Innhold
Godartet essensiell blefarospasme er en progressiv nevrologisk lidelse og en type dystoni, eller unormal muskelstilling. Ved godartet essensiell blefarospasme fører ukontrollerte muskelsammentrekninger til at øyelokkene lukkes ufrivillig. Når alvorlig, kan tilstanden føre til at en person blir funksjonelt blind. Selv om det ikke er noen kur, er flere behandlinger tilgjengelige for å håndtere symptomer og progresjon.
Symptomer
Selv om tilstanden ikke er livstruende (godartet), kan symptomene på godartet essensiell blefarospasme i stor grad påvirke en persons livskvalitet. De tidlige symptomene på tilstanden kommer vanligvis gradvis og kan omfatte:
- Tørre øyne
- Øyetrekkninger
- Følsomhet for lys
- Blinker mer enn vanlig
- Vanskeligheter med å holde øynene åpne
- Øyeirritasjon (kan forverres av stimuli som vind)
Symptomer kan være mer merkbare når en person er sliten eller opprørt.
I begynnelsen kan symptomene på godartet essensiell blefarospasme bare føles i det ene øyet, men tilstanden involverer nesten alltid begge øynene når tilstanden forverres.
Når lidelsen utvikler seg, begynner en person med godartet essensiell blefarospasme vanligvis å legge merke til at symptomene bare er tilstede når de er våkne. Noen ganger forsinker en god natts søvn symptomdebut neste dag. En person kan også legge merke til at symptomene er mindre uttalt når de er veldig fokuserte på en oppgave.
Til slutt opplever en person med godartet essensiell blefarospasme så hyppig og intens lukking av øyelokkene at de kan bli funksjonelt blinde. Funksjonell blindhet refererer til det faktum at selv om en persons syn er normal, kan de ikke se fordi de ikke klarer å kontrollere lukkingen av øynene.
Noen ganger kan øynene forbli lukkede i flere timer. Dette kan forstyrre en persons evne til å utføre mange daglige oppgaver, for eksempel lesing og bilkjøring.
Mer enn halvparten av personer med godartet essensiell blefarospasme vil til slutt oppleve symptomene på dystoni i andre deler av kroppen, vanligvis i munnen, ansiktet eller nakken. Når de ukontrollerte bevegelsene spres til disse områdene, blir tilstanden noen ganger referert til som Meige syndrom.
Fører til
Årsaken til godartet essensiell blefarospasme er ukjent. Det er ikke uvanlig at personer uten familiehistorie eller kjente risikofaktorer utvikler tilstanden. Samlet sett utvikler godartet essensiell blefarospasme sannsynligvis på grunn av en kombinasjon av mange faktorer.
Godartet essensiell blefarospasme er ikke en vanlig tilstand, og forekommer hos omtrent 20.000 til 50.000 mennesker i USA hvert år. De fleste utvikler tilstanden når de er over 50 år; gjennomsnittsalderen for symptomer som først vises, er 56. Kvinner ser ut til å utvikle godartet essensiell blefarospasme dobbelt så ofte som menn, selv om årsaken til dette ikke er klar.
Godartet essensiell blefarospasme forekommer vanligvis sporadisk. Imidlertid har noen tilfeller blitt sett i familier. Derfor er det mulig at genetikk spiller en rolle, selv om forskere ennå ikke har knyttet godartet essensiell blefarospasme til et spesifikt gen. Forskere mistenker også at tilstanden kan være relatert til dysfunksjon i den delen av hjernen som styrer bevegelse (basalganglier).
Andre faktorer, som miljøeksponering, kan utløse forstyrrelsen hos mennesker som er disponert for å utvikle den.
En person kan være mer sannsynlig å utvikle godartet essensiell blefarospasme hvis de har en annen form for dystoni eller tilstander som forårsaker lignende symptomer, for eksempel multippel sklerose eller Parkinsons. I noen tilfeller kan medisinene som brukes til å behandle Parkinsons føre til at en person utvikler symptomer på blefarospasme.
Godartet essensiell blefarospasme forveksles noen ganger med tardiv dyskinesi, en annen bevegelsesforstyrrelse som kan oppstå når folk tar visse medisiner. De to forholdene kan se like ut hvis en person med godartet essensiell blefarospasme har symptomer i ansiktet og nakken i stedet for bare øynene. Imidlertid får tardiv dyskinesi vanligvis ikke øynene til å lukkes helt, ufrivillig, noe som kan hjelpe leger med å skille mellom de to lidelsene når de prøver å stille en diagnose.
