En oversikt over brystets angiosarkom

Innhold

• Karsinomer mot sarkomer
• Typer angiosarkomer
• Symptomer
• Årsaker og risikofaktorer
• Diagnose
• Behandlinger
• Du bryr deg om teamet
• Prognose

Angiosarkom i brystet er en uvanlig type brystkreft som begynner i blodet eller lymfekar i brystet og har en tendens til å være aggressiv og spre seg raskt. Det tegner seg bare for 0,04 prosent av brystkreft, det er to typer sykdommer. Primære angiosarkomer har ingen kjente risikofaktorer, og utvikler seg ofte hos unge kvinner. Sekundære angiosarkomer, som er mindre vanlige, oppstår etter at en kvinne har hatt strålebehandling mot brystet for en annen brystkreft.

De vanligste symptomene på angiosarkomer inkluderer blåmerker, med rødhet og blåmerker i brystet, og sjeldnere en fortykning eller klump. Kirurgi er den valgte behandlingen for svulster i tidlig stadium. Og dessverre er gjentakelse vanlig. For avanserte svulster kan cellegift og strålebehandling være ineffektivt, men kliniske studier fortsetter å se på nyere behandlinger som viser løfte.

Også kjent som

Brystangiosarkomer kan også refereres til som brystangiosarkomer, hemangiosarkomer i brystet eller lymfesang i brystet (hvis lymfekar er involvert).

Karsinomer mot sarkomer

For å forstå brystangiosarkomer, er det nyttig å først skille mellom karsinomer (de fleste brystkreft) og sarkomer.

De fleste brystkreftformer som folk er kjent med, er karsinomkreft som begynner i epitelceller, slik som de som strekker kanaler eller lobuler i brystet.

Sarkomer er derimot avledet fra myoepitelceller, celler som utgjør bindevev som bein, muskler og blod og lymfekar.

Uttrykket "angio" betyr blod, og angiosarkomer er svulster som begynner i blod eller lymfekar. Angiosarkomer kan forekomme hvor som helst i kroppen, og de fleste av disse svulstene forekommer i regioner annet enn brystet.

Disse svulstene kan defineres nærmere som hemagiosarkomer (som starter i blodkarveggene) eller lymfagiosarkomer (som starter i lymfekarveggene).

På grunn av strukturen i disse vevene, og i motsetning til karsinomer, har ikke sarkomer et pre-invasivt stadium, for eksempel duktalt karsinom in situ.

Ulike typer kreft

Typer angiosarkomer

Primære angiosarkomer i brystet utgjør rundt 80 prosent av brystangiosarkomer og diagnostiseres vanligvis hos kvinner mellom 20 og 40 år.

Sekundær angiosarkom diagnostiseres ofte hos kvinner over 40 år og forekommer vanligvis fem til ti år etter at strålebehandling for brystkreft for en annen, ikke-relatert svulst er fullført.

Symptomer

Symptomene på angiosarcoma kan variere avhengig av om det er primært eller sekundært, og om det har metastasert til andre regioner i kroppen.

Primær angiosarkom diagnostisert hos en person som aldri har hatt brystkreft, kan føles som et fortykket område av brystet eller en dårlig definert klump. I noen tilfeller kan den nærliggende huden bli blå eller rødlig og synes å ha utslett eller bli blåst.

Sekundær angiosarkom presenterer ofte et område med rødhet eller et blåaktig utseende av brystet. Det kan også være hevelse eller en masse i brystet. Disse klumpene, i motsetning til mange brystkreftformer, er ofte smertefulle.

I noen tilfeller kan de første symptomene på angiosarkom oppstå på grunn av spredningen av kreften i kroppen. Angiosarkomer sprer seg mindre sannsynlig til lymfeknuter enn vanligere brystkreft, men har en tendens til å spre seg raskt til fjerne områder av kroppen. Metastasesteder kan omfatte lunger, lever, bein, hud, annet bryst, hjerne eller eggstokkene.

Disse svulstene har høy tilbakefall, og kan gjenta seg lokalt (i brystet) eller i fjerne områder av kroppen.

Typer av metastatisk brystkreft

Årsaker og risikofaktorer

Den eksakte årsaken til angiosarkom er ikke kjent. Ved primær angiosarkom er det heller ingen åpenbare risikofaktorer for sykdommen, i motsetning til mer vanlige brystkreft.

Sekundære angiocarcinomer kan forekomme etter stråling, men har også forekommet hos kvinner som har utviklet lymfødem som følge av lymfeknute fjerning.

Diagnose

En rekke forskjellige tester kan gjøres i løpet av diagnosen av brystangiosarkom, og valget av innledende testing avhenger ofte av symptomene som er tilstede. Prosessen begynner vanligvis med en nøye medisinsk historie, spesielt med henvisning til tidligere historie med strålebehandling for brystkreft.

Imaging Studies

Radiologiske studier som ofte er gjort for å lete etter andre typer brystkreft kan også utføres i dette tilfellet, men utseendet til angiosarkom kan være noe annerledes.

