Innhold
- Fører til
- symptomer
- Eksamener og tester
- Behandling
- Outlook (prognose)
- Mulige komplikasjoner
- Når skal du kontakte en medisinsk faglig
- Bilder
- referanser
- Gjennomgå dato 5/24/2018
Pemphigus vulgaris (PV) er en autoimmun lidelse i huden. Det involverer blærer og sår (erosjoner) av hud og slimhinner.
Fører til
Immunsystemet produserer antistoffer mot bestemte proteiner i hud og slimhinner. Disse antistoffene bryter bindingene mellom hudceller. Dette fører til dannelse av en blister. Den eksakte årsaken er ukjent.
I sjeldne tilfeller er pemphigus forårsaket av noen medisiner, inkludert:
- Et legemiddel som kalles penicillamin, som fjerner visse materialer fra blodet (chelateringsmiddel)
- Blodtrykksmedisiner kalt ACE-hemmere
- Ikke-steroide antiinflammatoriske stoffer (NSAIDs)
Pemphigus er uvanlig. Det oppstår oftest hos middelaldrende eller eldre mennesker.
symptomer
Om lag 50% av personer med denne tilstanden utvikler først smertefulle blærer og sår i munnen. Dette følger etter hudblærer. Hudsår kan komme og gå.
Hudsårene kan beskrives som:
- drenering
- oser
- crusting
- Peeling eller lett løsrevet
De kan være plassert:
- I munnen og ned i halsen
- På hodebunnen, bagasjerommet eller andre hudområder
Eksamener og tester
Huden skiller seg lett når overflaten av upåvirket hud gnides sidelengs med en bomullspinne eller finger. Dette kalles et positivt Nikolsky-tegn.
En hudbiopsi er ofte gjort for å bekrefte diagnosen.
Behandling
Alvorlige tilfeller av pemphigus kan trenge sårbehandling, ligner på behandling av alvorlige forbrenninger. Personer med PV må kanskje være på sykehus og ta vare på brennerenhet eller intensivavdeling.
Behandling er rettet mot å redusere symptomer, inkludert smerte. Det tar også sikte på å forhindre komplikasjoner, spesielt infeksjoner.
Behandling kan innebære:
- Antibiotika og antifungal medisiner for å kontrollere eller forebygge infeksjoner
- Væsker og elektrolytter gitt gjennom en vene (IV) hvis det er alvorlige magesår
- IV-tilførsler hvis det er alvorlige magesår
- Numbing (anestetisk) munnsabletter for å redusere magesårssmerter
- Smerte medisiner hvis lokal smertelindring ikke er nok
Kroppsbredd (systemisk) terapi er nødvendig for å kontrollere pemphigus og bør startes så tidlig som mulig. Systemisk behandling inkluderer:
- Et antiinflammatorisk legemiddel kalt dapsone
- kortikosteroider
- Legemidler som inneholder gull
- Legemidler som undertrykker immunforsvaret (som azathioprin, metotreksat, cyklosporin, cyklofosfamid, mykofenolatmofetil eller rituximab)
Antibiotika kan brukes til å behandle eller forebygge infeksjon. Intravenøs immunoglobulin (IVIg) brukes av og til.
Plasmaferese kan brukes sammen med systemiske legemidler for å redusere mengden antistoffer i blodet. Plasmaferese er en prosess der antistoffholdig plasma fjernes fra blodet og erstattes med intravenøse væsker eller donert plasma.
Ulcer og blisterbehandlinger inkluderer beroligende eller tørkende lotioner, våte dressinger eller lignende tiltak.
Outlook (prognose)
Uten behandling kan denne tilstanden være livstruende. Alvorlig infeksjon er den hyppigste dødsårsaken.
Med behandling har sykdommen en tendens til å være kronisk. Bivirkninger av behandlingen kan være alvorlige eller invalidiserende.
Mulige komplikasjoner
Komplikasjoner av PV inkluderer:
- Sekundære hudinfeksjoner
- Alvorlig dehydrering
- Bivirkninger av medisiner
- Spredning av infeksjon gjennom blodbanen (sepsis)
Når skal du kontakte en medisinsk faglig
Din helsepersonell bør undersøke eventuelle uforklarlige blister.
Ring leverandøren din hvis du har blitt behandlet for PV, og du utvikler noen av følgende symptomer:
- Frysninger
- Feber
- Generell dårlig følelse
- Felles aches
- Muskelsmerter
- Nye blister eller sår
Bilder
Pemphigus vulgaris på ryggen
Pemphigus vulgaris - lesjoner i munnen
referanser
Amagai M. Pemphigus. I: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatology. 4. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 29.
Habif TP. Vesikulære og bullous sykdommer. I: Habif TP, red. Klinisk dermatologi. 6. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 16
James WD, Berger TG, Elston DM. Kroniske blærende dermatoser. I: James WD, Berger TG, Elston DM, eds. Andreas sykdommer i huden. 12. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 21.
Gjennomgå dato 5/24/2018
Oppdatert av: Kevin Berman, MD, PhD, Atlanta Center for Dermatologisk sykdom, Atlanta, GA. Gjennomgang levert av VeriMed Healthcare Network. Også vurdert av David Zieve, MD, MHA, medisinsk direktør, Brenda Conaway, redaksjonell direktør og A.D.A.M. Redaksjonelt lag.