Innhold
- Fører til
- symptomer
- Eksamener og tester
- Behandling
- Outlook (prognose)
- Mulige komplikasjoner
- Når skal du kontakte en medisinsk faglig
- Forebygging
- Alternative navn
- Pasientinstruksjoner
- Bilder
- referanser
- Gjennomgå dato 12/8/2017
Tetralogi av Fallot er en type medfødt hjertefeil. Medfødt betyr at den er tilstede ved fødselen.
Fører til
Tetralogi av Fallot forårsaker lave oksygeninnhold i blodet. Dette fører til cyanose (en blåaktig-lilla farge på huden).
Den klassiske form inneholder fire defekter i hjertet og dets store blodårer:
- Ventrikulær septaldefekt (hull mellom høyre og venstre ventrikkel)
- Innsnevring av pulmonal utløpskanal (ventilen og arterien som forbinder hjertet med lungene)
- Overstyrende aorta (arterien som bærer oksygenrikt blod til kroppen) som skiftes over høyre ventrikel og ventrikulær septaldefekt, i stedet for å komme ut bare fra venstre ventrikel
- Fortynnet vegg i høyre ventrikel (høyre ventrikulær hypertrofi)
Tetralogi av Fallot er sjelden, men det er den vanligste formen for cyanotisk medfødt hjertesykdom. Det forekommer like ofte hos menn og kvinner. Personer med tetralogi av Fallot er mer sannsynlig å også ha andre medfødte feil.
Årsaken til de fleste medfødte hjertefeil er ukjent. Mange faktorer synes å være involvert.
Faktorer som øker risikoen for denne tilstanden under graviditeten inkluderer:
- Alkoholisme i moren
- diabetes
- Mor som er over 40 år gammel
- Dårlig ernæring under graviditet
- Rubella eller andre virale sykdommer under graviditet
Barn med tetralogi av Fallot er mer sannsynlig å ha kromosomforstyrrelser, som Downs syndrom, Alagilles syndrom og DiGeorge syndrom (en tilstand som forårsaker hjertefeil, lavt kalsiumnivå og dårlig immunfunksjon).
symptomer
Symptomene inkluderer:
- Blå farge til huden (cyanose), som blir verre når barnet er opprørt
- Klubbing av fingre (hud eller beinforstørrelse rundt neglene)
- Vanskelighetsmating (dårlig matvaner)
- Manglende vekt
- Passerer ut
- Dårlig utvikling
- Hekker under episoder av cyanose
Eksamener og tester
En fysisk eksamen med et stetoskop avslører nesten alltid et hjerteklump.
Testene kan omfatte:
- Røntgen av brystet
- Fullstendig blodtelling (CBC)
- ekkokardiogram
- Elektrokardiogram (EKG)
- MR i hjertet (vanligvis etter operasjon)
Behandling
Kirurgi for å reparere tetralogi av Fallot er gjort når spedbarnet er veldig ung, vanligvis før 6 måneder. Noen ganger er det nødvendig med mer enn en operasjon. Når mer enn en kirurgi brukes, blir den første operasjonen gjort for å øke blodstrømmen til lungene.
Kirurgi for å rette opp problemet kan gjøres på et senere tidspunkt. Ofte utføres bare en korrigerende kirurgi i de første månedene av livet. Korrigerende kirurgi er gjort for å utvide del av den trange lungekanalen og lukke den ventrikulære septaldefekten med en lapp.
Outlook (prognose)
De fleste tilfeller kan korrigeres med kirurgi. Babyer som har kirurgi gjør det vanligvis bra. Over 90% overlever til voksenlivet og lever aktive, sunne og produktive liv. Uten kirurgi skjer døden ofte når personen når 20 år.
Personer som har fortsatt, alvorlig lekkasje i lungeventilen, må kanskje ha ventilen erstattet.
Regelmessig oppfølging med en kardiolog anbefales sterkt.
Mulige komplikasjoner
Komplikasjoner kan omfatte:
- Forsinket vekst og utvikling
- Uregelmessige hjerterytmer (arytmier)
- Beslag i perioder når det ikke er nok oksygen
- Død fra hjertestans, selv etter kirurgisk reparasjon
Når skal du kontakte en medisinsk faglig
Ring til helsepersonell hvis nye uforklarlige symptomer utvikler seg eller barnet har en episode av cyanose (blå hud).
Hvis et barn med tetralogi av Fallot blir blått, plasser barnet på siden eller baksiden og legg knærne opp til brystet. Berolig barnet og søk legehjelp umiddelbart.
Forebygging
Det er ingen kjent forebygging.
Alternative navn
Tet; TOF; Medfødt hjertefeil - tetralogi; Cyanotisk hjertesykdom - tetralogi; Fødselsdefekt - tetralogi
Pasientinstruksjoner
- Pediatrisk hjerteoperasjon - utslipp
Bilder
Hjerte, snitt gjennom midten
Tetralogi av Fallot
Cyanotisk 'Tet spell'
referanser
Fraser CD, Kane LC. Medfødt hjertesykdom. I: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston-læreboken for kirurgi: Den biologiske grunnlaget for moderne kirurgisk praksis. 20. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap. 58.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Cyanotisk medfødt hjerte lesjoner: lesjoner assosiert med nedsatt pulmonal blodstrøm. I: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson lærebok av pediatrik. 20. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 430.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfødt hjertesykdom. I: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwalds hjertesykdom: En lærebok for kardiovaskulær medisin. 10. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kap. 62.
Gjennomgå dato 12/8/2017
Oppdatert av: Steven Kang, MD, direktør, kardial elektrofysiologi, Alta Bates Summit Medical Center, Stanford Healthcare, Oakland, CA. Gjennomgang levert av VeriMed Healthcare Network. Også vurdert av David Zieve, MD, MHA, medisinsk direktør, Brenda Conaway, redaksjonell direktør og A.D.A.M. Redaksjonelt lag.