Innhold
Hvis du eller en elsket har blitt diagnostisert med en aggressiv eller høyverdig nevroendokrin tumor i tykktarmen eller endetarmen, føler du deg sannsynligvis redd så vel som forvirret. Aggressive nevroendokrine svulster er mindre vanlige enn noen av de andre tykktarmskreftene. I tillegg blir de ofte feildiagnostisert, og det er viktig å være din egen advokat hvis du har en av disse svulstene. Hva vet vi om disse kreftformene, hvordan behandles de, og hva er prognosen?Oversikt
Nevroendokrine svulster er svulster som begynner i nevroendokrine celler. De kan forekomme i fordøyelseskanalen, lungene eller hjernen. I fordøyelseskanalen kan de involvere mage, bukspyttkjertel, tynntarm, tykktarm og endetarm.
I tykktarmen og endetarmen utgjør nevroendokrine svulster 2 prosent eller mindre av kolorektal kreft. Dessverre, i motsetning til noen andre typer tykktarmskreft, har prognosen ikke endret seg mye de siste årene med tykktarmskreft screening.
Nevroendokrine svulster har økt, med en femdobling fra 1973 til 2004 og en fortsatt økning siden den tiden. Det er usikkert hvorfor dette skjer på dette tidspunktet.
Typer svulster
Nevroendokrine svulster deles først inn i to grunnleggende kategorier basert på aggressiviteten til svulstene.
Aggressive vs. indolente svulster
Det er viktig å skille mellom aggressive og indolente svulster, da de optimale behandlingene og prognosen varierer betydelig:
- Høyverdig store celle- og småcellet nevroendokrine svulster er aggressive. Disse svulstene har en tendens til å vokse raskt og invadere andre vev
- Karsinoide svulster i tykktarmen regnes som indolente. De har en tendens til å være langsommere og mindre invasive enn nevroendokrine svulster med store celler og små celler.
Store celler og småcelletumorer
Høykvalitets eller aggressive nevroendokrine svulster er delt inn i en stor celle og små celle svulster, som varierer basert på utseendet til cellene under et mikroskop. Begge kreftformene betraktes som svært "udifferensierte", noe som egentlig betyr at cellene virker veldig primitive i forhold til normale nevroendokrine celler og oppfører seg veldig aggressivt. Tidligere ble det antatt at store celletumorer var vanligere, men en studie fra 2016 fant at 89 prosent av svulstene var småcellet neuroendokrine svulster.
På noen måter er høykvalitets nevroendokrine svulster lik småcellet lungekreft, og svarer ofte på lignende behandlinger, men er mindre sannsynlig å være assosiert med røyking enn småcellet lungekreft og er mindre sannsynlig å ha metastaser til bein og hjerne .
Noen studier har funnet at svulstene forekommer oftere på høyre side av tykktarmen (stigende tykktarm), mens en nylig studie fant at det vanligste stedet for disse svulstene var endetarmen og sigmoidtarmen.
Tykktarmskreft screening har ikke ført til en signifikant økning i prognosen for disse svulstene, men i en studie ble 30 prosent av svulstene funnet å være assosiert med adenomer. Flertallet av disse svulstene (64 prosent) er trinn 4 eller metastaserte på tidspunktet for diagnosen.
Symptomer
Symptomer på nevroendokrine svulster i tykktarmen kan omfatte endringer i tarmvaner, som diaré, magesmerter og både forhøyet eller redusert blodsukkernivå. Siden disse svulstene ofte blir funnet i de senere stadiene, blir ofte symptomer på avansert kreft som utilsiktet vekttap funnet.
Hva er symptomene på tykktarmskreft?
Sikre riktig diagnose
Forskning viser at aggressive nevroendokrine svulster ofte i utgangspunktet feildiagnostiseres som karsinoide svulster. Det er en uheldig feil siden karsinoider vokser sakte og sjelden spres. Hvis du har blitt fortalt at du har en karsinoid svulst, må du sørge for at en erfaren patolog er enig i diagnosen din. Hvis du gjør det, må du stille legen din noen viktige spørsmål:
- Har en patolog deltatt i den siste avlesningen av svulstprøven min?
- Har patologen erfaring med å skille mellom aggressive og indolente nevroendokrine svulster?
- Uttrykte patologen noen tvil om diagnosen min?
Hvis svarene ikke er ja, ja og nei (eller veldig nær det), har det medisinske teamet ditt mer arbeid å gjøre før du gir deg en endelig diagnose.
Behandling
Det er for tiden ingen standardbehandlinger for aggressive nevroendokrine svulster i tykktarmen og endetarmen. Behandlingen vil imidlertid avhenge av svulstfasen. Hvis en av disse svulstene er funnet i de tidlige stadiene, kan en kombinasjon av kirurgi, strålebehandling og cellegift vurderes.
For avanserte stadier av høyverdig nevroendokrine svulster er cellegift den valgte behandlingen og kan resultere i lengre overlevelse. Kjemoterapi-regimer er lik de som brukes til å behandle småcellet lungekreft, vanligvis med platinamedisiner som Platinol (cisplatin) eller Paraplatin (karboplatin).
Forskning som involverer genomisk profilering av disse svulstene, gir håp om at målrettede terapier i fremtiden kan bli tilgjengelige for å behandle sykdommen.
Prognose
Aggressive nevroendokrine svulster diagnostiseres vanligvis i mer avanserte stadier, en omstendighet som generelt resulterer i en dårlig prognose. Den eneste behandlingen som hittil har vist seg å forbedre overlevelsen er cellegift.
På det nåværende tidspunktet er median overlevelsesrate (hvor lang tid halvparten av folket har dødd og halvparten fortsatt lever) seks måneder for tykktarmskreft og 10 måneder for endetarmskreft, med en fem års overlevelsesrate på 14,7 % (kolon) og 16,6% (rektal). Generelt er en småcellet histologi assosiert med mer aggressiv sykdom og en dårligere prognose.
Mestring
Å bli diagnostisert med en høyverdig nevroendokrin tumor er ikke bare skremmende, men kan være veldig forvirrende da tilstanden ikke er veldig vanlig. Prognosen for svulsten har dessverre ikke endret seg vesentlig de siste årene, men fremskritt innen behandlinger, for eksempel fremveksten av målrettede terapier og immunterapi, gir håp om at nye behandlinger vil være tilgjengelige i den nye fremtiden.
Snakk med legen din om muligheten for kliniske studier som evaluerer disse nye behandlingene. Vær din egen advokat i kreftomsorgen og still spørsmål. Be om hjelp fra dine nærmeste og la dem hjelpe deg. I tillegg synes mange det er nyttig å nå ut til støttesamfunn på nettet. Selv om aggressive nevroendokrine svulster er uvanlige, og det er lite sannsynlig at du har en støttegruppe for dette i samfunnet ditt, lar internett deg komme i kontakt med andre som står overfor det samme du er rundt om i verden.
- Dele
- Vend
- E-post