Innhold
- Fører til
- symptomer
- Eksamener og tester
- Behandling
- Outlook (prognose)
- Mulige komplikasjoner
- Når skal du kontakte en medisinsk faglig
- Forebygging
- Alternative navn
- Pasientinstruksjoner
- Bilder
- referanser
- Gjennomgang Dato 12/15/2017
Transposisjon av de store arteriene (TGA) er en hjertefeil som oppstår fra fødselen (medfødt). De to store arteriene som bærer blod vekk fra hjertet - aorta og lungearterien - byttes (transponeres).
Fører til
Årsaken til TGA er ukjent. Det er ikke forbundet med noen vanlig genetisk abnormitet. Det forekommer sjelden i andre familiemedlemmer.
TGA er en cyanotisk hjertefeil. Dette betyr at det er redusert oksygen i blodet som pumpes fra hjertet til resten av kroppen.
I vanlige hjerter går blod som kommer tilbake fra kroppen gjennom høyre side av hjertet og lungearterien til lungene for å få oksygen. Blodet kommer da tilbake til venstre side av hjertet og reiser ut aorta til kroppen.
I TGA returnerer venet blod normalt til hjertet gjennom høyre atrium. Men i stedet for å gå til lungene for å absorbere oksygen, pumpes dette blodet ut gjennom aorta og tilbake til kroppen. Dette blodet har ikke blitt oppladet med oksygen og fører til cyanose.
Symptomer vises ved fødselen eller veldig snart etterpå. Hvor ille symptomene er, avhenger av typen og størrelsen på ytterligere hjertefeil (som atriell septaldefekt, ventrikulær septalfeil eller patent ductus arteriosus) og hvor mye blodet kan blande mellom de to unormale sirkulasjonene.
symptomer
Symptomene kan omfatte:
- Blueness av huden
- Klubber av fingrene eller tærne
- Dårlig mating
- Kortpustethet
Eksamener og tester
Helsepersonell kan oppdage et hjerteklump mens du lytter til brystet med et stetoskop. Barnets munn og hud vil være en blå farge.
Testene inkluderer ofte følgende:
- Hjertekateterisering
- Røntgen av brystet
- EKG
- Ekkokardiogram (hvis det er gjort før fødsel, kalles det et føtal ekkokardiogram)
- Pulsoksymetri (for å kontrollere oksygenivået i blodet)
Behandling
Det første trinnet i behandlingen er å la oksygenrikt blod blandes med dårlig oksygenert blod. Barnet vil umiddelbart motta et legemiddel kalt prostaglandin via en IV (intravenøs linje). Denne medisinen bidrar til å holde et blodkar kalt ductus arteriosus åpent, noe som tillater litt blanding av de to blodsirkulasjonene. I noen tilfeller kan en åpning mellom høyre og venstre atrium opprettes ved bruk av et ballonkateter. Dette gjør at blod kan blandes. Denne prosedyren er kjent som ballon atrialseptostomi.
Permanent behandling involverer hjerteoperasjon der de store arteriene kuttes og syes tilbake til riktig stilling. Dette kalles en arteriell bryteroperasjon (ASO). Før utviklingen av denne operasjonen ble en kirurgi kalt en atriellbryter (eller sennepsprosedyre eller senningprosedyre) brukt.
Outlook (prognose)
Barnets symptomer vil forbedres etter operasjonen for å rette feilen. De fleste spedbarn som gjennomgår arteriell bryter, har ikke symptomer etter operasjonen og lever normalt liv. Hvis korrigerende kirurgi ikke utføres, er forventet levetid bare måneder.
Mulige komplikasjoner
Komplikasjoner kan omfatte:
- Koronararterieproblemer
- Hjerteventilproblemer
- Uregelmessige hjerterytmer (arytmier)
Når skal du kontakte en medisinsk faglig
Denne tilstanden kan diagnostiseres før fødselen ved hjelp av et føtal ekkokardiogram. Hvis ikke, blir det oftest diagnostisert kort tid etter at en baby er født.
Gå til beredskapsrommet eller ring det lokale beredskapsnummeret (for eksempel 911) hvis babyens hud utvikler en blåaktig farge, spesielt i ansiktet eller kofferten.
Ring leverandøren din hvis barnet ditt har denne tilstanden og nye symptomer utvikles, blir verre, eller fortsett etter behandling.
Forebygging
Kvinner som planlegger å bli gravid, bør immuniseres mot rubella hvis de ikke allerede er immune. Å spise godt, unngå alkohol, og kontrollere diabetes både før og under graviditeten kan være nyttig.
Alternative navn
d-TGA; Medfødt hjertefeil - gjennomføring; Cyanotisk hjertesykdom - transposisjon; Fødselsdefekt - gjennomføring; Gjennomføring av de store fartøyene; TGV
Pasientinstruksjoner
- Pediatrisk hjerteoperasjon - utslipp
Bilder
Hjerte, snitt gjennom midten
Hjerte, forfra
Gjennomføring av de store fartøyene
referanser
Fraser CD, Kane LC. Medfødt hjertesykdom. I: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston-læreboken for kirurgi: Den biologiske grunnlaget for moderne kirurgisk praksis. 20. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap. 58.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Cyanotisk medfødt hjerte lesjoner: lesjoner assosiert med nedsatt pulmonal blodstrøm. I: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson lærebok av pediatrik. 20. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 430.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfødt hjertesykdom. I: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwalds hjertesykdom: En lærebok for kardiovaskulær medisin. 10. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kap. 62.
Gjennomgang Dato 12/15/2017
Oppdatert av: Steven Kang, MD, direktør, kardial elektrofysiologi, Alta Bates Summit Medical Center, Stanford Healthcare, Oakland, CA. Gjennomgang levert av VeriMed Healthcare Network. Også vurdert av David Zieve, MD, MHA, medisinsk direktør, Brenda Conaway, redaksjonell direktør og A.D.A.M. Redaksjonelt lag.