En oversikt over Sjögrens syndrom

Innhold

• Symptomer
• Fører til
• Diagnose
• Behandling

Sjogrens syndrom er en tilstand som forårsaker leddsmerter, tørre øyne og munn, og en rekke effekter i hele kroppen. Det er en kronisk autoimmun sykdom som vanligvis rammer voksne. Det er flere markører for betennelse som kan identifiseres med blodprøver. Sammen med symptomene dine, kan tilstedeværelsen av disse markørene hjelpe til med diagnosen Sjogrens syndrom

Behandling inkluderer ofte immunsuppressive medisiner, som steroider. Du kan også trenge symptomatisk behandling for komfort, som øyedråper.

I følge Sjogren's Syndrome Foundation er denne tilstanden blant de mest utbredte autoimmune lidelsene - den anslås å påvirke så mange som 4 millioner amerikanere. Sjögrens syndrom er mer vanlig hos kvinner enn menn, og omtrent 90 prosent av personer som har tilstanden er kvinner. Gjennomsnittsalderen er over 40 år, men menn, kvinner og barn kan utvikle Sjogrens syndrom i alle aldre. .

Symptomer

Sjogrens syndrom kan forårsake en rekke ubehagelige symptomer. Det er en kronisk tilstand, og symptomene kan komme og gå, men de har en tendens til å blusse opp og dukke opp igjen i årevis.

Effektene av Sjögrens syndrom kan virke uten sammenheng med hverandre - mange utsetter å snakke med legene sine om det fordi det gir milde, noe vasslydende effekter. Noen av effektene ligner på revmatoid artritt og lupus. Faktisk har omtrent halvparten av alle som har Sjogrens syndrom også en annen autoimmun tilstand.

Vanlige symptomer på Sjögrens syndrom inkluderer:

• Tørre øyne, som kan føles grov eller svie
• Øyeirritasjon og rødhet
• Tørr i munnen
• Vanskeligheter med å tygge, svelge og snakke
• Sprukket eller sår tunge
• Tørr, svie i halsen
• Endringer i smak eller lukt
• Tannråte
• Gjærinfeksjoner i munnen
• Leddstivhet, hevelse og smerte
• Fordøyelsesproblemer
• Tørr nese og hud
• Kronisk hoste
• Hevelse i kjertler rundt ansiktet, kjeve og ører
• Vaginal tørrhet
• Utmattelse
• Forstørrede lymfeknuter

Husk at feber, alvorlig smerte, rødhet eller hevelse i øyne, munn, ledd eller hals kan være et tegn på en infeksjon - disse symptomene krever øyeblikkelig legehjelp.

Sjogrens syndrom kan gi en rekke sjeldne eller alvorlige effekter, med en rekke plagsomme symptomer, som smerte, feber, infeksjoner, hoste, pustevansker, redusert urinvolum og forvirring.

Sjeldne komplikasjoner av Sjögrens syndrom inkluderer:

• Infeksjoner i øyne eller munn
• Utslett på armer og ben
• Vaskulitt, som er betennelse i blodårene (kan bidra til utslett)
• Betennelse i lunger, lever og nyre
• Nevrologiske problemer, noe som resulterer i nummenhet, prikking og svakhet
• Lymfom

Fører til

Årsaken til Sjogrens syndrom er ukjent. Det er en autoimmun inflammatorisk tilstand. Dette betyr at sykdommen oppstår når kroppens immunsystem angriper seg selv, og produserer betennelse og vevsskade. Sjogrens syndrom er også preget av nedsatt produksjon av tårer, spytt og slim, noe som resulterer i tørrhet i kroppens membraner.

Primær og sekundær Sjogrens syndrom

Sjogrens syndrom oppkalt etter den svenske legen Henrik Sjögren, som oppdaget det tidlig på 1900-tallet, kan forekomme som en primær tilstand eller som en sekundær tilstand. Primær Sjogrens syndrom diagnostiseres hvis du ikke har en annen autoimmun sykdom.

Sjögrens syndrom regnes som en sekundær tilstand når det oppstår sammen med en annen autoimmun sykdom.

Hva er autoimmune sykdommer?

Risikofaktorer

Hvis du har revmatoid artritt, systemisk lupus erythematosus, sklerodermi, polymyositis eller dermatomyositis, er det også mer sannsynlig at du har Sjogrens syndrom. .

Genetiske faktorer, hormonelle faktorer eller en virusinfeksjon har blitt ansett som årsaken til autoimmun sykdom, men det er ingen solide bevis for at en bestemt årsak spiller i Sjogrens syndrom.

Hvordan Sjogrens syndrom utvikler seg

Inflammatoriske celler og proteiner kan skade slimhinnen og tårekjertlene, noe som svekker deres funksjon. Flere immunproteiner kalt cytokiner er forhøyet i Sjogrens syndrom, spesielt Th-1, Th-2 og Th-17 cytokiner.

Diagnose

Fordi symptomene er noe vage, kan det ta år å få diagnostisert Sjogrens syndrom. Dine symptomer, fysisk undersøkelse, spesialiserte tester og blodprøver kan bidra til å identifisere tilstanden.

