Oversikt over hjertesarkoidose

Innhold

• Hva er sarkoidose?
• Hva er hjertesarkoidose?
• Tegn og symptomer
• Diagnose
• Behandling av hjertesarkoidose

Sarkoidose er en sykdom av ukjent årsak som produserer granulomer - klumper av unormale celler som ligner arrvev - i forskjellige organer i kroppen. Disse granulomene kan forstyrre den normale funksjonen til de berørte organene, og kan dermed gi et svimlende utvalg av symptomer og medisinske problemer. Fordi sarkoidgranulomene kan være så utbredte, kan personer med denne tilstanden oppleve symptomer som involverer lungene, øynene, huden, nervesystemet, gastrointestinale systemet, endokrine kjertler - og hjertet.

Når hjertesarkoidose oppstår, kan det være vanskelig å diagnostisere. Mens hjertesarkoidose kan være en relativt godartet tilstand, kan det noen ganger føre til alvorlige kliniske problemer, inkludert hjertesvikt eller plutselig død. I disse tilfellene er det kritisk viktig å stille diagnosen kardiell sarkoidose og innføre passende behandling.

Hva er sarkoidose?

Forskere mener at sarkoidose utvikler seg når kroppens immunsystem reagerer unormalt på noe ukjent stoff (sannsynligvis noe som inhaleres), noe som resulterer i dannelse av granulomer. Kvinner rammes oftere enn menn, og svarte mennesker er mye mer sannsynlig å utvikle sarkoidose enn hvite mennesker. En tilbøyelighet til sarkoidose kan også løpe i familier.

Symptomene på sarkoidose er ganske varierte. Noen mennesker utvikler en influensalignende tilstand med tretthet, feber og vekttap. Andre vil ha overveiende lungesymptomer som hoste, dyspné eller tungpustethet. Øyeproblemer kan omfatte rødhet, smerte, tåkesyn og lysfølsomhet. Hudlesjoner kan omfatte smertefullt utslett, sår i ansiktet, endringer i hudfarge og knuter.

Enhver kombinasjon av disse symptomene kan forekomme. Noen mennesker med sarkoidose utvikler ingen symptomer overhodet, og tilstanden diagnostiseres forresten når røntgen av brystet blir gjort av en annen grunn.

Hva er hjertesarkoidose?

Hjertesarkoidose oppstår når sarkoidgranulomer utvikler seg i hjertet. Som det er tilfelle med sarkoidose generelt, er manifestasjonene av hjertesarkoidose ganske varierende fra person til person. Hos noen mennesker forårsaker hjertesarkoidose ingen problemer overhodet; i andre kan det være dødelig.

Alvorlighetsgraden av hjertesarkoidose avhenger av omfanget og plasseringen av granulomdannelse i hjertet. Vanligvis er færre enn 10 prosent av mennesker med sarkoidose diagnostisert med hjerteinvolvering i løpet av deres levetid

Men i obduksjonsstudier viser det seg at så mange som 70 prosent av mennesker med sarkoidose har i det minste noen hjertegranulomer. Dette antyder at hjertesarkoidose mesteparten av tiden ikke gir identifiserbare kliniske problemer.

Når sarkoidose produserer hjerteproblemer, kan disse problemene imidlertid være alvorlige.

Tegn og symptomer

Problemene som produseres av hjertesarkoidose avhenger av hvor i hjertet granulomene dukker opp. De vanligste manifestasjonene av hjertesarkoidose inkluderer:

• Hjerteblokk. Komplett hjerteblokk, som produserer alvorlig bradykardi (bremser hjertefrekvensen), kan oppstå når granulomer dannes i det spesialiserte ledende vevet i hjertet. Symptomer på hjerteblokk kan omfatte alvorlig lyshårhet eller synkope (forbigående tap av bevissthet), eller til og med plutselig død.
• Hjertearytmier. For tidlig ventrikulære komplekser (PVC) eller ventrikulær takykardi er vanlig i hjertesarkoidose. Atriale arytmier, inkludert atrieflimmer, kan også forekomme. Disse arytmiene utvikler seg som et resultat av granulomer som dannes i hjertemuskelen.
• Plutselig død. På grunn av enten hjerteblokk eller ventrikulær takykardi, er plutselig død forstyrrende vanlig i hjertesarkoidose og utgjør omtrent 50 prosent av dødsfallene forårsaket av denne tilstanden.
• Hjertefeil. Hjertesvikt kan utvikle seg ved hjertesarkoidose når granulomdannelse i hjertemuskelen blir omfattende.
• Perikardial sykdom. Perikarditt eller perikardial effusjon kan oppstå på grunn av granulomer i perikardial foring av hjertet.
• Valvulær hjertesykdom. Granulomer som påvirker hjerteklaffene kan forårsake mitral oppstøt eller trikuspid oppstøt, eller, sjeldnere, aorta oppstøt.
• Hjerteinfarkt. Sarkoidgranulomer kan påvirke kranspulsårene og forårsake død av deler av hjertemuskel-hjerteinfarkt.
• Høyresidig hjertesvikt. Alvorlig lungesarkoidose kan forårsake pulmonal hypertensjon, noe som fører til høyresidig hjertesvikt.

Diagnose

Det er ofte vanskelig å stille en diagnose av hjertesarkoidose. Den mest definitive testen er en positiv hjertebiopsi. Imidlertid er ikke bare en biopsi en invasiv prosedyre, men også (fordi sarkoidgranulomer er tilfeldig fordelt) kan en biopsi komme tilbake som "normal" selv når hjertesarkoidose faktisk er til stede.

