Transient Erythroblastopenia of Childhood

Posted on
Forfatter: Frank Hunt
Opprettelsesdato: 20 Mars 2021
Oppdater Dato: 19 November 2024
Anonim
Pure Red Cell Aplasia
Video: Pure Red Cell Aplasia

Innhold

Selv om ordene kan virke skumle, er forbigående erytroblastopeni i barndommen (TEC) en selvbegrenset barnesjukdom. Det er den vanligste årsaken til redusert produksjon av røde blodlegemer i barndommen. Erytroblaster er cellene som utvikler seg til røde blodlegemer, og -penia kommer fra det greske ordet for mangel. I hovedsak skyldes anemien manglende evne til benmargen å produsere røde blodlegemer i en periode.

Symptomer

Anemi i TEC er en langsom prosess, så noen barn kan ikke ha noen symptomer. Disse barna kan bli funnet for øvrig med rutinemessig blodarbeid eller kan komme seg uten å komme til lege. Hos andre pasienter er symptomer relatert til anemi. De inkluderer:

  • Tretthet eller tretthet
  • Blek eller blek hud
  • Svimmelhet
  • Rask hjerterytme, kjent som takykardi
  • Kortpustethet

Risikofaktorer

Som navnet antyder, forekommer TEC i barndommen. Flertallet av barn får diagnosen mellom ett og fire år. Gutter ser ut til å ha en litt økt risiko sammenlignet med jenter.


Diagnose

Det er ingen enkelt diagnostisk test for TEC. Noen pasienter kan identifiseres ved rutinemessig blodarbeid for å kontrollere barn. Hos andre pasienter, hvis mistanke om anemi, blir TEC identifisert ved fullstendig blodtelling (CBC). Generelt vil CBC avsløre isolert anemi. Noen ganger kan det være nøytropeni (redusert antall nøytrofiler, en type hvite blodlegemer). De røde blodcellene har normal størrelse, men kan forstørres når pasienten begynner å komme seg.

Den neste delen av opparbeidelsen er et antall retikulocytter. Retikulocytter er umodne røde blodlegemer som nettopp er frigitt fra benmargen. Tidlig i løpet er antallet retikulocytter nede, kalt retikulocytopeni. Når benmargsundertrykkelsen er løst, øker retikulocyttantallet (høyere enn normalt) for å fylle på tilførselen av røde blodlegemer og går tilbake til normal når anemien forsvinner.

Under opparbeidelsen er det veldig viktig å skille TEC fra Diamond Blackfan Anemia (DBA), en arvelig form for anemi. Pasienter med DBA har alvorlig livslang anemi. Pasienter med DBA er generelt yngre (under 1 år) ved diagnose, og de røde blodcellene er større enn normalt (makrocytose). Sjelden, hvis diagnosen ikke er klar, kan det være nødvendig å utføre beinmargsaspirat og biopsi. Noen ganger er den beste bekreftende testen for TEC at pasienten blir frisk uten inngrep.


Fører til

Det korte svaret er at vi ikke vet. Omtrent halvparten av pasientene vil rapportere en virussykdom 2-3 måneder før diagnosen. Det mistenkes at et virus forårsaker midlertidig undertrykkelse av produksjonen av røde blodlegemer i beinmargen. Flere virus har blitt assosiert med TEC, men ingen på en konsistent basis.

Varighet

I de fleste tilfeller løser TEC seg i løpet av 1 til 2 måneder, men det er rapporter om at barn tar lenger tid å komme seg.

Behandlinger

  • Observasjon:Hvis anemi er mild og barnet ditt er asymptomatisk, kan det ikke være nødvendig med behandling. Legen din kan utvikle barnets blodtelling over tid til det er løst.
  • Kortikosteroider: Noen ganger har steroider som prednison blitt brukt, men det er ingen solide bevis for at denne behandlingen forkorter tiden til utvinning.
  • Transfusjon: Hvis anemi er alvorlig eller barnet ditt er symptomatisk fra anemi (svimmelhet, tretthet, kortpustethet, forhøyet hjertefrekvens osv.), Kan det gis blodtransfusjon.