Innhold
Posterior kortikal atrofi, også kalt Bensons syndrom, er en nevrodegenerativ lidelse i hjernen som produserer en rekke visuelle symptomer. Tap av visuelle ferdigheter er den dominerende effekten av denne tilstanden. Hvis du eller en elsket får diagnosen bakre kortikal atrofi, kan effektene være frustrerende.Fordi de visuelle endringene av Bensons syndrom er kompliserte, kan det ta en stund for det medisinske teamet å komme til riktig diagnose. Det er ingen effektiv kur for bakre kortikal atrofi, og støttende omsorgs- og mestringsstrategier er hjørnesteinen i håndteringen av denne tilstanden.
Symptomer
Bakre kortikal atrofi rammer voksne over 50 år og det starter ofte før fylte 65 år. Etter at symptomene begynner, utvikler tilstanden seg sakte. Visuelle endringer er de mest fremtredende trekkene ved bakre kortikal atrofi. Depresjon, angst, demens og tap av visse kognitive ferdigheter kan også utvikle seg, spesielt i de siste stadiene av sykdommen.
Det kan være vanskelig å gjenkjenne symptomene på bakre kortikal atrofi fordi de er relatert til synsevner i stedet for rene synsunderskudd. Disse endringene er beskrevet som et tap av visuoperceptuelle og visuospatiale ferdigheter og ikke som blindhet eller synstap.
Synet kan være helt normalt i bakre kortikal atrofi, men evnen til å vite hva man ser er svekket.
Effektene av bakre kortikal atrofi inkluderer:
- Vanskeligheter med å lese eller skrive
- Nedsatt gjenkjenning av gjenstander eller mennesker
- Problemer med oppfatningen av avstander
- Mindre gjenkjenning av gjenstander
- Manglende evne til å identifisere objekter i bevegelse eller å se at objekter beveger seg
- Forvirring når man ser på flere objekter
- Visuelle hallusinasjoner
- Depresjon
- En følelse av hjelpeløshet
- Angst
- Problemer med å huske ord
- Problemer med beregninger
Bakre kortikal atrofi blir ofte ansett som en variant av Alzheimers sykdom, selv om hukommelsestap vanligvis ikke utvikles før år etter at sykdommen begynner.
Hvis du eller en elsket utvikler bakre kortikal atrofi, kan effektene være spesielt hemmende hvis du også har andre nevrologiske tilstander som hjerneslag eller Parkinsons sykdom.
Fører til
Bakre kortikal atrofi er forårsaket av nevrodegenerasjon, som er tap av nevroner. I denne tilstanden forverres nevroner i den bakre regionen av hjernen over år, noe som resulterer i atrofi (krymping) av den bakre hjernebarken.
Den bakre hjernebarken i hjernen inkluderer venstre og høyre occipitale lapper, som ligger ved siden av hverandre. De occipitale lappene formidler visuell oppfatning, slik at folk kan forstå og gjenkjenne det øynene ser.
Det er ikke kjent årsak eller utløser for bakre kortikal atrofi, og det er ikke noe særlig arvemønster eller gen assosiert med tilstanden.
Alzheimers sykdomsvariant
Bakre kortikal atrofi har blitt ansett som en type Alzheimers sykdom. Det er noen likheter og forskjeller mellom bakre kortikal atrofi og Alzheimers sykdom.
Begge forholdene har lignende trekk ved post mortem (etter død) forskningsstudier. I bakre kortikal atrofi og Alzheimers sykdom inneholder hjernen amyloidplakk og nevrofibrillære floker. Dette er proteiner som produseres i prosessen med nevrodegenerasjon.
En stor forskjell mellom tilstandene er at Alzheimers sykdom vanligvis er preget av atrofi av de mediale delene av de temporale lappene, noe som resulterer i vanskeligheter med korttidsminne tidlig i løpet av sykdommen. På den annen side er tap av visuelle ferdigheter, signaturegenskapen til bakre kortikal atrofi, ikke typisk for Alzheimers sykdom.
Diagnose
Posterior kortikal atrofi diagnostiseres basert på kliniske symptomer, fysisk undersøkelse og diagnostiske tester. Hvis du eller en elsket utvikler denne tilstanden, kan du ikke spesifikt klage på synsendringer. Du kan i stedet klage på atferdsendringer eller forvirring.
Fysisk undersøkelse
Din fysiske undersøkelse inkluderer en nevrologisk undersøkelse, som vurderer muskelstyrke, reflekser, følelse, koordinering, gange, syn, tale og hukommelse. Disse kan være normale i bakre kortikal atrofi, men de visuospatiale vanskene kan gjøre det vanskelig å samarbeide om undersøkelsen.
Visjonstesting
Videre evaluering kan omfatte synsstyrke og en øyeundersøkelse, som vanligvis er normal. Test av synsstyrke måler din evne til å se objekter tydelig på avstand, vanligvis ved hjelp av et lesekart. Denne testen innebærer ikke å gjenkjenne komplekse forhold mellom objekter eller å vite navnene på objektene eller hva de brukes til.
Hva du kan forvente under en visjonseksamenNevropsykologisk testing
Det kan hende du må ha tester som spesifikt evaluerer hukommelse, konsentrasjon, problemløsende ferdigheter og skjønn. Disse testene er vanligvis interaktive, involverer din deltakelse og kan ta timer. Nevropsykologisk testing kan være nyttig når det gjelder å finne dine nøyaktige nevrologiske underskudd.
Bildebehandlingstester
Det er stor sannsynlighet for at du får en hjerneavbildningstest, slik som datastyrt tomografi (CT) eller magnetisk resonansavbildning (MR). Disse testene kan identifisere lesjoner i hjernen, for eksempel hjerneslag, traumatiske hjerneskader og områder med atrofi.