Legen eller tannlegen din kan observere at munnen din er tørr. Nesen og huden din kan virke tørre og øynene dine kan også virke røde eller tørre. Leddene dine kan virke hovne, og du kan ha utslett på huden din.

Spesialiserte tester

I tillegg til symptomene og den fysiske undersøkelsen, kan en rekke diagnostiske tester bidra til å formulere diagnosen Sjogrens syndrom.

• Schirmers test for tørre øyne: Legen din legger papirstrimler under de nedre øyelokkene for å måle fuktigheten på papiret etter 5 minutter.
• Spaltelampeeksamen: En øyelege sjekker for tørrhet i øyet og betennelse ved hjelp av en spaltelampe for å forstørre og undersøke øyet.
• Flekker med vitale fargestoffer: Et ufarlig fargestoff plasseres på overflaten av øyet. Et spesielt lys kan brukes til å hjelpe legen din med å se eventuelle skader på øyets overflate.
• Munneksamen: Din lege kontrollerer visuelt munnen din for skrubbsår og hevelse, og kan få en spyttprøve for kvalitetskontroll.
• Leppe biopsi: Legen din kan kirurgisk fjerne små spyttkjertler fra underleppen for en mikroskopisk undersøkelse.

Blodprøver

Flere blodprøver kan brukes til å identifisere inflammatoriske markører som ofte er forhøyet i Sjogrens syndrom.

• Antinukleært antistoff (ANA-test): ANA er et antistoff som angriper kroppens celler. Det er positivt hos omtrent 70 prosent av personer som har Sjogrens syndrom, men dette antistoffet kan også være tilstede hos personer som ikke har noen autoimmun sykdom.
• SSA (anti-Ro) og SSB (anti-La): Disse antistoffene er vanlige med primært Sjögrens syndrom, men du kan ikke teste positivt for SSA og SSB selv om du har tilstanden.
• Revmatoid faktor: Revmatoid faktor er et protein som finnes i revmatoid artritt, og det er positivt blant omtrent 65 prosent av personer som har Sjogrens syndrom.
• Immunoglobuliner: Proteiner som normalt produseres av antistoffer kan være forhøyet i Sjogrens syndrom.

Ingen enkelt test i seg selv kan bekrefte at du har Sjogrens syndrom. En kombinasjon av faktorer blir vurdert sammen i diagnosen din.

Behandling

Selv om det ikke finnes en kur mot tilstanden, kan mange av effektene av Sjögrens syndrom håndteres. Symptomatisk behandling er skreddersydd for hver person, avhengig av hvilke områder av kroppen som er berørt, og hvor plagsomme symptomene er. For eksempel kan leddsmerter eller muskelsmerter håndteres med ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs), mens alvorlige komplikasjoner som lymfom må behandles med cellegift.

Immunsuppressiv terapi brukes ofte for å redusere den inflammatoriske prosessen som skader kjertler, ledd og organer i Sjogrens syndrom - denne tilnærmingen blir ofte referert til som sykdomsmodifiserende terapi.

Lindring av muntlige symptomer

Munnvann, leppepomade, spytterstatninger, spray, geler og tyggegummi kan avlaste tørr munn og ømhet. Medisinealternativer kan omfatte spytt og slimstimulerende stoffer, for eksempel:

• Salagen (pilokarpinhydroklorid)
• Evoxac (Cevimeline HCI)

Lindring av øyesymptomer

Det er noen praktiske måter å håndtere tørre øyne på. Solbriller kan beskytte øynene dine mot vind og trekk utendørs, og en luftfukter kan avlaste tørr luft innendørs for å lindre symptomene. Røyk- og øyesminke kan være irriterende og bør unngås.

Kunstige tårer og øyesalver kan bidra til å lindre kroniske tørre øyne. Medisinealternativer for tørre øyne assosiert med Sjögrens syndrom kan omfatte:

• Restasis (syklosporin oftalmisk emulsjon)
• Hydroksypropylcellulose (øyedråper og pellets)

Sykdomsmodifiserende terapi

Lunge-, nyre-, blodkar- eller nervesystemproblemer kan reduseres med medisiner som undertrykker immunforsvaret. Disse medisinene kan forårsake bivirkninger, inkludert en predisposisjon for infeksjoner, så de er ikke nødvendigvis det rette alternativet for noen som bare har milde effekter av Sjogrens syndrom eller som ellers er utsatt for infeksjoner.

Sykdomsmodifiserende behandlinger inkluderer:

• Kortikosteroider
• DMARDs (sykdomsmodifiserende antireumatiske legemidler)
• Immunsuppressive

Et ord fra veldig bra

Gjennomsnittlig tid fra symptomdebut til diagnose av Sjogrens syndrom sies å være omtrent tre år. Munntørrhet og tørre øyne er de vanligste effektene forbundet med Sjogrens syndrom, men det er mange andre årsaker til disse symptomene.

Sjogrens syndrom er en behandlingsbar tilstand. Med effektiv behandling lever de fleste sunne liv.