Innhold
West syndrom er en anfallsforstyrrelse (en form for epilepsi) som begynner i barndommen. Det er ofte forårsaket av hjerneskade på grunn av traumer eller sykdom. En spesifikk type anfall som kalles infantil krampe, er en del av dette syndromet, i likhet med unormale hjernebølgemønstre kalt hypsarytmi og utviklingsforsinkelser. Hva fremtiden har for barn med West-syndrom, avhenger i stor grad av den underliggende årsaken (e) som ligger bak.
Symptomer
West syndrom begynner oftest hos babyer i alderen 4 til 8 måneder.
Symptomer på West syndrom inkluderer:
- Infantile spasmer: Ofte i denne typen anfall bøyer babyen seg plutselig fremover i livet og kroppen, armene og bena stivner. Dette kalles noen ganger et "jackknife" -beslag. Noen babyer kan i stedet bue ryggen, vippe hodet eller krysse armene over kroppen som de klemmer seg. Disse spasmer varer noen sekunder og forekommer i klynger hvor som helst fra to til 100 spasmer om gangen; noen babyer har dusinvis av disse klyngene på en dag. Spasmer forekommer oftest etter at en baby våkner om morgenen eller etter en lur.
- Hypsarytmi: En baby med West-syndrom vil ha unormale, kaotiske hjernebølgemønstre som kalles hypsarytmi
- Utviklingsproblemer: Dette skyldes en hjerneskade som har forårsaket West syndrom.
Andre symptomer kan være tilstede på grunn av den underliggende lidelsen som forårsaker West syndrom. Andre nevrologiske lidelser, som cerebral parese og autisme, kan også være til stede.
Infantile spasmer forsvinner vanligvis innen 5 år, men mer enn halvparten av barna med West-syndrom vil utvikle andre typer anfall.
Mange barn med West-syndrom har langvarige kognitive og læringshemmede, mest sannsynlig på grunn av den underliggende tilstanden som forårsaket infantile spasmer.
Fører til
Nesten alle tilstander som kan forårsake hjerneskade kan forårsake West syndrom. Noen ganger mistenkes en årsak, men kan ikke bekreftes. i dette tilfellet kalles tilstanden kryptogent vest-syndrom.
Diagnose
Hvis babyen din har infantile spasmer, vil legen din sannsynligvis teste for West-syndrom. Diagnostisk prosess inkluderer en grundig nevrologisk undersøkelse for å lete etter mulige årsaker. Dette kan omfatte:
- Laboratorietester
- En hjerneskanning ved bruk av computertomografi (CT) eller magnetisk resonans (MR)
- Et elektroencefalogram (EEG): Denne testen oppdager og registrerer elektrisk aktivitet fra hjernen i form av hjernebølger, som kan identifisere hypsarytmi.
Annet enn en liten smerte fra blodtrekk, bør ikke barnet ditt ha smerter eller nød på grunn av disse testene.
Tidlig diagnose er viktig. Jo raskere babyen din kan starte behandlingen, jo mer sannsynlig er det at de får et godt resultat.
Behandling
De vanligste stoffene som brukes til å behandle West syndrom er:
- Adrenokortikotropisk hormon (ACTH)
- Prednison
- Vigabatrin
- Pyridoksin
Disse behandlingene kan være svært effektive for å stoppe eller redusere infantile spasmer. Andre medisiner som noen ganger brukes inkluderer:
- Felbatol (felbamat)
- Lamictal (lamotrigin)
- Topamax (topiramat)
- Depakote (valproinsyre)
- Zonegran (zonisamid)
Hvis medisiner ikke er effektive nok, og spesielt i tilfeller som involverer misdannelse eller tuberøs sklerosekompleks, kan leger anbefale kirurgisk fjerning av skadet hjernevev. Denne typen operasjoner utføres ofte for flere typer epilepsi og har generelt gode resultater.
Prognose
I en 2015-studie av langsiktige resultater fortsatte to tredjedeler av barna med West-syndrom det som ble ansett som en akseptabel livskvalitet. Barn som utviklet seg normalt før de fikk infantile spasmer og ikke har en åpenbar underliggende årsak (som hjerneskade eller nevrologisk sykdom) har de beste resultatene.
