Innhold
- Fører til
- symptomer
- Eksamener og tester
- Behandling
- Outlook (prognose)
- Når skal du kontakte en medisinsk faglig
- Alternative navn
- Bilder
- referanser
- Gjennomgå dato 5/16/2018
Restriktiv kardiomyopati refererer til et sett med endringer i hvordan hjertemuskelen fungerer. Disse endringene fører til at hjertet fyller dårlig (mer vanlig) eller klemmer dårlig (mindre vanlig). Noen ganger er begge problemene til stede.
Fører til
I tilfelle av restriktiv kardiomyopati er hjertemuskelen av normal størrelse eller litt forstørret. Mesteparten av tiden pumper den også normalt. Det slapper imidlertid ikke av normalt i tiden mellom hjerteslag når blodet kommer tilbake fra kroppen (diastolen).
Selv om hovedproblemet er unormal fylling av hjertet, kan hjertet ikke pumpe blod sterkt når sykdommen utvikler seg. Den unormale hjertefunksjonen kan påvirke lungene, leveren og andre kroppssystemer. Begrensende kardiomyopati kan påvirke begge eller begge de nedre hjertekamrene (ventrikler). Restriktiv kardiomyopati er en sjelden tilstand. De vanligste årsakene er amyloidose og arrdannelse i hjertet fra en ukjent årsak. Det kan også oppstå etter en hjerte-transplantasjon.
Andre årsaker til restriktiv kardiomyopati inkluderer:
- Hjertelig amyloidose
- Carcinoid hjertesykdom
- Sykdommer i hjerteforingen (endokardium), som endomyokardial fibrose og Loeffler syndrom (sjeldne)
- Jernoverbelastning (hemokromatose)
- sarkoidose
- Scarring etter stråling eller kjemoterapi
- sklerodermi
- Tumorer i hjertet
symptomer
Symptomer på hjertesvikt er vanligste. Disse symptomene utvikler seg ofte sakte over tid. Imidlertid begynner symptomene noen ganger veldig plutselig og er alvorlige.
Vanlige symptomer er:
- Hoste
- Pusteproblemer som oppstår om natten, med aktivitet eller når de ligger flatt
- Tretthet og manglende evne til å trene
- Tap av Appetit
- Hevelse i magen
- Hevelse av føttene og anklene
- Ujevn eller rask puls
Andre symptomer kan omfatte:
- Brystsmerter
- Manglende evne til å konsentrere seg
- Lav urinutgang
- Trenger å urinere om natten (hos voksne)
Eksamener og tester
En fysisk eksamen kan vise:
- Forstørret (distended) eller bulging neck vener
- Forstørret lever
- Lunge knitre og unormale eller fjerne hjerte lyder i brystet hørt gjennom et stetoskop
- Væske backup i hender og føtter
- Tegn på hjertesvikt
Test for restriktiv kardiomyopati inkluderer:
- Kardiale kateterisering og koronar angiografi
- Bryst CT-skanning
- Røntgen av brystet
- EKG (elektrokardiogram)
- Ekkokardiogram og Doppler studie
- MR i hjertet
- Kjernehjerte skanning (MUGA, RNV)
- Serum jernstudier
- Serum og urinproteintester
Restriktiv kardiomyopati kan virke likt konstrictive perikarditt. Hjertekateterisering kan bidra til å bekrefte diagnosen. Sjelden kan en hjertes biopsi være nødvendig.
Behandling
Tilstanden som forårsaker kardiomyopati blir behandlet når den kan bli funnet.
Få behandlinger er kjent for å fungere godt for restriktiv kardiomyopati. Hovedmålet med behandlingen er å kontrollere symptomer og forbedre livskvaliteten.
Følgende behandlinger kan brukes til å kontrollere symptomer eller forhindre problemer:
- Blodfortyndende legemidler
- Kjemoterapi (i noen situasjoner)
- Diuretika for å fjerne væske og bidra til å forbedre pusten
- Medisiner for å forhindre eller kontrollere unormale hjerterytmer
- Steroider eller kjemoterapi for noen årsaker
En hjerte-transplantasjon kan vurderes hvis hjertefunksjonen er svært dårlig og symptomene er alvorlige.
Outlook (prognose)
Folk med denne tilstanden utvikler ofte hjertesvikt som blir verre. Det kan også oppstå problemer med hjerterytme eller "utelukkende" hjerteventiler.
Personer med restriktiv kardiomyopati kan være hjertetransplantasjonskandidater. Utsiktene avhenger av årsaken til tilstanden, men det er vanligvis dårlig. Overlevelse etter diagnose kan overstige 10 år.
Når skal du kontakte en medisinsk faglig
Ring til helsepersonell hvis du har symptomer på restriktiv kardiomyopati.
Alternative navn
Kardiomyopati - restriktiv; Infiltrativ kardiomyopati; Idiopatisk myokardfibrose
Bilder
Hjerte, snitt gjennom midten
Hjerte, forfra
referanser
Falk RH og Hershberger RE. De utvidede, restriktive og infiltrative kardiomyopatiene. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwalds hjertesykdom: En lærebok for kardiovaskulær medisin. 11. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 77
McKenna W, Elliott P. Sykdommer i myokard og endokardium. I: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 60.
Gjennomgå dato 5/16/2018
Oppdatert av: Michael A. Chen, MD, PhD, lektor i medisin, divisjon for kardiologi, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Også vurdert av David Zieve, MD, MHA, medisinsk direktør, Brenda Conaway, redaksjonell direktør og A.D.A.M. Redaksjonelt lag.