Innhold
- Fører til
- symptomer
- Eksamener og tester
- Behandling
- Outlook (prognose)
- Mulige komplikasjoner
- Når skal du kontakte en medisinsk faglig
- Forebygging
- Alternative navn
- Bilder
- referanser
- Gjennomgå dato 2/22/2018
Dobbelt aortabue er en unormal dannelse av aorta, den store arterien som bærer blod fra hjertet til resten av kroppen. Det er et medfødt problem, noe som betyr at det er tilstede ved fødselen.
Fører til
Dobbelt aortabue er en vanlig form for en gruppe defekter som påvirker utviklingen av aorta i livmoren. Disse feilene forårsaker en unormal formasjon kalt en vaskulær ring (en sirkel av blodårer).
Vanligvis utvikler aorta seg fra en av flere buede biter av vev (buer). Etter hvert som babyer utvikler seg i livmor, deler buene seg i flere deler. Kroppen bryter ned noen av buene, mens andre dannes i arterier. En normalt utviklet aorta er en enkelt bue som forlater hjertet og beveger seg til venstre.
I dobbelt aortabue, noen av buene som skulle ha forsvunnet, er fremdeles tilstede ved fødselen i tillegg til den normale buen. Babyer med dobbelt aortabue har en aorta som består av to kar i stedet for en. De to delene til aorta har mindre arterier som forgrener seg av dem. Som et resultat går de to grenene rundt og presser ned på røret og slangen (esophagus) som bærer mat fra munnen til magen.
En dobbelt aortabue kan oppstå i andre medfødte hjertefeil, inkludert:
- Tetralogi av Fallot
- Truncus arteriosus
- Gjennomføring av de store arteriene
- Ventrikulær septaldefekt
Dobbelt aortabue er svært sjelden. Vaskulære ringer utgjør en liten prosentandel av alle medfødte hjerteproblemer. Av disse er litt mer enn halvparten forårsaket av dobbelt aortabue. Tilstanden skjer likestilt hos menn og kvinner. Det er ofte tilstede hos mennesker med visse kromosomavvik.
symptomer
Fordi symptomer på dobbelt aortabue ofte er milde, kan problemet ikke oppdages før barnet er noen år gammel.
Den doble aorta buen kan trykke på luftrøret og spiserør, noe som fører til problemer med å puste og svelge. Alvorlighetsgraden av symptomene avhenger av hvor mye aortabuen presser på disse strukturene.
Åndedretts symptomer inkluderer:
- Høy lyd under pusten (stridor)
- Støyende puste
- Gjentatt pneumoni
- tungpustethet
Fordøyelsessymptomer kan omfatte:
- kveles
- Vanskelighetsgrad å spise og svelge
- Oppkast
Eksamener og tester
Symptomene kan føre til at en helsepersonell mistenker dobbelt aortabue. Andre tester vil da være nødvendig for å bekrefte diagnosen.
Følgende tester kan bidra til å diagnostisere dobbelt aortabue:
- Røntgen av brystet
- Skanner som lager tverrsnittsbilder av kroppen (CT eller MR-skanning)
- Ultralydundersøkelse av hjertet (ekkokardiografi)
- Røntgenstråler ved hjelp av et stoff som beskriver esophagus (barium svelge)
Behandling
Kirurgi kan gjøres for å fikse dobbelt aortabue. Kirurgen binder seg fra den mindre grenen og skiller den fra den større grenen. Så lukker kirurgen endene på aorta med masker. Dette lindrer trykket på spiserøret og vindrøret.
Outlook (prognose)
De fleste barn føler seg bedre rett etter operasjonen, selv om noen kan fortsette å ha puste symptomer i noen tid etter kirurgisk reparasjon. Dette skyldes oftest svakhet i luftrøret på grunn av trykket på det før kirurgisk reparasjon.
I sjeldne tilfeller, hvis buen presser seg veldig hardt på luftveien, kan barnet få alvorlig pustevansker som fører til døden.
Mulige komplikasjoner
Komplikasjoner kan omfatte:
- Unnlatelse av å trives
- Åndedrettsinfeksjoner
- Slitasje av spiserøret i esophagus (esophageal erosion) og vindrør
- Svært sjelden, en unormal forbindelse mellom spiserøret og aorta (aortosophageal fistel)
Når skal du kontakte en medisinsk faglig
Ring leverandøren din hvis barnet ditt har symptomer på dobbelt aortabue.
Forebygging
Det er ingen kjent måte å forhindre denne tilstanden på.
Alternative navn
Aortisk anomalie; Dobbel båge; Medfødt hjertefeil - dobbelt aortabue; Fødselsdefekt hjerte - dobbelt aortabue
Bilder
Vaskulær ring
Dobbelt aortabue
referanser
Fraser CD, Kane LC. Medfødt hjertesykdom. I: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston lærebok for kirurgi. 20. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap. 58.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Andre medfødte hjerte og vaskulære misdannelser. I: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson lærebok av pediatrik. 20. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 432.
Park MK. Vaskulær ring. I: Park MK, ed. Parks pediatrisk kardiologi for utøvere. 6. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: kapittel 16.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfødt hjertesykdom hos voksne og barn. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwalds hjertesykdom: En lærebok for kardiovaskulær medisin. 11. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.
Gjennomgå dato 2/22/2018
Oppdatert av: Michael A. Chen, MD, PhD, lektor i medisin, divisjon for kardiologi, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Også vurdert av David Zieve, MD, MHA, medisinsk direktør, Brenda Conaway, redaksjonell direktør og A.D.A.M. Redaksjonelt lag.