En oversikt over hypoparatyreoidisme

Innhold

• Symptomer
• Fører til
• Diagnose
• Behandling

Hypoparathyroidism er en sjelden tilstand preget av nedsatt funksjon eller fravær av parathyroideahormon (PTH). PTH fungerer med nyrene og beinene dine for å opprettholde balansen mellom kalsium og fosfor i kroppen din. Mangel på PTH kan resultere i lave nivåer av kalsium (hypokalsemi) og høye nivåer av fosfor, noe som fører til en rekke problemer som oftest involverer muskler, nerveender, bein og hud.

PTH produseres av biskjoldbruskkjertelen - fire små endokrine kjertler som ligger ved siden av skjoldbruskkjertelen. Hypoparathyroidisme kan forekomme hvis biskjoldbruskkjertlene ikke fungerer optimalt, hvis de mangler, eller hvis nyrene eller beinene ikke reagerer på PTH som de burde.

Symptomer

Tegn og symptomer på hypoparathyroidisme er oftest relatert til lave kalsiumnivåer. I alvorlige situasjoner kan de forhøyede fosfornivåene også ha noen effekter.

Vanlige effekter av hypoparathyroidism inkluderer:

• Hår som er tørt eller lett knekker, hårtap
• Skøre negler, rygger i negler
• Tørr, grov eller tykk hud
• Utmattelse
• Depresjon
• Angst
• Hodepine
• Prikking i fingre / tær / lepper (parestesier)
• Muskelrykk
• Muskelkramper eller smerter
• Nedsatt dannelse av tennene
• Nyrestein

Alvorlige effekter av hypoparathyroidism, som er mindre vanlige, inkluderer:

• Grå stær
• Kalsiumavleiringer i kroppens organer, spesielt nyrene
• Hjerteslags uregelmessigheter (arytmier)
• Svakhet i luftveismusklene og pusteproblemer
• Beslag
• Laryngospasme (lukking av øvre luftvei)
• Hjertefeil

Mindre vanlige effekter av hypoparathyroidism som spesifikt skyldes høye fosfornivåer inkluderer:

• Forstoppelse
• Kvalme
• Diaré
• Kløe
• røde øyne
• Mulig økt risiko for kreft

Den viktigste effekten av hyperfosfatemi (høye fosfornivåer) er faktisk lite kalsium, noe som skyldes komplekse interaksjoner mellom kalsium, fosfor, bein, nyrer og PTH.

Fører til

Hypoparathyroidism har en rekke årsaker, hvis art hjelper til med å klassifisere sykdommen.

Primær hypoparathyroidism er sykdom i biskjoldbruskkjertlene, mens sekundær hypoparathyroidism skyldes skade på kjertlene.

Noen ganger er det ingen identifiserbar årsak, og tilstanden kan kategoriseres som idiopatisk hypoparathyroidisme.

Årsaker til primær hypoparathyroidisme inkluderer:

• Født med funksjonsfeil, misdannede eller manglende biskjoldbruskkjertler (medfødt hypoparathyroidisme)
• Født av en mor som har for mye PTH eller høye kalsiumnivåer under graviditeten, noe som kan føre til at babyen utvikler midlertidig eller langvarig hypoparathyroidisme
• Genetiske tilstander som kan føre til utilstrekkelig utvikling og funksjon av biskjoldkjertlene, slik som DiGeorge syndrom og familiær isolert hypoparathyroidisme
• Antistoffer som angriper paratyreoidevæv, og hindrer kjertlene i å produsere PTH (som er tilfelle med autoimmun hypoparathyroidisme)

Årsaker til sekundær hypoparathyroidisme:

• Traumatisk skade på hodet eller nakken som svekker kjertelfunksjonen
• Kirurgisk skade på biskjoldkjertlene eller blodtilførselen, slik som kan oppstå etter skjoldbruskoperasjon for skjoldbruskkjertelkreft, struma, knuter eller hypertyreose. (Postoperativ hypoparathyroidisme kan løses over tid.)
• Strålebehandling for kreft i hode / nakke, som kan skade biskjoldkjertlene
• Invasjon av skjoldbruskkjertelkreft eller metastatisk kreft fra andre steder i kroppen
• Hemokromatose og talassemi, som kan føre til jernoppbygging i hele kroppen, inkludert paratyreoidekjertlene, med resulterende dysfunksjon
• Wilsons sykdom, en genetisk tilstand som kan forårsake overflødig kobbernivå
• Ekstremt lave nivåer av magnesium, som er nødvendig for at PTH skal skilles ut av biskjoldkjertlene

Du kan vanligvis lage nok PTH hvis du bare har en eller en del av biskjoldbruskkjertelen. Imidlertid kan skade på hele regionen forårsake symptomer.

Diagnose

Evalueringen av symptomene på hypoparathyroidisme begynner vanligvis med en laboratorietest som måler nivåer av elektrolytter i blodet, inkludert kalsium og fosfor. Kombinasjonen av lave kalsiumnivåer og høye fosfornivåer utløser generelt videre testing av PTH-nivåer for å verifisere hypoparathyroidism.

