Innhold
- Hva er atypiske Parkinson-lidelser?
- Hva er symptomene på atypiske Parkinson-lidelser?
- Hva er risikofaktorene for atypiske Parkinson-lidelser?
- Atypisk Parkinsonism Diagnose
- Atypisk Parkinsonismebehandling
Hva er atypiske Parkinson-lidelser?
Atypiske Parkinsonsykdommer er progressive sykdommer som har noen av tegnene og symptomene på Parkinsons sykdom, men som generelt ikke reagerer bra på medisinbehandling med levodopa. De er assosiert med unormal proteinoppbygging i hjerneceller.
Begrepet refererer til flere forhold, som hver påvirker bestemte deler av hjernen og viser et karakteristisk forløp:
- Demens med Lewy-kropper, preget av unormal akkumulering av alfa-synukleinprotein i hjerneceller ("synukleinopati")
- Progressiv supranukleær parese, som involverer tau-proteinoppbygging ("tauopati") som påvirker frontallappene, hjernestammen, lillehjernen og substantia nigra
- Flere systematrofi, en annen synukleinopati som påvirker det autonome nervesystemet (den delen av nervesystemet som styrer interne funksjoner som hjerterytme, blodtrykk, urinering), substantia nigra og til tider lillehjernen
- Kortikobasalt syndrom, en sjelden tauopati som vanligvis påvirker den ene siden av kroppen mer enn den andre, og som gjør det vanskelig for pasienter å se og navigere gjennom rommet
Hva er symptomene på atypiske Parkinson-lidelser?
I likhet med klassisk Parkinsons sykdom, forårsaker atypiske Parkinson lidelser muskelstivhet, skjelving og problemer med gange / balanse og koordinering av finmotorikk.
Pasienter med atypisk parkinsonisme har ofte noen vanskeligheter med å snakke eller svelge, og sikling kan være et problem. Psykiatriske forstyrrelser som uro, angst eller depresjon kan også være en del av det kliniske bildet.
Demens med Lewy-kropper (DLB) kan føre til endringer i oppmerksomhet eller årvåkenhet over timer eller dager, ofte med lange søvnperioder (to timer eller mer) om dagen. Visuelle hallusinasjoner - vanligvis av små dyr eller barn, eller bevegelige skygger i synsfeltets periferi - er vanlige i DLB. DLB er nest nest etter Alzheimers sykdom som en årsak til demens hos eldre, og det rammer oftest pasienter i 60-årene.
Pasienter med progressiv supranukleær parese (PSP) kan ha problemer med øyebevegelser, spesielt når du ser nedover, og med balanse - for eksempel når du går ned trappene. Bakoverfall er vanlige og kan forekomme i løpet av sykdommens tidlige forløp. PSP er vanligvis ikke forbundet med skjelving, i motsetning til Parkinsons sykdom.
Flere systematrofi (MSA) kan påvirke autonom funksjon, med haster med urin, retensjon og inkontinens, forstoppelse, svimmelhet når man står (ortostase) og signifikant ellers uforklarlig erektil dysfunksjon hos menn. Pasienter kan oppleve farge- og temperaturendringer i hender og føtter, som rødhet og kulde. Når MSA påvirker lillehjernen, kan pasienter ha ataksi, preget av en vidstrakt ustabil gangart og manglende koordinering i hender, føtter eller begge deler.
Symptomene på kortikobasalt syndrom (CBS) vises ofte bare på den ene siden av kroppen. Dystoni (unormal kroppsholdning) og myoklonus (plutselig rykk) kan forekomme. Noen pasienter kan ha vanskeligheter med enkel regning tidlig. Pasienter kan lide av manglende evne til å demonstrere eller gjenkjenne bruken av vanlige gjenstander. For eksempel kan en CBS-lidende ikke være i stand til å vise hvordan en hammer brukes til å slå en negl, eller hvordan en skje skaper mat og leder den til munnen. Et annet uvanlig symptom på CBS er fremmedlemmefenomen, der pasienten opplever armen eller benet som en fremmed struktur som pasienten ikke har kontroll over. Pasienter kan gjentatte ganger velge knapper eller glidelåser på klærne uten å innse det. Alien lem fenomen kan forårsake pasienter stor frykt og nød.
Hva er risikofaktorene for atypiske Parkinson-lidelser?
Atypiske Parkinsonforstyrrelser antas foreløpig ikke å være genetiske. De fleste tilfeller oppstår fra ukjente årsaker, selv om noen kan være forbundet med langvarig eksponering for medisiner eller traumer.
Atypisk Parkinsonism Diagnose
For å diagnostisere en atypisk Parkinson-lidelse hos en pasient som viser symptomer, vil legen starte med en grundig historie og nevrologisk undersøkelse, og bestemme neste tiltak hvis medisinbehandling med Parkinsons sykdom ikke løser problemet.
Han eller hun kan bruke bildebehandlingsteknikker som positronemisjonstomografi (PET), magnetisk resonansbilder (MR) eller metoder som sporer dopamintransport i hjernen (DAT-SPECT.)
Atypisk Parkinsonismebehandling
Selv om forskning utvider medisinsk forståelse av disse forstyrrelsene, er atypiske Parkinson-lidelser progressive, og foreløpig er det ingen behandlinger som påvirker en kur.
Støttende fysiske og ergoterapier kan hjelpe pasienter med å takle symptomene sine, og å maksimere pasientens evne til å svelge er spesielt viktig. Psykiatriske og andre spesifikke manifestasjoner av disse sykdommene kan svare på medisiner.