De forskjellige typene av sklerodermi (systemisk sklerose)

Innhold

• Lokalisert sklerodermi
• Systemisk sklerose
• CREST-syndrom
• Begrenset sklerodermi
• Diffus sklerodermi
• Systemisk sklerose sinussklerodermi
• Et ord fra veldig bra

Sklerodermi er et symptom på en gruppe sykdommer som kompliseres av unormal vekst av bindevev, vevet som støtter huden og indre organer. Mange revmatologer omtaler sykdommen som systemisk sklerose og involvering av huden som sklerodermi. Sklerodermi betyr bokstavelig talt "hard hud", avledet av de greske ordene sklerose (som betyr hardhet) og derma (som betyr hud).

Sklerodermi betraktes både som en revmatisk sykdom (tilstander preget av betennelse og smerter i muskler, ledd eller fibrøst vev) og en bindevevssykdom. Noen typer sklerodermi har en begrenset unormal prosess som først og fremst gjør huden hard og tett. Andre typer er mer kompliserte, og påvirker blodkar og indre organer som hjerte, lunger og nyrer.

Det er to hovedklasser av sklerodermi: lokalisert sklerodermi, som bare påvirker visse deler av kroppen og inkluderer lineær sklerodermi og morphea, og systemisk sklerose, som påvirker hele kroppen.

Lokalisert sklerodermi

Lokaliserte typer skleroderm påvirker huden og relatert vev, og noen ganger muskelen under. Interne organer påvirkes ikke. Lokalisert sklerodermi kan aldri utvikle seg til systemisk type sykdom. Lokaliserte typer kan forbedres over tid, men hudendringene som oppstår når sykdommen er aktiv kan være permanente. Det kan være alvorlig og deaktivere. Det er to typer lokalisert sklerodermi: morphea og lineær.

• Morphea: Rødlige flekker av huden som tykner til faste ovale områder, er særegne for morphea-typen lokalisert sklerodermi. Sentrene på lappene er elfenben, med fiolette kanter. Plaster kan forekomme på bryst, mage, rygg, ansikt, armer og ben. Plasterne svetter vanligvis lite og har liten hårvekst. Morphea kan være lokalisert (begrenset til en eller flere flekker, som varierer fra en tomme til 12 inches i diameter) eller generaliseres (hudpletter er harde og mørke og spres over større områder av kroppen). Morphea forsvinner vanligvis på tre til fem år, men folk kan ha mørke hudpletter og, selv om det er sjeldent, muskelsvakhet som gjenstår.
• Lineær: En særegen enkelt linje eller bånd av fortykket, unormalt farget hud karakteriserer vanligvis den lineære typen lokalisert sklerodermi. Linjen går vanligvis nedover en arm eller et ben, men kan løpe nedover pannen.

Systemisk sklerose

Systemisk sklerose påvirker ikke bare huden, men involverer også blodkar og store organer.

CREST-syndrom

Personer med systemisk sklerose har ofte alle følgende symptomer, kjent som CREST syndrom, et akronym for:

• Kalsinose: Dannelse av kalsiumavleiringer i bindevevet.
• Raynauds fenomen: Små blodkar i hender eller føtter trekker seg sammen som svar på kulde eller angst.
• Esophageal dysfunksjon: Nedsatt funksjon av spiserøret oppstår når glatte muskler i spiserøret mister normal bevegelse.
• Sclerodactyly: Tykk og tett hud på fingrene skyldes avleiringer av overflødig kollagen i hudlagene.
• Telangiectasias: Små røde flekker på hender og ansikt er forårsaket av hevelse i små blodkar.

Begrenset sklerodermi

Systemisk sklerose er delt inn i to kategorier, begrenset og diffust. Begrenset sklerodermi begynner vanligvis gradvis og er begrenset til visse områder av huden, for eksempel fingre, hender, ansikt, underarmer og ben.

Raynauds fenomen oppleves ofte i mange år før hudfortykning er tydelig. Andre opplever hudproblemer over store deler av kroppen som viser forbedring over tid, og etterlater bare ansiktet og hendene med stram, tykkere hud. Kalsinose og telangiektasier følger ofte.

Begrenset sklerodermi blir noen ganger referert til som CREST-syndrom på grunn av overvekt av CREST-symptomer hos disse pasientene.

Diffus sklerodermi

Diffus sklerodermi oppstår vanligvis plutselig. Hudfortykning utvikler seg raskt og dekker mye av kroppen, vanligvis i et symmetrisk mønster. Store indre organer kan bli skadet. Symptomer som er vanlige med diffus sklerodermi inkluderer:

• Tretthet
• Tap av appetitt eller vekttap
• Leddhevelse
• Leddsmerter

Huden kan hovne opp, virke blank og føles stram og kløende. Skaden av diffus sklerodermi oppstår over noen få år. Etter omtrent tre til fem år har pasienter en tendens til å stabilisere seg, en fase når progresjon virker liten og symptomene avtar, men gradvis begynner hudendringene igjen. Det oppstår en fase som er kjent som mykgjøring, der mindre kollagen dannes og kroppen frigjør seg for overflødig kollagen.

De siste områdene som er fortykket er mykgjort. Noen pasients hud går tilbake til det som virker normalt mens andres hud blir tynn og skjør. Pasienter med diffus sklerodermi møter den mest kritiske prognosen hvis de utvikler alvorlige komplikasjoner i nyrene, lungene, hjertet og fordøyelseskanalen. Mindre enn en tredjedel av pasientene med den diffuse typen sklerodermi utvikler alvorlige komplikasjoner i de nevnte organene.

Systemisk sklerose sinussklerodermi

Noen anerkjenner systemisk sklerose sinus sklerodermi som en tredje kategori av systemisk sklerose. Denne formen påvirker blodårene og indre organer, men ikke huden.

Et ord fra veldig bra

Det er viktig å forstå hvilken type systemisk sklerose du får diagnosen for å velge den beste behandlingen som passer for deg. Selv om det ikke finnes en kur mot systemisk sklerose eller sklerodermi, er det tilgjengelige alternativer for å hjelpe deg med å håndtere tilstanden din, redusere symptomene og fortsette å leve godt.