En oversikt over tverrgående myelitt

Innhold

• Symptomer
• Fører til
• Diagnose
• Behandling

Tverrgående myelitt (TM) er et sjeldent nevrologisk syndrom preget av betennelse i ryggmargen, noe som resulterer i skade på nerveceller. TM kan være forårsaket av infeksjoner, immunsystemforstyrrelser og inflammatoriske lidelser, så vel som andre forhold som kan skade eller ødelegge myelin, et fettvev som beskytter nervefiver.

I følge National Organization for Rare Disorders (NORD) er det om lag 1400 nye tilfeller av tverrgående myelitt hvert år. Alle kan utvikle TM og det ser ikke ut til å være relatert til genetikk eller familiehistorie. Behandlingen er rettet mot redusere den inflammatoriske responsen for å minimere nevrologiske underskudd og forhindre tilbakefall hos pasienter med multippel sklerose og neuromyelitt optica.

Rollen til myelinskjeden

Symptomer

Myelin brytes rundt nervefibre på samme måte som isolasjon dekker elektriske ledninger. Når myelinvevet blir skadet, fungerer nervene under ikke ordentlig, noe som forårsaker underskuddene som ofte ses i TM.

Når begge sider av ryggmargen er skadet, kalles myelitt tverrgående myelitt.

Tverrgående myelitt er enten akutt eller subakutt. Akutt betyr at den utvikler seg plutselig over timer til flere dager, og subakutt betyr at tilstanden utvikler seg over en periode på en uke til fire uker.

TM er kjent for å ha fire klassiske funksjoner. Disse er:

• Svakhet i armer og ben: TM forårsaker bein svakhet som kommer veldig raskt og utvikler seg. Hvis den øvre delen av ryggmargen påvirkes, kan det oppleves svakhet i hendene. Noen mennesker kan utvikle paraparese (delvis lammelse av ben), som til slutt utvikler seg til paraplegi (fullstendig lammelse av bena) hvis tilstanden ikke blir raskt behandlet.
• Smerte: Smerter assosiert med TM starter med smerter i korsryggen og utvikler seg til skarpe skuddsmerter i bena og rundt torso.
• Sensoriske vekslinger: TM kan forårsake parestesi-unormale følelser av svie, prikking, nummenhet, prikking, svie eller forkjølelse i armer, ben, torso og kjønnsområdet. En person kan føle skuddsmerter i nakken når den bøyer seg fremover som løser seg når nakken er tilbake i normal stilling. Dette er et tegn som heter Lhermitte’s fenomen.
• Tarm- og / eller blæredysfunksjon: TM forårsaker også økt frekvens eller trang til å urinere, inkontinens (tap av blærekontroll), problemer med tømming og forstoppelse.

Ytterligere symptomer som er rapportert med TM inkluderer:

• Muskelspasmer
• En generell følelse av ubehag
• Hodepine
• Feber
• Tap av Appetit
• Pustevansker
• Seksuell dysfunksjon
• Depresjon
• Angst

Symptomene som oppleves er avhengige av den delen av ryggmargen som er skadet. Skader i en del vil påvirke funksjonen på det nivået og under.

Fører til

Noen ganger kan en lege finne årsaken til TM hos en pasient. Når årsaken er ukjent, er tilstanden idiopatisk. Å ha en årsak er viktig fordi det vil hjelpe deg med behandlingen.

De vanligste årsakene til tverrgående myelitt er:

Immunsystemforstyrrelser

Forstyrrelser i immunsystemet kan spille en rolle i å forårsake skade på ryggmargen. Forskere mener at en rekke immunforsvar er forbundet med TM, inkludert:

• Multippel sklerose (MS): MS er en autoimmun sykdom som forårsaker lesjoner i hjernen, ryggmargen og / eller synsnerven. Delvis myelitt som bare påvirker en del av ryggmargen, ses ofte hos personer med MS.
• Neuromyelitt optica (NMO): Neuromyelitt optica er en autoimmun sykdom som primært påvirker synsnervene og ryggmargen. NMO er kjent for å forårsake lammelse av ryggmargen. De fleste pasienter med denne sykdommen har positive antistoffer mot et viktig protein kalt aquaporine-4 som er ansvarlig for å føre vann gjennom cellemembranen i nerveceller.