Hva dette betyr er at diagnosen hjertesarkoidose vanligvis stilles ved å veie bevisene fra flere forskjellige diagnostiske tilnærminger.

For det første er det viktig for leger å vite når de skal se etter hjertesarkoidose. Det er viktig å lete etter hjertesarkoidose hos mennesker som er kjent for å ha sarkoidose som påvirker andre organer i kroppen. Også hjertesarkoidose bør tenkes på hos enhver ung person (under 55 år) som utvikler hjerteblokk, ventrikulær arytmi eller hjertesvikt av uforklarlige årsaker.

Hvis hjertesarkoidose er en diagnose som bør vurderes, er å gjøre et ekkokardiogram vanligvis den første ikke-invasive testen. Denne testen avslører ofte viktige ledetråder hvis hjertesarkoidose er tilstede, inkludert i noen tilfeller karakteristiske ekkosignaler produsert av granulomer i hjertemuskelen.

Imidlertid er en hjerte-MR-skanning mye mer sannsynlig å vise bevis for sarkoidgranulomer i hjertet og er vanligvis den ikke-invasive testen du har valgt. PET-skanninger i hjertet er også ganske følsomme for å oppdage kardiale sarkoidgranulomer, men PET-skanninger er mindre tilgjengelige enn MR-skanninger.

Gullstandarden for diagnostisering av hjertesarkoidose er en biopsi av hjertemuskelen, som kan utføres under hjertekateterisering. Imidlertid, som allerede nevnt, oppdages det å oppdage granulomer ved denne metoden, selv når de er tilstede, mindre enn halvparten av tiden.

I de fleste tilfeller, basert på en kombinasjon av kliniske tegn og symptomer, ikke-invasiv testing og invasiv testing, kan bestemmelse av tilstedeværelse eller fravær av hjertesarkoidose oppnås med høy grad av selvtillit.

Behandling av hjertesarkoidose

Hvis hjertesarkoidose er tilstede, er behandlingen rettet både mot å bremse eller stoppe utviklingen av selve sarkoidosen, og å forhindre eller behandle de alvorligste hjertekonsekvensene av denne sykdommen.

Behandling av sarkoidose selv: Terapi rettet mot sarkoidosen i seg selv forsøker å undertrykke immunreaksjonen som forårsaker dannelsen av granulomer. I sarkoidose gjøres dette vanligvis med glukokortikoid (steroid) terapi, oftest med prednison. Ofte foreskrives høye doser først (40-60 mg_dag). I løpet av det første året reduseres denne dosen gradvis til 10-15 mg per dag og fortsetter i minst ett eller to år.

Hvis nyevaluering viser at sarkoidose har blitt stabil (det vil si ingen ytterligere bevis for granulomdannelse hvor som helst i kroppen, og oppløsning av symptomer forårsaket av sarkoidose), kan det være mulig å til slutt stoppe steroiderapi.

Hos personer som ikke ser ut til å svare på steroidbehandling, kan andre immunsuppressiva være nødvendige, som klorokin, cyklosporin eller metotreksat.

Behandling av hjertemanifestasjoner av sarkoidose: Den mest fryktede konsekvensen av hjertesarkoidose er plutselig død, forårsaket enten av hjerteblokk eller ventrikulær takykardi. En permanent pacemaker bør implanteres hos alle med hjertesarkoidose der tegn på hjerteblokk utvikles på et elektrokardiogram.

Implantable kardioverter-defibrillatorer (ICDer) kan brukes til å forhindre plutselig død av ventrikulære arytmier. Profesjonelle samfunn har ikke vært i stand til å utvikle klare retningslinjer for hvilke personer med hjertesarkoidose som skal motta ICD. Imidlertid anbefaler de fleste eksperter dem hos personer med sarkoidose som har betydelig redusert fraksjon av venstre ventrikkelutkast, eller som har overlevd episoder med vedvarende ventrikulær takykardi eller ventrikelflimmer.

I tillegg kan utføring av en elektrofysiologistudie hjelpe til med å bestemme hvilke personer med hjertesarkoidose som har særlig høy risiko for plutselig død av ventrikulære arytmier, og dermed hvem som burde ha en ICD.

Hvis valvulær hjertesykdom forårsaket av hjertesarkoidose er tilstede, bør kirurgi vurderes ved å bruke de samme kriteriene som brukes for alle andre med hjerteventilproblemer.

Hvis hjertesvikt oppstår, bør personer med hjertesarkoidose få den samme aggressive behandlingen for hjertesvikt som brukes for alle med denne tilstanden. Hvis hjertesvikt blir alvorlig og ikke reagerer lenger på medisinsk behandling, bør personer med sarkoidose få samme vurdering for hjertetransplantasjon gitt til alle andre med hjertesvikt. Faktisk ser utfallene deres etter hjertetransplantasjon ut til å være bedre enn resultatene rapportert for personer som har transplantasjon av andre underliggende årsaker.

Et ord fra veldig bra

Som det er tilfelle med sarkoidose generelt, kan sarkoidose som påvirker hjertet ha en rekke manifestasjoner, fra fullstendig godartet til dødelig. Hvis det er grunn til mistanke om hjertesarkoidose, er det viktig å gjøre de testene som er nødvendige for å stille eller utelukke diagnosen. For en person som har hjertesarkoidose, kan tidlig og aggressiv terapi (både for selve sarkoidosen og for dens hjerte manifestasjoner) forbedre resultatet.