Det er mulig at en person som har opplevd et traume eller skade på øyet, kan være mer sannsynlig å utvikle dystoni som påvirker øyelokket, selv om forskere ikke har laget en spesifikk, årsakssammenheng mellom skade eller sykdom i øyet og godartet essensiell blefarospasme.
Diagnose
Det er ingen spesifikk markør som kan testes for når man diagnostiserer godartet essensiell blefarospasme. Det er for øyeblikket ingen avbildnings- eller laboratorietester som kan brukes til å diagnostisere tilstanden.
Godartet essensiell blefarospasme diagnostiseres vanligvis etter at en lege har vurdert pasientens medisinske historie og utført en grundig fysisk undersøkelse. Diagnosen blir vanligvis bekreftet av en spesialist, for eksempel en nevrolog eller en øyelege, når andre årsaker til en persons symptomer er utelukket.
Typer av øyelege spesialisterBehandling
Symptomene på godartet essensiell blefarospasme kan forstyrre en persons liv. Selv om det ikke er noen kur mot tilstanden, er det flere alternativer for behandling.
Når en person først blir diagnostisert med godartet essensiell blefarospasme, kan legen anbefale at de begynner med å prøve oral medisinering for å behandle tilstanden. Den medisineringsklassen som ble tilbudt, er vanligvis antikolinerge legemidler som Thorazine, som også brukes til behandling av Parkinsons og andre bevegelsesforstyrrelser. Benzodiazepiner, slik som Klonopin eller Ativan, antihistaminer og antikonvulsiva midler kan også tilbys.
Hvis medisiner ikke fungerer for å behandle tilstanden, kan en lege anbefale en person med godartet essensiell blefarospasme begynner å motta botulinumtoksininjeksjoner (Botox), som er FDA-godkjent for behandling av godartet essensiell blefarospasme. Mange medisinske fagpersoner vil anbefale Botox-injeksjoner som førstelinjebehandling for pasienter med godartet essensiell blefarospasme. Folk trenger vanligvis å få Botox-injeksjoner regelmessig, for eksempel hver tredje måned, for å håndtere tilstanden.
Ikke alle personer med godartet essensiell blefarospasme vil reagere godt på medisiner eller behandling med Botox-injeksjoner. I noen tilfeller er tilstanden alvorlig nok til at en lege kan foreslå kirurgi. En prosedyre for å fjerne deler av eller hele musklene som kontrollerer øyelokket (vinkelmåleremektomi) kan være nødvendig hvis en person opplever alvorlige symptomer som ikke kan kontrolleres med medisiner og / eller Botox-injeksjoner.
Tidligere ble godartet essensiell blefarospasme noen ganger behandlet med en kirurgisk prosedyre for å fjerne en del av ansiktsnervene (neurektomi) som omgir øyet, men komplikasjoner var hyppige og kan omfatte lammelse i ansiktet som varte i flere måneder eller år. På grunn av disse risikoene brukes sjelden operasjonen i dag.
Dyp hjernestimulering blir også undersøkt som en mulig behandling for godartet essensiell blefarospasme.
Behandle symptomer
Mange mennesker er i stand til å håndtere symptomene på godartet essensiell blefarospasme, som tørrhet i øyet, irritasjon og lysfølsomhet, på måter som ikke nødvendigvis krever medisinering eller kirurgi. Folk kan finne ut at de kan håndtere de daglige symptomene ved å:
- Bruk solbriller (innendørs og utendørs)
- Bruke øyedråper
- Påfør varme eller kule kompresser i øynene
- Å snakke, synge eller på annen måte engasjere ansiktsmusklene på en konsentrert måte
Et ord fra veldig bra
Godartet essensiell blefarospasme er en sjelden progressiv nevrologisk lidelse som forårsaker ukontrollert, kraftig lukking av øyet. Når alvorlig, kan tilstanden føre til at en person blir funksjonelt blind. Tilstanden er oftest sett hos middelaldrende kvinner. Den eksakte årsaken til godartet essensiell blefarospasme er ikke kjent, men forskere mener at det sannsynligvis skjer på grunn av mange genetiske, miljømessige og andre faktorer. De fleste som får godartet essensiell blefarospasme, har ikke familiehistorie eller noen kjente risikofaktorer. Det er ingen kur for sykdommen, men den kan behandles med medisiner, Botox-injeksjoner og i alvorlige tilfeller kirurgi.