Bildebehandling inkluderer:

• Mammogram: Brystmasser sett på mammografi har ofte en uklar oversikt. Spikulerte masser (klumper med stikkende fremspring) blir vanligvis ikke sett.
• Ultralyd: Angiosarkomer har en tendens til å dukke opp godt ved ultralyd; massene kan ha et humpete utseende.
• Brystmagnetisk resonans (MR): En bryst-MR brukes til å bekrefte resultatene av et mammogram.

En skanning av positronemisjonstomografi (PET) eller beinskanning kan også gjøres for å lete etter fjern spredning.

Biopsi

Hvilken type biopsi som er valgt, avhenger ofte av om svulsten er primær eller sekundær.

Ved primære angiosarkomer er det ofte behov for en brystbiopsi for å definere svulsten.

Ved sekundære angiosarkomer gjøres ofte en punchbiopsi av huden. Når vev er oppnådd, kan sykdommen fremdeles være vanskelig å diagnostisere, og det anbefales ofte en annen oppfatning av patologirapporten.

Typer av brystbiopsier

Etter at brystangiosarkom er diagnostisert, blir iscenesettelsen gjort ved å se på størrelsen på svulsten og spredningsgraden.

Behandlinger

De beste behandlingene for angiosarkom av og til avviker fra dem for vanligere brystkreft.

Kirurgi

Enten brystbevarende kirurgi (lumpektomi) eller aggressiv kirurgi (mastektomi) kan vurderes, avhengig av mange faktorer. Mens en 2017-studie fant at mastektomi var assosiert med dårligere total overlevelse enn lumpektomi blant personer med primær angiosarkom, ble en annen 2017-studie publisert i New England Journal of Medicine antyder at mastektomi med bred lokal eksisjon ofte er den valgte behandlingen med sekundær angiosarkom.

I motsetning til brystkreft i epitel, blir en sentinelknutebiopsi eller aksillær lymfeknute-disseksjon vanligvis ikke gjort, da disse svulstene er mye mindre sannsynlig å spre seg til regionale lymfeknuter.

I motsetning til de fleste brystkreftformer ser ikke behandling etter kirurgi for å redusere risikoen for tilbakefall (adjuverende behandling) ikke ut til å være effektiv.

Cellegift

I motsetning til de fleste brystkreftene som oppstår i epitelceller, reagerer ikke brystangiosarkomer ofte på cellegift. Når det er sagt, for noen mennesker, kan det være nyttig, avhengig av svulstens egenskaper.

Strålebehandling

Som med cellegift, kan noen få strålebehandling avhengig av svulstens egenskaper. I gjennomsnitt ser det imidlertid ut til at stråling ikke har noen overlevelsesfordel for personer med primær angiosarkom, og er assosiert med dårligere overlevelse hos personer med sekundær angiosarkom.

Kliniske studier

Heldigvis ser studiene på systemiske terapier (terapier som behandler kreft hvor som helst i kroppen) for angiosarkom.

En studie fra 2018 bemerker at behandling med VEGF-hemmere virker lovende. VEGF-hemmere er en type målrettet terapi rettet mot spesifikke molekylære abnormiteter involvert i vekst av kreft, og har generelt færre bivirkninger enn cellegift.

Andre behandlinger, for eksempel en type immunterapi kjent som interleukin-2, anti-aniogeneseterapi (som Avastin) og hypertermi (ved bruk av varme for å drepe kreft) blir studert i kliniske studier.

Betydningen av kliniske studier

Du bryr deg om teamet

For personer som har blitt diagnostisert med angiosarkom, kan det å søke behandling (eller en annen mening) ved et stort kreftsenter forbedre resultatene.

En studie fra 2018 iBritish Journal of Surgery fant at kvinner med sekundære angiosarkomer i brystet som ble henvist til spesialbehandling (med et tverrfaglig team som behandler sarkomer) hadde lavere tilbakefall og forbedret sykdomsspesifikk overlevelse.

Større kreftsentre, spesielt National Cancer Institute-utpekte sentre, har større sannsynlighet for å ha onkologer som spesialiserer seg i sarkomer og har erfaring i å behandle mennesker med denne uvanlige formen for brystkreft.

Prognose

Mens angiosarkomer vanligvis er aggressive svulster, er hver sin annerledes, og prognosen vil avhenge av stadiet der den blir diagnostisert, hvor langt den har spredt seg på diagnosetidspunktet, og hvor aggressivt den blir behandlet.

Overlevelsesfrekvensen varierer betydelig mellom studier, men er bedre når svulsten kan fjernes kirurgisk.

Et ord fra veldig bra

Å takle en uvanlig type brystkreft kan være utfordrende, ettersom mindre er kjent, og det er færre overlevende å snakke med. Heldigvis tillater nå online støttesamfunn mennesker med uvanlige og sjeldne kreftformer muligheten til å kommunisere med andre som står overfor en lignende reise rundt om i verden.

Som med enhver kreft, er det viktig å lære om kreft og være din egen advokat, men det er enda viktigere med uvanlige svulster. Og med færre spesialister tilgjengelig som har erfaring med å behandle sykdommen, må du kanskje finne og reise til et kreftsenter med høyt volum for å få best mulig behandling med de nyeste behandlingene og kliniske forsøkene.

Hvordan du kan tale for deg selv som kreftpasient