulig for helsepersonell å tilby behandlingsalternativer (for eksempel smerte eller antidepressiva) som kan være et viktig verktøy for å håndtere NMOSD på lang sikt.
Husk at nye medisiner som hjelper til med å forhindre tilbakefall, som Soliris, er i horisonten, så prøv å ikke gi opp håpet. Sist, men ikke minst, selv om fremtiden kan ha et løfte om en kur, ikke fokuser intenst på fremtiden, i stedet, prøv å leve hver dag i her og nå. Å gi slipp på tingene du ikke kan kontrollere (for eksempel fremtidige angrep) og ta kontroll over de du kan (som å nå ut til et støttenettverk) kan hjelpe mennesker med NMOSD til å leve høyest mulig livskvalitet.