Referanseområder

• Kalsiumnivåer: Normalt område 8,5 til 10,5 mg / dL
• Fosfornivåer: Normalt område 2,5 til 4,5 mg / dL
• PTH-nivåer: Normalt område 10 til 65 ng / L

Hvis du har hatt skjoldbruskoperasjon, stråling eller nakkeskade, kan potensialet for å utvikle hypoparathyroidisme allerede være forventet som en mulig komplikasjon av tilstanden din. Imidlertid kan det utføres tester for å vurdere årsaken til hypoparathyroidisme hos barn eller voksne som ikke har hatt noen skade på nakken.

Tester for evaluering av hypoparatyreoidisme inkluderer:

• Blodprøver: Ytterligere elektrolyttnivåer som kanskje ikke allerede er sjekket, inkludert magnesium, jern og kobber, kan evalueres for å lete etter årsaken til hypoparathyroidism samt tilhørende elektrolyttabnormiteter.
• Urinprøve: Konsentrasjonen av elektrolytter i urinen måles når du har unormale nivåer i blodet. Dette hjelper legen din med å avgjøre om du mister kalsium og fosfor i urinen, eller om du generelt har et lavt nivå.
• Imaging tester: En nakkecomputertomografi (CT) eller magnetisk resonanstomografi (MR) kan identifisere svulster eller andre strukturelle abnormiteter i nærheten av biskjoldbruskkjertlene.
• Genetiske og metabolske tester: Legen din kan søke etter årsaker til hypoparathyroidisme som Kearns-Sayre syndrom eller MELAS syndrom basert på andre tegn og symptomer, da disse lidelsene er forbundet med andre problemer i tillegg til hypoparathyroidism.

Effekter av hypoparathyroidism må også vurderes og følges for å bestemme riktig behandlingsforløp.

• Beintetthetstester og røntgen kan avgjøre om lave kalsiumnivåer har påvirket beinene.
• Et elektrokardiogram (EKG) kan oppdage en unormal hjerterytme.

Behandling

Behandling for hypoparathyroidism inkluderer tilleggskalsium og vitamin D, tatt i oral form. Vitamin D hjelper kroppen til å absorbere kalsium og eliminere overflødig fosfor, slik at det virker på samme måte som PTH og kan bidra til å kompensere for hormonmangel.

Soleksponering er en viktig måte å øke vitamin D-nivået på, selv om du tar vitamin D-tilskudd. Den anbefalte mengden er 10 til 15 minutter med direkte sollys minst to ganger i uken. Ikke bruk overdreven tid i solen, da dette kan øke risikoen for hudkreft.

Kalsiumtilskudd tas som kalsiumkarbonat eller kalsiumcitrat, med hver dose som ikke overstiger 500 mg, maksimalt 2000 mg daglig. Vitamin D tas som kalsitriol (1,25-dihydroxyvitamin D), som kommer i tabletter på 0,25 eller 0,5 mcg eller som en oral oppløsning.

Disse medisindosene justeres basert på kalsium- og fosfornivået, og må vanligvis tas flere ganger om dagen for å forhindre overdreven svingning i blodnivået. Når du tar disse tilskuddene, vil kalsium- og fosfornivåene dine overvåkes regelmessig for å sikre at de er i normalområdet.

Hvis kalsiumnivået blir drastisk lavt, kan det hende du må ha intravenøs (IV) kalsium for raskt å få det inn i blodet for å forhindre alvorlige komplikasjoner.

Hvis nivåene og symptomene dine ikke blir lindret av kalsium og vitamin D, kan du få forskrevet rekombinant PTH. Denne medisinen leveres vanligvis via injeksjoner to ganger om dagen eller gjennom en pumpemekanisme, som ligner på en insulinpumpe.

Kosthold og livsstil

Å spise en diett rik på kalsium og lite fosfor er viktig hvis du har hypoparathyroidism, selv om du blir behandlet med vitamin D eller rekombinant PTH.

Kalsiumrike matvarer inkluderer:

• Mandler
• Aprikoser
• Bønner
• tran
• Meieriprodukter
• Mørkegrønne bladgrønnsaker (spinat / grønnkål / brokkoli)
• Fisk (østers / laks)
• Forsterkede frokostblandinger
• Forsterket appelsinjuice
• Sopp
• Havre
• Svisker

Kalsiumkrav og kostholdskilder

Legen din kan anbefale at du unngår disse fosforrike matvarene:

• Kaffe
• Egg
• Lunsj kjøtt
• rødt kjøtt
• Raffinert mat (hvitt brød, pasta)
• Pølse
• Brus
• Transfett (finnes i matvarer som bakevarer laget med forkortelse, snacks, stekt mat, kremer og margarin)

Et ord fra veldig bra

Hypoparathyroidism er en sjelden tilstand som ofte er en del av et syndrom preget av flere systemiske problemer. Hvis du eller barnet ditt har hypoparathyroidisme, er det en rekke effekter, og du må være veldig oppmerksom på behandlingen for å forhindre komplikasjoner. Med riktig behandling kan imidlertid tilstanden være godt kontrollert.