Innhold
Lymfom er en blodkreft som påvirker lymfocyttene, en slags hvite blodlegemer. De to hovedtyper av lymfom er Hodgkins lymfom og ikke-Hodgkins lymfom, eller NHL. Selv om lymfomer vanligvis begynner i lymfeknuter, kan de oppstå nesten hvor som helst i kroppen. Når de oppstår utenfor lymfeknuter, kalles de ekstranodale lymfomer. Primær bein lymfom er en uvanlig ekstranodalt lymfom. Når et lymfom starter utenfor lymfeknuter, er det mye mer vanlig at maligniteten begynner i mage-tarmkanalen enn i beinet.Oversikt
Primær beinlymfom er en ekstremt sjelden tilstand der et lymfom starter i beinene. Denne tilstanden utgjør omtrent 1 til 2 prosent av alle tilfeller av ikke-Hodgkin lymfom, med en høyere forekomst på 3 til 9 prosent hos barn og ungdom . Kreft som starter andre steder og deretter spres til beinene er mye mer vanlig enn primær beinlymfom.
Hvem er berørt?
Primære beinlymfomer rammer hovedsakelig voksne. Det er mer sannsynlig at menn blir rammet enn kvinner. De fleste er ikke-Hodgkin-lymfomer av stor B-celletype, hvor antall tilfeller topper mellom 45 og 60 år. Men når det kommer til bunnen av ryggraden ved korsbenet eller halebenet, har primær beinlymfom en topp forekomst i tenårene og tjueårene. Og sjeldne tilfeller forekommer hos barn med en gjennomsnittsalder på 12 år.
Symptomer
De fleste som er rammet av primær beinlymfom, føler først smerter i beinene. Ofte kjennes smertene selv i hvile. Dette kan vedvare i flere måneder før noen andre symptomer oppstår. Når lymfom vokser seg større, kan det forårsake hevelse i lemmen og begrense bevegelser i armen eller benet. Andre symptomer på lymfom som feber og vekttap er ikke vanlige.
Tester
Diagnostisk avbildning, røntgen og skanning av bein hjelper til med å oppdage primært beinlymfom. En svulst i beinet viser karakteristiske endringer i utseendet til beinet ved MR- eller CT-skanning. Det kan være et møll-spist mønster av beinødeleggelse i områder som er rammet av lymfom.
For å bestemme typen svulst, blir en biopsi av beinet gjort. Dette kan gjøres kirurgisk ved å ta en liten bit av det tumor-involverte beinet til mikroskopisk undersøkelse. Andre tester hjelper med å avgjøre om svulsten er utbredt eller begrenset til beinet. PET / CT i brystet, magen og bekkenet kan brukes til å bestemme omfanget av lymfeknuteinvolvering og tilstedeværelsen av fjern sykdom.
Typer
Vanligvis er primært beinlymfom ikke-Hodgkin lymfom eller NHL. Hodgkin lymfom i beinet er mye mindre sannsynlig. Blant de forskjellige typene NHL er diffust stort B-celle lymfom, eller DLBCL, det vanligste primære beinlymfom. Type lymfom styrer avgjørelser om hva slags behandling som kan forfølges.
Behandling
Fordi primært beinlymfom er så sjeldent, er det ikke etablert et enkelt optimalt behandlingsregime. Nåværende behandlinger består vanligvis av cellegift i noen sykluser i kombinasjon med strålebehandling mot beinet. Behandling på en rekke forskjellige fronter, eller multimodal terapi, er vanlig, men rekkefølgen av stråling og cellegift varierer i publiserte rapporter. Overlevelsesgraden for primære beinlymfomer er ofte bedre enn for andre former for ikke-Hodgkin lymfom.
University of Miami rapporterer at over 80 prosent av de som ble behandlet for primær beinlymfom er uten progresjon av sykdommen 4 år senere - de fant en 83 prosent progresjonsfri overlevelse, eller PFS i en studie på 53 pasienter. Ingen forskjell ble sett mellom pasienter behandlet med cellegift eller kombinert cellegift pluss stråling. Imidlertid var det en tendens mot forbedring av PFS for pasienter med DLBCL behandlet med rituximab pluss cellegift.
Et ord fra veldig bra
Etter behandling kan PET / CT-skanninger være spesielt nyttige for å vurdere responsen på behandlingen. Den valgte bildebehandlingsstudien etter behandling er PET / CT-skanningen, som hjelper til med å skille vedvarende sykdom fra fibrose. Pasienter bør også overvåkes for langvarig tilbakefall. Benlymfom har lav lokal tilbakefall, og ofte går det tilbake på fjerne steder fra den opprinnelige sykdommen.