Innhold
Tumorlysis syndrom (TLS) oppstår når et stort antall kreftceller dør og frigjør forskjellige elektrolytter, proteiner og syrer i pasientens blodomløp. Den massive og plutselige celledød forekommer oftest etter at en person med blodkreft (vanligvis akutt leukemi eller et aggressivt lymfom, som Burkitt lymfom) får cellegift for å drepe kreftceller.Som et resultat av dette store utslippet av celleinnhold (kalium, fosfat og urinsyre) i blodet, kan forskjellige symptomer utvikle seg, som kvalme, oppkast, nyresvikt og hjertearytmier.
Diagnosen diagnosen tumorlysesyndrom gjøres ved å vurdere personens symptomer og evaluere laboratorietester for tilstedeværelse av metabolske abnormiteter (for eksempel høye kalium- eller urinsyrenivåer i blodet).
Nødbehandling av tumorlysesyndrom er viktig, med tanke på at noen av symptomene er potensielt livstruende. Terapier inkluderer kraftig hydrering, korreksjon av elektrolyttavvik, og noen ganger dialyse.
Symptomer
Den plutselige frigjøringen av kreftcellens indre innhold er det som til slutt forårsaker de forskjellige symptomene og tegnene som ses i tumorlysesyndrom.
Disse kan omfatte:
- Generell utmattelse
- Kvalme og oppkast
- Unormale hjerterytmer
- Blod i urinen (hematuri)
- Forvirring
- Beslag
- Muskelspasmer og tetany
- Besvimelse
- Plutselig død
Akutt nyresvikt (som det fremgår av en person som har økt kreatininnivå og lav eller ingen urinutgang) er en annen viktig potensiell konsekvens av TLS. Faktisk har forskning funnet at akutt nyreskade som utvikler seg fra TLS er en sterk prediktor for død.
Symptomene på TLS oppstår vanligvis innen syv dager etter at en person som har fått kreftbehandling (f.eks. Cellegift).
Fører til
Tumorlysesyndrom kan utvikle seg når det er et stort antall kreftceller som dør plutselig. Når tumorceller "lyserer" eller dør og raskt bryter opp, frigjøres deres sølte innhold - kalium, fosfat og urinsyre - i store mengder i pasientens blodomløp.
Dette sølet fører til slutt til følgende metabolske abnormiteter:
- Høye nivåer av kalium i blodet (hyperkalemi)
- Høye blodnivåer av fosfat (hyperfosfatemi)
- Høye nivåer av urinsyre i blodet (hyperurikemi)
I tillegg til de ovennevnte abnormitetene, kan det ekstra fosfat som er tilstede i blodet binde seg til kalsium for å danne kalsiumfosfatkrystaller. Foruten å forårsake lave kalsiumnivåer i blodet (hypokalsemi), kan disse krystallene deponere seg i organer, som nyre og hjerte, og forårsake skade.
I tillegg til elektrolytter og syrer, kan død av tumorceller føre til frigjøring av proteiner som kalles cytokiner. Disse cytokinene kan utløse en inflammatorisk respons i hele kroppen som til slutt kan føre til multiorgansvikt.
Risikofaktorer
Mens TLS oftest utvikler seg etter at pasienten får cellegift, kan det sjelden forekomme spontant. Dette betyr at kreftcellene bryter opp og søler innholdet på egenhånd, før de til og med blir utsatt for ett eller flere kreftmedisiner.
Det er også rapporter om at TLS utvikler seg etter behandling med stråling, deksametason (et steroid), talidomid og forskjellige biologiske terapier, slik som Rituxan (rituximab).
De menneskene som er mest utsatt for å utvikle tumorlysesyndrom er de med blodkreft, spesielt akutt lymfoblastisk leukemi og høykvalitets lymfomer (som Burkitt lymfom). Imidlertid kan TLS også forekomme, om enn sjelden, hos pasienter med solide svulster som lunge- eller brystkreft.
Forskning har funnet at mer enn 1 av 4 barn med akutt lymfoblastisk leukemi vil utvikle TLS etter å ha gjennomgått kreftbehandling.
Generelt er det det svulstspesifikke faktorer som øker en persons risiko for å utvikle TLS. Disse faktorene inkluderer:
- Svulster som er spesielt følsomme for cellegift
- Svulster som vokser raskt
- Voluminøse svulster (som betyr at de enkelte svulstmassene er større enn 10 centimeter i diameter)
- Stor svulstbelastning (noe som betyr at det er en stor mengde svulst i hele kroppen)
Det er også pasientspesifikke faktorer som gjør en person mer utsatt for å utvikle TLS. For eksempel har pasienter som er dehydrert eller har nyresvikt en økt risiko, det er fordi disse forholdene gjør det vanskeligere for kroppene deres å fjerne cellens sølte innhold.
Pasienter med høye blodnivåer av fosfat, kalium og urinsyre før de gjennomgår kreftbehandling har også en økt risiko for å utvikle TLS.
Diagnose
Tumorlysesyndrom mistenkes når en pasient med akutt leukemi, aggressivt lymfom eller på annen måte stor svulstbelastning utvikler akutt nyresvikt og forskjellige abnormiteter i blodverdien, slik som høyt kalium eller høyt fosfatnivå, etter å ha gjennomgått behandling for kreft.