Koblingen mellom tverrgående myelitt og MS

• Post-infeksjoner eller post-vaksine TM: I disse tilfellene angriper en persons immunsystem feilaktig normalt ryggmargsvev mens de reagerer på en infeksjon eller vaksine.
• Paraneoplastisk TM: Dette er en unormal immunrespons mot en underliggende kreft som forårsaker skade på sentralnervesystemet, som inkluderer ryggmargen.
• Anti-MOG: Dette er et nylig oppdaget antistoff som kan påvirke ikke bare ryggmargen, men også synsnervene.

Infeksjoner

Mange infeksjoner, noen vanlige, noen sjeldne, har vært assosiert med TM.

• Virusinfeksjon: Virus assosiert med tverrgående myelitt inkluderer varicella-zoster (vannkopper og helvetesildvirus), herpes simplex-virus, cytomegalovirus, Epstein-Barr, West Nile, Zika, echovirus, influensa, HIV, hepatitt B og røde hunder.
• Bakterielle infeksjoner: Bakteriene som blant annet forårsaker tuberkulose, syfilis, Lyme-sykdom og mycoplasma, har blitt assosiert med TM.
• Soppinfeksjoner: Soppinfeksjoner i ryggmargen - som aspergillus - har vært knyttet til TM.
• Parasitter: Flere forskjellige typer parasitt-type infeksjoner, inkludert toksoplasmose, schistosomiasis og cysticercosis har vært assosiert med utviklingen av TM.

Inflammatoriske lidelser

Enhver betennelsestilstand som påvirker ryggmargen, inkludert revmatoid artritt (RA), systemisk lupus erythematosus (SLE), og blandet bindevevssykdom kan forårsake pågående betennelse som bidrar til utviklingen av TM.

I noen tilfeller er TM et av de første symptomene på at noen har en autoimmun eller immunsystem sykdom som multippel sklerose eller neuromyelitt optica.

Diagnose

Legen din kan stille en diagnose av tverrgående myelitt basert på symptomer og medisinsk historie, en nevrologisk undersøkelse og forskjellige andre testmetoder.

Det første trinnet er å utelukke eventuelle ryggmargsårsaker som krever akutt behandling, for eksempel traumer eller en svulst som legger press på ryggmargen. Andre problemer som må utelukkes, er herniated og skli skiver, ryggmargsstenose (en tilstand der ryggmargskanalen har innsnevret seg), vitaminmangel, blodkarproblemer og abscesser.

Om ryggmargskompresjon

Tester legen din kan utføre for å bestemme en årsak eller for å utelukke visse lidelser inkluderer:

• Blodarbeid: Blodprøver for TM kan se etter spesifikke antistoffer, spesielt de som er relatert til neuromyelitt optica. Personer som har spesifikke antistoffer har økt risiko for flere angrep av TM og vil pågående kreve behandling for å forhindre fremtidige angrep. Annet blodarbeid kan identifisere infeksjoner som bidrar til TM eller utelukke andre årsaker.
• Magnetisk resonansavbildning (MR): MR-bildebehandling kan oppdage betennelse eller andre abnormiteter som påvirker ryggmargen.
• Lumbal punktering: Også kalt en ryggkran, innebærer en lumbalpunktering å bruke en nål til å trekke en liten mengde cerebrospinalvæske (CSF), den beskyttende væsken rundt ryggmargen og hjernen. I TM kan CSF vise unormalt høye nivåer av hvite blodlegemer, økt protein og tilstedeværelse av oligoklonale bånd (ofte sett i MS). CSF er også testet for å se etter infeksjoner og noen typer kreft.

