Bilirubin encefalopati

Posted on
Forfatter: Peter Berry
Opprettelsesdato: 12 August 2021
Oppdater Dato: 17 November 2024
Anonim
Joint hypermobility and Ehler-Danlos Syndrome: the connection with ME/CFS.
Video: Joint hypermobility and Ehler-Danlos Syndrome: the connection with ME/CFS.

Innhold

Bilirubin encefalopati er en sjelden nevrologisk tilstand som oppstår hos noen nyfødte med alvorlig gulsott.


Fører til

Bilirubin encefalopati (BE) skyldes svært høye nivåer av bilirubin. Bilirubin er et gul pigment som er opprettet som kroppen blir kvitt gamle røde blodlegemer. Høye nivåer av bilirubin i kroppen kan føre til at huden ser gul ut (gulsott).

Hvis nivået av bilirubin er svært høyt eller en baby er svært syk, vil stoffet bevege seg ut av blodet og samle inn i hjernevævet hvis det ikke er bundet til albumin (protein) i blodet. Dette kan føre til problemer som hjerneskade og hørselstap. Begrepet "kernicterus" refererer til den gule fargingen forårsaket av bilirubin. Dette er sett i deler av hjernen på obduksjon.

Denne tilstanden utvikler seg oftest i den første uka i livet, men kan ses opp til den tredje uken. Noen nyfødte med Rh-hemolytisk sykdom har stor risiko for alvorlig gulsott som kan føre til denne tilstanden. Sjelden kan BE utvikle seg i tilsynelatende sunne babyer.


symptomer

Symptomene avhenger av scenen av BE. Ikke alle babyer med kjernekirurgi på obduksjon har hatt bestemte symptomer.

Tidlig stadie:

  • Ekstrem gulsott
  • Manglende startrefleks
  • Dårlig mating eller suging
  • Ekstrem søvnighet (sløvhet) og lav muskeltonus (hypotoni)

Mellomstadiet:

  • Høyt skrik
  • irritabilitet
  • Kan ha buet tilbake med halsen hyperextended bakover, høy muskel tone (hypertoni)
  • Dårlig mating

Sent stadium:

  • Stupor eller koma
  • Ingen fôring
  • Shrill gråte
  • Muskelstivhet, markert buet tilbake med halsen hhv
  • beslag

Eksamener og tester

En blodprøve vil vise et høyt bilirubinnivå (større enn 20 til 25 mg / dL). Imidlertid er det ikke en direkte sammenheng mellom bilirubinnivå og grad av skade.

Normale verdier kan variere litt mellom ulike laboratorier. Snakk med legen din om betydningen av dine spesifikke testresultater.


Behandling

Behandlingen avhenger av hvor gammel babyen er (i timer) og om barnet har noen risikofaktorer (for eksempel prematuritet). Det kan omfatte:

  • Lysterapi (fototerapi)
  • Utvekslingstransfusjoner (fjerner barnets blod og erstatter det med frisk blodgiver eller blod)

Outlook (prognose)

BE er en alvorlig tilstand. Mange spedbarn med sen-stadiums nervesystem komplikasjoner dør.

Mulige komplikasjoner

Komplikasjoner kan omfatte:

  • Permanent hjerneskade
  • Hørselstap
  • Død

Når skal du kontakte en medisinsk faglig

Få medisinsk hjelp med en gang hvis barnet ditt har tegn på denne tilstanden.

Forebygging

Behandling av gulsott eller forhold som kan føre til det kan bidra til å forhindre dette problemet. Spedbarn med de første tegn på gulsott har bilirubinnivå målt innen 24 timer. Hvis nivået er høyt, bør spedbarnet screenes for sykdommer som involverer ødeleggelse av røde blodlegemer (hemolyse).

Alle nyfødte har en oppfølgingsavtale innen 2 til 3 dager etter at de forlot sykehuset. Dette er svært viktig for sent prematur eller tidlig sikt babyer (født mer enn 2 til 3 uker før forfallsdato).

Alternative navn

Bilirubin-indusert neurologisk dysfunksjon (BIND); kernicterus

Pasientinstruksjoner

  • Nyfødt gulsott - utslipp

Bilder


  • kernicterus

referanser

Benitz WE; Komiteen på Fetus og Nyfødte, American Academy of Pediatrics. Sykehus opphold for friske, nyfødte spedbarn. Pediatrics. 2015; 135 (5): 948-953. PMID: 25917993 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25917993.

Hamati AI. Nevrologiske komplikasjoner av systemisk sykdom: barn. I: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradleys neurologi i klinisk praksis. 7. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 59.

Hansen TWR. Patofysiologi av kernicterus. I: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, eds. Foster- og neonatalfysiologi. 5. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 164.

Kaplan M, Wong RJ, Sibley E, Stevenson DK. Neonatal gulsott og leversykdom. I: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff og Martins neonatal-perinatal medisin. 10. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: Chap 100.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Anemi og hyperbilirubinemi. I: Marcdante KJ, Kliegman RM, eds. Nelson Essentials of Pediatrics. 7. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kap. 62.

Gjennomgå dato 4/24/2017

Oppdatert av: Liora C Adler, MD, Pediatrisk Nødmedisin, Joe DiMaggio Children's Hospital, Hollywood, FL. Gjennomgang levert av VeriMed Healthcare Network. Også vurdert av David Zieve, MD, MHA, medisinsk direktør, Brenda Conaway, redaksjonell direktør og A.D.A.M. Redaksjonelt lag.