Infantile spasmer forsvinner vanligvis i midten av barndommen. Imidlertid vil mer enn halvparten av barna med West-syndrom til slutt utvikle andre anfallstyper, hvor noen av pasientene utvikler en alvorlig form for epilepsi kjent som Lennox-Gastaut syndrom.
Forskning viser at det viktigste du kan gjøre for barnet ditt er å få en rask diagnose, starte behandlingen og være dedikert til behandlingsregimet.
Mestring
Å takle en alvorlig sykdom hos et barn kan være vanskelig på mange nivåer. Du må gjøre justeringer i ditt daglige liv, administrere økonomiske implikasjoner av omsorg og navigere i dine egne følelser om situasjonen. Husk at det beste for barnet ditt er en vaktmester som er på sitt beste. Disse mestringsstrategiene kan hjelpe.
Emosjonelle utfordringer
Barnet ditt trenger spesiell pleie, som kan være skremmende og fysisk utmattende. Du vil sannsynligvis håndtere en komplisert blanding av følelser, inkludert frykt, sinne, sorg og skyld - selv om du ikke kunne ha gjort noe for å forhindre barnets tilstand.
Alt dette er normalt. Lær deg selv om barnets tilstand slik at du kan ta gode avgjørelser på vegne av dem, noe som kan øke tilliten din.
En støttegruppe, der du kan lære av (og støtte deg til) andre foreldre, kan også være til stor hjelp. Fordi West-syndromet er sjeldent, kan det hende du må se på nettet eller bli med i en lokal gruppe som fokuserer på et bredere tema, for eksempel epilepsi eller nevrologiske sykdommer.
Noen organisasjoner kan ha ressurser for å hjelpe deg, inkludert:
- Child Neurology Foundation
- Epilepsistiftelse
- National Institutes of Health Informasjonssenter for genetiske og sjeldne sykdommer
Du kan også ha nytte av å se en rådgiver for mental helse som i det minste kan gi deg et trygt rom for å diskutere hvordan du har det og utvikle personlige mestringsstrategier.
Du som omsorgsperson må sørge for at du har pauser og kan praktisere egenomsorg. Få hjelp fra familie og venner, og se på alternativer som å få en helsepersonell til å komme hjem til deg.
Sosiale utfordringer
Det kan bli vanskelig å gå på familieutflukter fordi mange innstillinger ikke er trygge for barnet ditt, eller på grunn av strengt planlagte behandlingsregimer. Barnet ditt kan være tryggest i en barnevogn, og det kan begrense stedene det er lett for deg å dra. Noen medisiner kan ha bivirkninger som følsomhet for varme, noe som gjør et kontrollert miljø mye mer ønskelig enn å være utenfor.
I stedet for å prøve å få den vanlige rutinen til å passe barnets behov, vil du sannsynligvis måtte gjøre noen justeringer i livsstilen din som setter disse behovene i sentrum.
Hvis du går glipp av noen samlinger på grunn av ovennevnte problemer, kan du for eksempel planlegge noen alternativer som fungerer for deg og barnet ditt. Selv om dette tar tid å bli vant til, kan det hjelpe deg med å overgå unødvendige utfordringer og holde kontakten med dine nærmeste.
Økonomiske problemer
Du kan også bekymre deg for å betale for babyens legehjelp. Ta kontakt med forsikringsselskapet ditt for å se hva som ikke er dekket.
Hvis du trenger hjelp til å betale for medisiner, sjekk legemiddelfirmaets nettside; mange av dem har programmer som kan hjelpe. Ta kontakt med sosiale tjenester om Medicaid eller andre statlige forsikringsalternativer.
Et ord fra veldig bra
Du vil selvfølgelig gi barnet ditt et best mulig liv. Det kan fortsatt skje - det ser kanskje ikke ut som forventet. Lær om barnets behov, tal for omsorgen og bare elsk dem. Mens dere alle vil møte utfordringer og tøffe tider, vil disse tre tingene bidra til at barnet ditt lever så fullt av et liv som mulig med West-syndrom.