Innhold
En trakeøsofageal fistel er en tilstand der spiserøret (røret som forbinder magen med baksiden av halsen) og luftrøret (luftrøret) er koblet sammen. Denne unormale forbindelsen kan tillate mat å komme inn i luftveiene og lungene, noe som resulterer i alvorlige pustekomplikasjoner. Tracheoesophageal fistula (TEF) er oftest en medfødt defekt, noe som betyr at den oppstår mens en baby utvikler seg i mors liv og er tilstede ved fødselen. Imidlertid, sjeldnere, kan en TEF anskaffes på grunn av traumer eller malignitet.Medfødt tracheøsofageal fistel
I USA forekommer medfødt TEF hos omtrent 1 av hver 2000 til 4000 levendefødte. Det blir vanligvis diagnostisert i løpet av det første leveåret med forekomsten av voksne som har medfødt TEF som ekstremt sjelden. Dette skyldes at TEF kan forårsake dødelige komplikasjoner. Før utviklingen av moderne kirurgiske teknikker for å reparere tilstanden, resulterte TEF ofte i at det berørte spedbarnet døde.
Det finnes forskjellige typer medfødt TEF, og den kategoriseres avhengig av hvor spiserøret er koblet til luftrøret og om esophageal atresia (EA) er tilstede. Esophageal atresia er der spiserøret ikke er fullstendig dannet. I de fleste tilfeller er spiserøret ikke koblet til magen, men bare ender i en pose.
Mange barn som er født med TEF har også andre medfødte anomalier. Medfødte tilstander som har vært assosiert med TEF inkluderer:
- Down syndrom
- Hjerteproblemer, inkludert ventrikulær septumdefekt, patent ductus arteriosis, tetralogi av Fallot, atriell septumdefekt og høyresidig aortabue
- Nyre- eller urinrørsdeformasjoner som hesteskoenyr eller hypospadier
- Anomalier i mage, tarm eller anus
- Muskuloskeletale abnormiteter, inkludert skoliose, polydaktyly eller syndactyly
Trakeøsofageal fistel kan være mer vanlig blant premature spedbarn. Polyhydramnios (overdreven fostervann) under graviditet kan være et tegn på TEF.
Ervervet tracheøsofageal fistel
Traume eller sykdom
Skade på nakke eller thorax kan også forårsake tracheøsofageal fistel, selv om dette er sjeldent. I disse tilfellene vises TEF vanligvis noen dager etter den første skaden som følge av vevsnekrose (død).
Traumer som fører til TEF kan være forårsaket av innsetting av et endotrakealt rør for å hjelpe til med å puste. Endotrakealrør settes ofte inn i medisinsk miljø for å hjelpe til med å puste når en person gjennomgår generell anestesi eller har pustevansker på grunn av skade eller sykdom. Det er mer sannsynlig at du får en TEF som involverer et pusterør hvis du bruker lang tid på en ventilator.
Tracheoesophageal fistler kan også sjelden forekomme under en trakeostomi, en prosedyre der det lages et snitt i nakken for å sette et pusterør i luftrøret. Dette forekommer hos omtrent 0,5% av alle pasienter som gjennomgår en trakeostomi.
Infeksjoner, spesielt tuberkulose, har også vært kjent for å forårsake TEF. Tilstanden er også assosiert med sprukket divertikula.
Kreft
Lungekreft og spiserørskreft kan føre til en tracheøsofageal fistel. Forekomsten er sjelden i begge typer kreft, men er høyere i spiserørskreft enn lungekreft. Mens det er uvanlig, er ervervet TEF på grunn av malignitet veldig alvorlig og ofte dødelig.
Symptomer
Symptomer på trakeøsofageal fistel kan omfatte:
- Spedbarn kan ha hvitt skummende slim rundt nese og munn
- Pustevansker, unormale pustelyder
- Cyanose (blåfarget hud forårsaket av reduserte oksygenivåer)
- Vanskeligheter med å mate, inkludert gagging eller kvelning mens du prøver å spise
- Hoste
- Overdreven sikling eller spyting
- Oppblåsthet i magen
- Feber (hvis mat har blitt sugd inn i lungene)
- I sjeldne tilfeller at en voksen presenterer med medfødt TEF, kan de ha hatt tilbakevendende lungebetennelse
Diagnose
Medfødt TEF kan mistenkes under graviditet hvis ultralyd viser at det er for mye fostervann, det ikke er væske inne i magen, magen er veldig liten, det er en esophageal pose og vekten av fosteret er lavere enn den burde være. Selv om disse tegnene kan føre til at legen din mistenker esophageal atresia (EA) og / eller TEF, kan de også forekomme under andre helsemessige forhold og er ikke definitive.
Etter fødselen diagnostiseres vanligvis medfødt TEF i løpet av de første 12 dagene av livet. Esophageal atresia kan diagnostiseres ved å føre et nasogastrisk rør gjennom nesen i et forsøk på å nå magen. Hvis EA er til stede, vil røret stoppe kort, da det ikke kommer i magen.
