Innhold
- Fører til
- symptomer
- Eksamener og tester
- Behandling
- Outlook (prognose)
- Mulige komplikasjoner
- Når skal du kontakte en medisinsk faglig
- Forebygging
- Alternative navn
- Bilder
- referanser
- Gjennomgå dato 2/22/2018
Vaskulær ring er en unormal formasjon av aorta, den store arterien som bærer blod fra hjertet til resten av kroppen. Det er et medfødt problem, noe som betyr at det er tilstede ved fødselen.
Fører til
Vaskulær ring er sjelden. Det står for mindre enn 1% av alle medfødte hjerteproblemer.Tilstanden skjer så ofte hos menn som kvinner. Noen spedbarn med vaskulær ring har også et annet medfødt hjerteproblem.
Vaskulær ring forekommer veldig tidlig i babyens utvikling i livmoren. Vanligvis utvikler aorta seg fra en av flere buede biter av vev (buer). Kroppen bryter ned noen av de gjenværende buene, mens andre dannes i arterier. Noen arterier som bør brytes ned, ikke, som danner en vaskulær ring.
Med vaskulær ring er noen av buene og karene som burde ha endret seg til arterier eller forsvunnet, fortsatt tilstede når barnet er født. Disse buene danner en ring av blodkar, som omslutter og presser ned på luftrøret (luftrøret) og spiserøret.
Flere forskjellige typer vaskulær ring eksisterer. I enkelte typer omkranser vaskulærringen bare delvis luftrøret og spiserøret, men det kan fortsatt forårsake symptomer.
symptomer
Noen barn med vaskulær ring utvikler aldri symptomer. Imidlertid er symptomene i de fleste tilfeller sett i barndom. Trykk på luftrøret (luftrøret) og spiserøret kan føre til pust og fordøyelsessvikt. Jo mer ringen presser ned, jo strengere blir symptomene.
Åndedrettsproblemer kan omfatte:
- Høyt hoste
- Høy pust (stridor)
- Gjentatt lungebetennelse eller luftveisinfeksjoner
- Åndenød
- tungpustethet
Spise kan gjøre puste symptomer verre.
Fordøyelsessymptomer er sjeldne, men kan omfatte:
- kveles
- Vanskelighetsgrad å spise fast mat
- Vanskelighetsproblemer (dysfagi)
- Gastroøsofageal refluks (GERD)
- Langsom bryst- eller flaskefôring
- Oppkast
Eksamener og tester
Helsesektoren vil høre på babyens pust for å utelukke andre pusteforstyrrelser som astma. Lytte til barnets hjerte gjennom et stetoskop kan bidra til å identifisere murmurer og andre hjerteproblemer.
Følgende tester kan bidra til å diagnostisere vaskulær ring:
- Røntgen av brystet
- Beregnet tomografi (CT) skanning av hjertet og større blodkar
- Kamera ned i halsen for å undersøke luftveiene (bronkoskopi)
- Magnetic resonance imaging (MR) i hjertet og store blodårer
- Ultralydundersøkelse (ekkokardiogram) i hjertet
- Røntgen av blodkar (angiografi)
- Røntgen i spiserøret med en spesiell fargestoff for bedre å markere området (esophagram eller barium svelge)
Behandling
Kirurgi utføres vanligvis så snart som mulig på barn med symptomer. Målet med kirurgi er å dele vaskulærringen og lette presset på de omkringliggende strukturene. Prosedyren gjøres vanligvis gjennom en liten kirurgisk kutt i venstre side av brystet mellom ribbenene.
Endring av barnets kosthold kan bidra til å lindre fordøyelsessymptomene på vaskulær ring. Leverandøren vil foreskrive medisiner (for eksempel antibiotika) for å behandle infeksjoner i luftveiene, hvis de oppstår.
Barn som ikke har symptomer trenger ikke behandling, men bør nøye overvåkes for å sikre at tilstanden ikke blir verre.
Outlook (prognose)
Hvor godt spedbarnet gjør, avhenger av hvor mye press vascular ringen setter på spiserøret og luftrøret og hvor raskt spedbarnet blir diagnostisert og behandlet.
Kirurgi fungerer godt i de fleste tilfeller og lindrer ofte symptomer med en gang. Alvorlige pusteproblemer kan ta måneder å gå vekk. Noen barn kan fortsette å ha høy pust, spesielt når de er svært aktive eller har respiratoriske infeksjoner.
Mulige komplikasjoner
Forsinkende kirurgi i alvorlige tilfeller kan føre til alvorlige komplikasjoner, som for eksempel skade på luftrøret og død.
Når skal du kontakte en medisinsk faglig
Ring leverandøren din hvis babyen din har symptomer på vaskulær ring. Å bli diagnostisert og behandlet raskt kan forhindre alvorlige komplikasjoner.
Forebygging
Det er ingen kjent måte å forhindre denne tilstanden på.
Alternative navn
Høyre aortabue med avvikende subclavian og venstre ligamentum ateriosus; Medfødt hjertefeil - vaskulær ring; Fødselsdefekt hjertet - vaskulær ring
Bilder
Vaskulær ring
referanser
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Andre medfødte hjerte og vaskulære misdannelser. I: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson lærebok av pediatrik. 20. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 432.
Park MK. Vaskulær ring. I: Park MK, ed. Parks pediatrisk kardiologi for utøvere. 6. utg. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: kapittel 16.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfødt hjertesykdom hos voksne og barn. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwalds hjertesykdom: En lærebok for kardiovaskulær medisin. 11. utg. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 75.
Gjennomgå dato 2/22/2018
Oppdatert av: Michael A. Chen, MD, PhD, lektor i medisin, divisjon for kardiologi, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Også vurdert av David Zieve, MD, MHA, medisinsk direktør, Brenda Conaway, redaksjonell direktør og A.D.A.M. Redaksjonelt lag.