Innhold
Blodplatefunksjonsforstyrrelser er en gruppe blødningsforstyrrelser der blodplatene ikke fungerer hensiktsmessig, noe som fører til blødning. Disse lidelsene kan arves (overføres i familier) eller tilegnes (utviklet på et senere tidspunkt).Symptomer
Blodplater er en del av koagulasjonssystemet vårt, systemet som hjelper oss med å stoppe blødning. Hvis blodplatene ikke fungerer som de skal, har du økt risiko for blødning. Symptomer kan omfatte:
- Økt blåmerker
- Neseblod
- Gum blødning
- Menoragi (overdreven menstruasjonsblødning)
- Langvarig blødning etter kutt eller annen skade
- Langvarig blødning med kirurgi
Fører til
Blodplatefunksjonsforstyrrelser kan deles inn i to store kategorier: medfødt (arvet) eller ervervet. De fleste lidelsene er medfødte, inkludert:
- Glanzmanns trombastheni
- Bernard-Soulier syndrom
- Grå blodplatesyndrom
- MYH9-relaterte lidelser: May-Hegglin anomali, Epstein syndrom, Fechtner syndrom og Sebastian syndrom
- Wiskott-Aldrich syndrom: Dette er et syndrom med immunsvikt og dysfunksjonelle blodplater. Det er preget av svært små blodplater (de fleste forstyrrelser i blodplatefunksjonen har normale til store blodplater).
- Chediak-Higashi syndrom
- Hermansky-Pudlak syndrom
Ervervede årsaker inkluderer:
- Medisiner: Medisiner som aspirin, dipyridamol (persantin) og klopidogrel (Plavix) er designet for å redusere funksjonen til blodplater. Ibuprofen reduserer også effekten av blodplater, men mindre enn aspirin.
- Leversykdom
- Uremi (alvorlig nyresykdom)
- Myeloproliferative lidelser som essensiell trombocytemi
Diagnose
I motsetning til andre blodplateforstyrrelser, som ofte er problemer med antall blodplater (forhøyet eller redusert), kan blodplatefunksjonsforstyrrelser ha normalt antall blodplater.
Andre typer blodplatefunksjonsforstyrrelser kan ha trombocytopeni eller lavt antall blodplater. Blodplatene bør gjennomgås under mikroskopet på et perifert blodutstryk. Flere av de medfødte blodplatefunksjonsforstyrrelsene resulterer i blodplater som er større enn normalt. Andre mangler viktige komponenter i blodplatene, kalt granulat, som kan sees. Noen ganger er blodplatene normale i utseende og størrelse.
Den gjenværende opparbeidet begynner på samme måte som andre blødningsforstyrrelser. Motsatt hemofili (en forstyrrelse av koagulasjonsfaktorer), er screeningtester som protrombintid (PT) og delvis tromboplastintid (PTT) normale. Diagnostisering av blodplatefunksjonsforstyrrelser krever spesialitetstesting. Nedenfor er en kortliste med ofte brukte tester.
- Blødningstid: Denne testen anses ikke som spesifikk for trombocytfunksjonsforstyrrelser, og på grunn av testbegrensninger anses den ikke som en nøyaktig test av koagulasjonssystemet.
- Blodplatefunksjonsanalyse: Dette anses av mange som en god screeningtest for blodplateforstyrrelser. Denne testen påvirkes av antall blodplater og er kanskje ikke nøyaktig hvis du har lave blodplater.
- Testing av blodplateaggregering: Denne testen ser på hvor godt blodplatene holder seg til hverandre (aggregering) som svar på forskjellige stimuli. Denne testen kan også brukes til å måle effektiviteten av behandling med aspirin eller klopidogrel (Plavix).
- Blodplatelektronmikroskopi: Dette er en spesiell måte å se på blodplater med et spesielt mikroskop som kan se de enkelte delene av blodplatene.
Behandlinger
Behandlingen er basert på den enkelte trombocytfunksjonsforstyrrelsen du har. Noen forstyrrelser i blodplatefunksjonen trenger sjelden behandling med mindre du er skadet eller trenger kirurgi.
- Aspirin og NSAIDs: Unngå aspirin eller ikke-steroide antiinflammatoriske (NSAIDs) som ibuprofen. Disse medisinene reduserer funksjonen til blodplater, noe som kan forverre blødningsrisikoen.
- Hormonelle prevensjonsmidler: I likhet med andre årsaker til alvorlig menstruasjonsblødning, kan hormonelle prevensjonsmidler brukes til å holde menstruasjonsblødning på et minimum.
- Anti-fibrinolytiske medisiner: Fordi det kan være vanskelig for kroppen å lage stabile blodpropper, spesielt på de fuktige overflatene i slimhinnen (munn, nese osv.), Kan antifibrinolytiske medisiner som Amicar eller Lysteda brukes til å stoppe blødningen. Disse medisinene brukes ofte under disse forholdene for neseblod, tannkjøttblødning og menoragi. De kan også brukes etter kirurgiske inngrep (spesielt munn, nese og hals) for å forhindre blødning.
- Blodplatetransfusjoner: Selv ved forstyrrelser i blodplatefunksjon med normalt antall blodplater, kan blodplatetransfusjoner brukes til alvorlig blødning eller hvis du trenger å gå til kirurgi.
- Faktor VIIa (NovoSevenRT) infusjon: Dette faktorerstatningsproduktet kan brukes hos noen pasienter med blodplatefunksjonsforstyrrelser. Dette brukes hovedsakelig hos pasienter som ikke er i stand til å motta blodplatetransfusjoner som et behandlingsalternativ.