Hvis ingen av testmetodene antyder en spesifikk årsak til TM, har en person sannsynligvis idiopatisk tverrgående myelitt. I noen tilfeller kan MR- og ryggkraner vise normale resultater, og legen din vil prøve på nytt etter noen dager.

Behandling

Tverrgående myelitt er en sjelden tilstand, noe som betyr at det ikke er mye informasjon eller forskning om de beste behandlingsmetodene, men det er en rekke alternativer.

Medisiner

Medisiner som kan brukes til å behandle TM inkluderer:

• Legemidler til å behandle en infeksjon (hvis det oppleves å være årsaken)
• Legemidler til å behandle symptomer som smerte, blæren haster og muskelspasmer
• Medisiner (eller prosedyrer) for å redusere ryggmargsbetennelse, slik som steroid- og plasmabytte

Steroidbehandling

I mange tilfeller er sykehusinnleggelse nødvendig for det første angrepet av TM på grunn av alvorlighetsgraden og det faktum at det påvirker ryggmargen. På dette tidspunktet vil legen din ha deg på intravenøs (IV) metylprednisolon, da dette er den mest effektive behandlingen.Legemidlet gis over en periode på dager og avsmalnes sakte.

Målet med steroidbehandling er å redusere betennelse og hevelse og å øke utvinningen. Bivirkningene av metylprednisolon kan omfatte:

• Økt blodsukker
• Lavt kaliumnivå
• Søvnforstyrrelser
• Humørsvingninger, inkludert angst og depresjon
• Vektøkning
• Spylte kinn eller hevelse i ansiktet
• Metallisk smak

Plasmautveksling

Når IV-steroider ikke fungerer, behandles TM ved hjelp av plasmautveksling (PLEX). PLEX brukes i moderate til alvorlige tilfeller og har vært nyttig for personer med autoimmune og andre inflammatoriske lidelser.

Det er usikkert hvordan PLEX fungerer, men det antas at det fjerner inflammatoriske antistoffer fra blodet. Det er nyttig for personer som viser aktiv betennelse på MR.

Andre behandlinger

For personer som ikke reagerer på steroider eller PLEX, og der aktiv betennelse er årsaken til ryggmargsproblemer, kan andre former for immunbasert behandling hjelpe. Dette er immunsupprimerende medisiner - medisiner som hemmer eller forhindrer immunsystemets aktivitet. Dette kan omfatte et kreftmedisin kalt cyklofosfamid som virker ved å undertrykke immunforsvaret.

Hva er terapeutisk plasmautveksling (TPE)?

Personer som har idiopatisk TM kan ha tilbakefall av tilstanden. I dette tilfellet kan TM være et resultat av en annen lidelse, og pågående behandling som undertrykker immunforsvaret kan hjelpe.

Et ord fra veldig bra

Mange mennesker med tverrgående myelitt vil komme seg med mindre eller ingen permanente problemer. Andre kan få varige svekkelser som påvirker dagliglivet. Svekkelser kan omfatte alvorlig svakhet, muskelstivhet og spasmer, lammelse, inkontinens eller kronisk nevropatisk smerte. Aggressiv behandling og fysioterapi har vist seg å forbedre resultatene.

De fleste som utvikler denne tilstanden har bare en episode av TM. Hvis du har en underliggende tilstand som har resultert i TM, vil legen din foreskrive forebyggende behandlinger for å redusere sjansen for tilbakefall.

Legene vet ikke hvorfor noen er mer rammet av TM enn andre. Det de vet er at jo raskere symptomene dukker opp, jo dårligere vil en persons prognose være. Derfor kan tidlig diagnose og behandling bidra til å forbedre en persons utsikter.

Ring legen din med en gang eller gå til ditt lokale legevakt hvis du tror du opplever tegn og symptomer på tverrgående myelitt. En rekke nevrologiske tilstander kan forårsake lignende symptomer og kan kreve medisinsk eller kirurgisk nødsituasjon.

Koble til ryggmargen og motorneuronsykdommer