Vanlige røntgenbilder av brystet (røntgen), uten kontrast, brukes til å diagnostisere medfødt TEF. De vil avsløre en komprimert eller avvikende (off-center) luftrør. Hvis aspirasjons lungebetennelse har oppstått, kan dette også visualiseres. Ytterligere testing er sjelden nødvendig for å bekrefte diagnosen. Imidlertid brukes multidetektor-CT-skanning noen ganger for å hjelpe diagnosen eller for å veilede behandlingen, siden de gir et høykvalitetsbilde.
Spedbarn med medfødt TEF kan trenge andre tester for å sjekke for tilknyttede fødselsskader som hjertefeil. Disse bør identifiseres før du gjennomgår behandling for TEF / EA.
Ervervet TEF diagnostiseres ofte via endoskopi eller bronkoskopi. Disse prosedyrene innebærer innsetting av et lite rør med et kamera på enden gjennom nesen eller baksiden av halsen i spiserøret eller luftrøret. Kameraet lar legen din visualisere disse strukturene og se en TEF eller EA. Du vil få medisiner under disse prosedyrene for å gjøre deg mer komfortabel.
Behandling
Kirurgisk reparasjon er nødvendig i alle tilfeller av trakeøsofageal fistel. Før utviklingen av kirurgiske teknikker var tilstanden nesten alltid dødelig.
Overlevelsesraten hos ellers sunne spedbarn som har medfødt TEF er nær 100% ved kirurgi, men overlevelsesraten og potensielle komplikasjoner ved kirurgi avhenger av mange faktorer, inkludert hvilken type TEF som er tilstede. Det er viktig at prosedyren utføres av en erfaren kirurg ved et sykehus som kan tilby spesialisert behandling for pasienter med TEF / EA.
Siden TEF kan resultere i så alvorlige helsekomplikasjoner, kan det være nødvendig å stabilisere noen pasienter før de kan opereres. Tilstedeværelsen av hjertefeil, aspirasjons lungebetennelse eller andre helseproblemer forbundet med TEF kan forsinke operasjonen. Hvis kirurgi er forsinket, plasseres ofte et G-rør (et rør som går fra utsiden av magen direkte inn i magen) slik at riktig ernæring kan gis.
Når tilstanden er stabil, kan selv svært små spedbarn bare noen få dager gamle gjennomgå kirurgisk reparasjon for TEF / EA. Dette bør gjøres på et sykehus med en neonatal intensivavdeling (NICU).
Prosedyren
Ulike kirurgiske metoder kan brukes avhengig av den nøyaktige plasseringen av TEF og om EA er tilstede eller ikke. Noen ganger utføres prosedyren trinnvis (spesielt hvis EA er til stede). Ofte blir snittet gjort på siden av brystet mellom ribbenene gjennom hvilken åpningen mellom luftrøret og spiserøret lukkes.
Hvis EA også er til stede, repareres dette ved å sy de øvre og nedre delene av spiserøret sammen slik at det blir et kontinuerlig rør som forbinder baksiden av halsen og magen. Noen ganger er øvre og nedre del av spiserøret for langt fra hverandre til å bare koble til igjen. I dette tilfellet vil luftrøret bli reparert i ett stadium av operasjonen, og spiserøret blir vanligvis reparert på et senere tidspunkt.
Noen ganger er en prosedyre for å utvide spiserøret, kalt spiserøret utvidelse, også nødvendig for å hjelpe til med å svelge. Denne prosedyren må kanskje utføres flere ganger.
Potensielle komplikasjoner av kirurgi
Komplikasjoner som kan oppstå under selve operasjonen eller i gjenopprettingsperioden inkluderer bivirkninger ved generell anestesi, inkludert ondartet hypertermi, pustevansker eller allergiske reaksjoner, blødning eller infeksjon. Legen din bør diskutere alle potensielle risikoer med deg før operasjonen, slik at du kan ta informerte beslutninger om din behandling.
Etter operasjonen er det muligheten for at trakeøsofageal fistel vil komme igjen og må repareres kirurgisk igjen. Dette er mer sannsynlig å skje hvis du må bruke mye tid på en ventilator etter operasjonen. Gjentakelse er også mer sannsynlig i visse typer TEF på grunn av fistelens plassering. Hvis en gjentakelse av TEF skjer, kan du få komplikasjoner, inkludert pusteproblemer eller aspirasjons lungebetennelse.
For pasienter med esophageal atresia er svelgevansker og gastroøsofageal reflukssykdom (GERD) vanlig. Flertallet av mennesker med EA har esophageal dysmotilitet på grunn av dysfunksjon i nervene i spiserøret. Alvorlighetsgraden av nerveskade på spiserøret er direkte relatert til alvorlighetsgraden av fremtidige komplikasjoner.
Som tidligere nevnt kan svelgevansker løses gjennom utvidelse (utvidelse) av spiserøret. mens GERD vanligvis blir behandlet med medisiner som kalles protonpumpehemmere. Hvis GERD er vanskelig å kontrollere og vedvarer i lang tid, kan det oppstå andre komplikasjoner som Barretts spiserør eller spiserørskreft. Disse to sistnevnte komplikasjonene oppstår vanligvis bare i alvorlige tilfeller av langvarig GERD.