For å hjelpe til med diagnosen bruker leger ofte klassifiseringssystemet Kairo og Bishop. Dette systemet klassifiserer to typer tumorlysesyndrom-laboratorium TLS og klinisk TLS.
Laboratorium TLS
Laboratorium TLS betyr at to eller flere av følgende metabolske abnormiteter har skjedd innen tre dager før eller syv dager etter starten av cellegift:
- Hyperurikemi
- Hyperkalemi
- Hyperfosfatemi
- Hypokalsemi
Det er spesifikke laboratorienumre som en lege vil se etter når man diagnostiserer TLS, for eksempel et urinsyrenivå på 8 milligram per desiliter (mg / dL) eller mer, eller et kalsiumnivå på 7 mg / dL eller mindre.
Disse abnormitetene vil bli sett til tross for tilstrekkelig hydrering og bruk av et hypourikemisk middel (et medikament som enten bryter ned urinsyre eller reduserer produksjonen av urinsyre i kroppen).
Hydrering og inntak av et legemiddel er standard forebyggende behandling for TLS.
Klinisk TLS
Klinisk TLS diagnostiseres når laboratoriekriteriene ovenfra er oppfylt, pluss minst ett av følgende kliniske scenarier:
- Unormal hjerterytme eller plutselig død
- Et kreatininnivå (en måling av nyrefunksjonen) som er større enn eller lik 1,5 ganger den øvre normalgrensen for pasientens alder
- Anfall
Behandling
Hvis en person diagnostiseres med tumorlysesyndrom, kan de legges inn på intensivavdeling (ICU) for kontinuerlig hjerteovervåking og pleie. I tillegg til ICU-spesialisten og kreftomsorgsteamet, blir vanligvis en nyrespesialist (kalt nefrolog) konsultert.
Behandlingsplanen for TLS består generelt av følgende terapier:
Kraftig hydrering og overvåking av urinutgang
Personen med TLS vil motta rikelig væske gjennom en eller flere intravenøse (IV) linjer med et mål om å opprettholde en urinproduksjon som er større enn 100 milliliter per time (ml / t). En type vanndrivende middel kalt Lasix (furosemid), kan gis for å bidra til å øke en persons urinproduksjon.
Korrigere avvik fra elektrolytt
Personens elektrolytter vil bli overvåket veldig nøye (hver fjerde til sjette time, vanligvis) og korrigert etter behov.
Høye kaliumnivåer: For å senke kaliumnivået (som er kritisk ettersom høye nivåer kan forårsake dødelige hjerterytmeforstyrrelser), kan en lege administrere en eller flere av følgende behandlinger:
- Kayexalat (natrium polystyrensulfonat)
- Intravenøs (IV) insulin og glukose
- Kalsiumglukonat
- Albuterol
- Dialyse (hvis alvorlig eller vedvarende)
Høye fosfatnivåer: Legemidler som kalles orale fosfatbindere - slik som PhosLo (kalsiumacetat) - tas sammen med måltider for å redusere opptaket av fosfor i tarmen.
Høye urinsyre nivåer: Et legemiddel kalt Elitek (rasburicase), som utløser nedbrytning av urinsyre i kroppen, blir ofte gitt.
Rasburicase er kontraindisert hos personer med glukose-6-fosfatdehydrogenase (G6PD) -mangel fordi det kan forårsake metemoglobinemi og hemolytisk anemi. De med denne tilstanden får et annet legemiddel som heter Zyloprim (allopurinol).
Lavt kalsiumnivå: Behandling for lave kalsiumnivåer som gir kalsiumtilskudd - gjøres bare hvis en pasient er symptomatisk (for eksempel ved anfall eller hjertearytmi).
Å øke kalsiumnivået øker risikoen for kalsiumfosfatkrystallisering, noe som kan skade organer (inkludert nyre og hjerte).
Dialyse
Det er visse indikasjoner på dialyse hos pasienter med tumorlysesyndrom.
Noen av disse indikasjonene inkluderer:
- Ingen eller svært lav urinproduksjon
- Væskeoverbelastning (dette kan forårsake komplikasjoner som lungeødem, der hjerte og lunger blir oversvømmet med overflødig væske)
- Vedvarende hyperkalemi
- Symptomatisk hypokalsemi
Forebygging
Hos mennesker som gjennomgår kreftterapi, kan flere strategier implementeres for å forhindre at TLS til og med oppstår i utgangspunktet.
Disse strategiene inkluderer ofte:
- Minst to ganger daglig tegning av blodprøver (for eksempel et grunnleggende metabolsk panel for å sjekke for høye kaliumnivåer og nyresvikt)
- Kraftig væskeadministrasjon og nøye overvåking av urinutgang
- Overvåking for hjerterytmeforstyrrelser
- Begrensning av kalium og fosfor diettinntak startende tre dager før og de syv dagene etter at kreftbehandling startet
Til slutt vil middels til høyrisikopasienter (for eksempel en person med akutt leukemi som har underliggende nyreproblemer) ta medisiner som forebyggende senker urinsyrenivået i kroppen, som allopurinol eller rasburikase.
Et ord fra veldig bra
Tumorlysesyndrom regnes som en kreftnødsituasjon fordi det er potensielt dødelig hvis det ikke gjenkjennes og behandles raskt. Den gode nyheten er at de fleste som gjennomgår cellegift ikke utvikler TLS, og for de med økt risiko kan leger være proaktive og implementere forebyggende strategier for å minimere disse sjansene.