Innhold
- Akutt autonom lammelse
- Idiopatisk ortostatisk hypotensjon
- Sekundær ortostatisk hypotensjon
- Riley-Day syndrom
- Traumer og det autonome nervesystemet
- Dysautonomi på grunn av narkotika og giftstoffer
- Andre dysautonomier
Akutt autonom lammelse
Akutt autonom lammelse, først beskrevet i 1975, er fortsatt ekstremt sjelden, men fungerer som et godt eksempel på hva som skjer når alle autonome nervesystemfunksjoner er kompromittert. Symptomene kommer over en uke eller noen uker med fullstendig tap av de fleste autonome funksjoner og inkluderer tørre øyne, ortostatisk hypotensjon, mangel på salivasjon, impotens, nedsatt blære- og tarmfunksjon og magesmerter og oppkast.
Både parasympatiske og sympatiske fibre påvirkes, selv om andre nerver er spart. En lumbal punktering kan demonstrere forhøyet protein i CSF. Årsaken blir sjelden funnet, selv om det sannsynligvis er en autoimmun sykdom som ligner Guillain-Barre syndrom. Den beste behandlingen er uklar, selv om noen har antydet forbedring etter plasmautveksling eller IVIG-administrering.
Idiopatisk ortostatisk hypotensjon
En sjelden degenerativ sykdom, idiopatisk ortostatisk hypotensjon, kommer i midten til sent liv og involverer lesjoner i de postganglioniske sympatiske nevronene, som forhindrer hjertet i å øke hastigheten når det er nødvendig.
Dette er veldig sjelden; en mer vanlig sentral preganglionisk dysautonomi involverer degenerasjon av den delen av ryggmargen som autonome nervefibre beveger seg i lateralt horn gjennom. I begge tilfeller starter behandlingen med ikke-invasive livsstilsendringer, inkludert bruk av trykkstrømper, og sakte overgang fra sittende til stående. Hvis dette ikke er tilstrekkelig, kan det være nødvendig med medisiner som midodrin eller Florinef.
Sekundær ortostatisk hypotensjon
I denne svært utbredte formen av dysautonomi påvirker også perifer nevropati, slik som den som finnes i diabetes, det perifere autonome nervesystemet. Det er en rekke andre årsaker, inkludert tung alkoholbruk, ernæringsmessige mangler eller giftig eksponering.
Dysautonomien som følger med diabetisk nevropati er spesielt vanlig og kan ha impotens, diaré og forstoppelse, i tillegg til ortostatisk hypotensjon. Disse symptomene kan eller ikke være så alvorlige som de medfølgende sensoriske endringene forårsaket av diabetisk perifer nevropati.
Det er også viktig å merke seg at disse perifere nevropatiene noen ganger pre-date diagnosen av diabetes, og noen laboratorietester som brukes til å diagnostisere diabetes, for eksempel hemoglobin A1c nivå, kan fortsatt være innenfor et normalt område. Med andre ord kan perifere nerver være mer følsomme enn diagnostiske tester som legene bruker for å oppdage diabetes.
Andre former for perifer nevropati, som for eksempel forårsaket av amyloidose, har enda sterkere dysautonomier. Den arvelige nevropati forårsaket av Fabrys sykdom (alfa-galaktosidasemangel) kan også forårsake uttalt dysautonomi.
Riley-Day syndrom
Mens omtrent en fjerdedel av mennesker over 65 år har en eller annen form for dysautonomi som angitt av ortostatisk hypotensjon, er dysautonomi mye mindre vanlig hos de aller minste. Et unntak er den arvelige dysautonomien kalt Riley-Day syndrom.
Riley-Day syndrom er arvet på en autosomal recessiv måte, noe som betyr at foreldrene ikke kan bli berørt selv om barnet har sykdommen. Symptomer inkluderer postural hypotensjon, labilt blodtrykk, dårlig temperaturregulering, hyperhidrose, syklisk oppkast, følelsesmessig labilitet og nedsatt smertefølsomhet. Disse symptomene er sannsynligvis forårsaket av svikt i normal mobil migrasjon under utvikling.
Traumer og det autonome nervesystemet
De sympatiske nervene løper gjennom ryggmargen i det som kalles de mellombelsidige cellekolonnene. Hvis disse kolonnene blir avbrutt på grunn av traumer med hypotensjon, kan tap av svette, blære lammelse og gastrointestinal immotilitet resultere; dette er kjent som spinal sjokk.
Å gi nalokson ser ut til å dempe noen av symptomene: sympatiske og parasympatiske funksjoner vil komme tilbake etter en stund, men de vil ikke lenger være under kontroll av høyere strukturer.
For eksempel, hvis blodtrykket faller, vil de perifere blodkarene ikke trekke seg sammen, siden dette er avhengig av kommunikasjon mellom medulla i hjernestammen og resten av kroppen gjennom ryggmargen. Andre reflekser vil imidlertid forbli intakte. Hvis huden for eksempel blir klemt på armen, vil blodkarene i armen sammentrekkes, noe som resulterer i økt trykk i det lemet.
Mennesker som er tetraplegiske som et resultat av ryggmargsskade, kan også lide av det som kalles autonom dysrefleksi. Blodtrykket stiger, hjertefrekvensen reduseres, og deler under lesjonen kan bli rødme og svette for mye, i tillegg til benspasmer og ufrivillig tømming av blæren. Autonom dysrefleksi kan være livstruende hvis den ikke behandles umiddelbart.
Alvorlige hodeskader eller hjerneblødninger kan også frigjøre katekolaminer i binyrene og øke sympatisk tone. Noen ganger kan massene presse på hjernestammen, noe som fører til intens hypertensjon, uregelmessig pust og hjertebremsing i det som er kjent som Cushing-responsen, en dyster indikator på økt intrakranielt trykk.
Dysautonomi på grunn av narkotika og giftstoffer
Spinal sjokk er lik andre autonome kriser som kalles "sympatiske stormer", som kan være forårsaket av bruk av noen stoffer, som kokain. Mange foreskrevne medisiner virker ved å virke på det autonome nervesystemet, og det samme er dessverre sant for mange giftstoffer. Organofosfatinsektmidler og sarin forårsaker for eksempel parasympatisk overaktivitet.
Andre dysautonomier
Hyperhidrose er en mindre livstruende, men likevel potensielt pinlig dysautonomi som resulterer i upassende kraftig svette. Derimot resulterer anhydrose i for lite svette, noe som kan være farlig hvis det fører til overoppheting. Raynauds fenomen forårsaker redusert blodstrøm til fingrene i kulde og er ofte forbundet med perifer nevropati eller en bindevevssykdom som sklerodermi.
Blære dysfunksjon er vanlig og kan skyldes mange forskjellige typer problemer, inkludert dysautonomier. Blærens innervering er kompleks, og den tilsynelatende enkle handlingen av vannlating er faktisk avhengig av tett samarbeid mellom frivillige, sympatiske og parasympatiske nervefunksjoner. Kanskje fordi riktig blærefunksjon avhenger av så mange forskjellige komponenter, er det ikke overraskende at problemer er vanlige, og kan inkludere enten inkontinens eller urinretensjon.
Det er umulig å ta opp alle fasettene til dysautonomi i en artikkel. I tillegg til det vi har dekket, kan noen ganger bare deler av kroppen, som et øye (som i Horners syndrom) eller lemmer (som i refleks sympatisk dystrofi) bli påvirket. Denne artikkelen kan tjene som en generell introduksjon, og anspore til videre lesing for de som ønsker mer informasjon.