I bakre kortikal atrofi er occipitale lapper mindre enn normalt forventet, og dette er vanligvis tydelig ved hjernens CT- og MR-undersøkelser.
Blodprøver
Du kan også ha visse blodprøver, inkludert en fullstendig blodtelling (CBC) og elektrolyttester. Disse testene kan bidra til å avgjøre om du har et annet problem, for eksempel en infeksjon eller et metabolsk problem som kan forårsake symptomene dine.
Lumbal punktering
En lumbal punktering (LP), også kalt en ryggkran, er en invasiv diagnostisk test. Hvis du har denne testen, vil en lege plassere en nål i korsryggen for å samle ryggvæske. Fremgangsmåten varer i omtrent fem til ti minutter og er litt ubehagelig - men det er trygt, og de fleste mennesker tåler det lett.
En LP kan identifisere bevis på en infeksjon eller betennelse (for eksempel ved multippel sklerose). Resultatene vil vanligvis være normale i bakre kortikal atrofi.
Differensialdiagnose
Det er flere medisinske tilstander som kan forårsake effekter som ligner på posterior kortikal atrofi, og det kan være vanskelig å se forskjellen i de tidlige stadiene av sykdommen.
Blindhet / synstap: Nedsatt syn kan manifestere seg med symptomer som ligner på posterior kortikal atrofi. Visjonstester kan skille sant synstap fra bakre kortikal atrofi.
Schizofreni: Psykose er ofte assosiert med hallusinasjoner, som er falske visuelle eller auditive stimuli. Schizofreni forårsaker vanligvis atferdsendringer og hallusinasjoner, og kan etterligne bakre kortikal atrofi. En nøye medisinsk historie og fysisk undersøkelse kan skille forskjellen mellom disse tilstandene. Schizofreni er ikke assosiert med hjerneatrofi.
Demens: Flere typer demens, inkludert Lewy kropps demens, Picks sykdom, vaskulær demens og Alzheimers sykdom, kan forårsake atferdsendringer.
Avhengig av mønsteret med nevrologiske underskudd, kan disse typer demens forveksles med hverandre eller for bakre kortikal atrofi tidlig i diagnoseprosessen. De har generelt forskjellige funksjoner, og etter hvert som forskjellen mellom dem blir tydeligere.
Etter hvert som hver av disse typene demens fortsetter å forverres, kan de imidlertid bli så alvorlige at noen av deres senfaseeffekter nesten ikke kan skilles.
Hjerneslag: Et hjerneslag er en plutselig hjerneskade som oppstår på grunn av mangelfull blodtilførsel i hjernen. Et hjerneslag kan forårsake en rekke forskjellige effekter, avhengig av plasseringen av nedsatt blodtilførsel.
Et occipital hjerneslag kan forårsake symptomer som ligner på posterior kortikal atrofi, men symptomene oppstår plutselig og utvikler seg ikke. I tillegg kan bildebehandlingstester typisk identifisere slag.
Infeksjon: Enhver infeksjon i hjernen, for eksempel hjernehinnebetennelse (en infeksjon i det beskyttende hjernehinnedekket i hjernen) eller encefalitt (hjerneinfeksjon), kan forårsake atferdssymptomer. Disse infeksjonene forårsaker vanligvis feber og en unormal LP.
Encefalopati: Systemiske forhold som påvirker kroppen kan svekke hjernens funksjon, og produsere en rekke symptomer, inkludert synsendringer. Wernickes encefalopati, leversvikt, nyresykdom og kreft er alle eksempler på sykdommer som kan forårsake synsendringer.
Disse tilstandene er vanligere enn bakre kortikal atrofi og kan feilaktig diagnostiseres tidlig i løpet av sykdommen. Blodarbeid er vanligvis normalt i bakre kortikal atrofi og unormalt i metabolsk encefalopati.
Betennelse: Betennelsestilstander som lupus kan ha nevrologiske effekter som kan etterligne bakre kortikal atrofi. Imidlertid er det i de fleste inflammatoriske forstyrrelser andre systemiske symptomer til stede, noe som hjelper til med å bekrefte diagnosen.
Behandling
Det er ikke en eneste endelig behandling for bakre kortikal atrofi. Imidlertid er det noen tiltak du kan ta for å optimalisere dine evner og livskvalitet.
Terapi
Spesialisert rehabilitering og synsbehandling kan være nyttig, spesielt hvis du ikke har symptomer på demens. Det er viktig å være tålmodig og vedvarende når det gjelder terapi og å prøve å jobbe med en terapeut som er kjent med å behandle synsvansker.
Assistance og omsorg
Du trenger kanskje hjelp med dine daglige aktiviteter fra en profesjonell omsorgsperson eller dine familiemedlemmer. Som med rehabiliteringsterapi er det viktig at omsorgspersoner blir kjent med effekten av bakre kortikal atrofi og lærer hvordan du kan varsle deg i potensielt skadelige situasjoner.
Et ord fra veldig bra
Hvis du eller en kjær har blitt diagnostisert med bakre kortikal atrofi, er det ingen tvil om at det kan være utfordrende. Sikkerhet kan også være et problem, og det er viktig at du og familien tar hensyn til å gjøre hjemmet og omgivelsene så trygge som mulig.
Ikke bare er tilstanden i seg selv vanskelig å leve med, men det at den er så sjelden gjør det også vanskelig å finne veiledning og støtte. Det er viktig at du ikke nøler med å be om hjelp når du trenger det. Det medisinske teamet ditt kan hjelpe deg med å peke på riktig behandling for tilstanden din.