Innhold
Polymyositis er en systemisk, inflammatorisk muskelsykdom, primært preget av muskelsvakhet. Det er en del av en sykdomskategori referert til som myositis, som betyr betennelse i muskler. Polymyositis påvirker vanligvis muskler som er nærmest kroppens koffert, men over tid kan andre muskler bli involvert. Vanligvis utvikler polymyositis seg gradvis, og selv om det kan utvikle seg hos alle, inkludert barn, påvirker det vanligvis ikke personer under 18 år. Vanligvis rammer det mennesker mellom 40 og 60 år. Polymyositis påvirker kvinner oftere enn menn, med et forhold på to til ett.Dermatomyositis er en lignende betennelsestilstand som polymyositis, forskjellen er at dermatomyositis også påvirker huden. Polymyositis kan forekomme i kombinasjon med visse kreftformer, inkludert lymfom, brystkreft, lungekreft, eggstokkreft og tykktarmskreft. Polymyositis kan forekomme med andre revmatiske sykdommer, for eksempel systemisk sklerose (sklerodermi), blandet bindevevssykdom, revmatoid artritt, systemisk lupus erythematosus og sarkoidose.
Fører til
Selv om årsaken til polymyositis sies å være ukjent, ser det ut til at arvelige faktorer spiller inn. Forskere mener at en autoimmun reaksjon på muskler forekommer hos mennesker som har en genetisk disposisjon. HLA-undertyper -DR3, -DR52 og -DR6 ser ut til å være knyttet til predisposisjonen. Det kan også være en utløsende hendelse, muligens viral myosit eller allerede eksisterende kreft.
Symptomer
Muskelsvakhet, som nevnt ovenfor, er det vanligste symptomet. Muskelsvakhet assosiert med polymyositis kan utvikle seg over uker eller måneder. I følge Merck Manual forårsaker ødeleggelse av 50% av muskelfibrene symptomatisk svakhet, noe som betyr at myositis på den tiden er ganske avansert.
Vanlige funksjonsvansker som oppstår med polymyositis inkluderer å stige fra en stol, klatre trinn og løfte armer. Svakhet i bekken- og skulderbelte muskler kan føre til sengebundet eller rullestolbundet. Hvis det er involvert nakkemuskulatur, kan det være vanskelig å løfte hodet fra en pute. Involvering av svelget og spiserøret kan påvirke svelging. Interessant, muskler i hender, føtter og ansikt er ikke involvert i polymyositis.
Det kan være felles involvering som fremstår som en mild polyarthralgi eller polyartritt. Dette har en tendens til å utvikle seg i en delmengde av polymyosittpasienter som har Jo-1 eller andre antisyntetase-antistoffer.
Andre symptomer assosiert med polymyositis kan omfatte G
- Generell utmattelse
- Kortpustethet
- Stemmeavvik på grunn av berørte halsmuskler
- Feber
- Tap av Appetit
Diagnose
Som med enhver sykdom eller tilstand, vil legen vurdere medisinsk historie og utføre en fullstendig fysisk undersøkelse som en del av diagnoseprosessen. Blodprøver vil sannsynligvis beordres for å lete etter tilstedeværelsen av spesifikke autoimmune antistoffer og for å oppdage ikke-spesifikk betennelse. Elektromyografi og nerveledningstester kan også gi legen nyttig diagnostisk informasjon.
MR av de berørte musklene bestilles vanligvis. I tillegg kan en urintest kontrollere myoglobin, et protein i muskelceller som slippes ut i blodet og tømmes av nyrene når muskler blir skadet. Blodprøver for å kontrollere nivået av serummuskel enzymer, som CK og aldolase, kan bestilles og utføres. Med muskelskade er nivåene av muskelenzymer vanligvis forhøyede. En annen blodprøve, ANA (antinukleær antistofftest), er positiv hos opptil 80% av personer med polymyositis.
Til slutt kan en muskelbiopsi utføres for å bekrefte diagnosen polymyositis. En biopsi anbefales før behandlingen startes slik at andre muskelsykdommer kan utelukkes.
Behandling
Kortikosteroider ved høye doser er den første behandlingslinjen for polymyositt for å redusere betennelse i musklene. Hvis det alene ikke er tilstrekkelig, kan immunsuppressiva tilsettes behandlingsregimet. Immunosuppressiva som kan vurderes inkluderer metotreksat (Rheumatrex), azatioprin (Imuran), mykofenolat (CellCept), cyklofosfamid (Cytoxan), rituximab (Rituxan), cyklosporin (Sandimmune) og IV immunglobulin (IVIG).
Polymyositis assosiert med kreft reagerer ofte mindre på kortikosteroider. Svulstfjerning, hvis mulig, kan være mest nyttig i kreftbundet myositis.
Et ord fra veldig bra
Ved tidlig behandling for polymyositis er remisjon mulig. Den 5-årige overlevelsesraten for voksne med polymyositis, ifølge Merck Manual, er 75 til 80%. Død kan skyldes konsekvenser av alvorlig og progressiv muskelsvakhet. Personer som har hjerte- eller lungeengasjement ser ut til å ha en dårligere prognose. Det kan også sies om pasienter med polymyositis med kreft.
Kreftundersøkelser anbefales for pasienter med polymyositt som er 60 år og eldre. Vær oppmerksom på behovet for rutinemessige kreftundersøkelser. Å finne uoppdaget kreft kan være nøkkelen til å endre prognosen din med polymyositis.