Innhold
Castleman sykdom (CD) er en sykdom som påvirker lymfeknuter og tilhørende vev. Det er to typer CD, forklarer Informasjonssenteret for genetiske og sjeldne sykdommer (GARD), en gren av National Institutes of Health (NIH).CD kan også refereres til med andre navn, inkludert:
- Castleman svulst
- Angiofollikulær ganglionisk hyperplasi
- Angiofollikulær lymfehyperplasi
- Kjempe godartet lymfom
En type sykdom kalles unisentrisk CD, der de berørte lymfeknuter er begrenset til et bestemt område av kroppen, som bryst eller mage. Den andre typen CD er kjent som multisentrisk CD, og den er ikke begrenset til en bestemt del av kroppen. I kontrast er denne formen for tilstanden funnet i hele kroppen, eller systemisk, og påvirker sett med lymfeknuter og vev fra mange områder, inkludert nakke, kragebein, armhule eller lyske.
Sykdommen får navnet sitt fra Dr. Benjamin Castleman, personen som ga de første beskrivelsene av sykdommen på 1950-tallet. Selv om CD ikke er kreft, kan cellene vokse og formere seg i lymfesystemet på en måte som ligner på lymfom. En tilstand i lymfesystemet der en unormal overvekst av celler utvikler seg, er kjent som en lymfoproliferativ lidelse. Noen individer med CD kan til slutt utvikle lymfom, ifølge American Cancer Society.
CD regnes som en sjelden sykdom med omtrent 6500 til 7700 nye tilfeller per år, som rapportert av Castleman Disease Collaborative Network (CDCN), et globalt initiativ som tar sikte på å fremme forskning og behandlingsalternativer for sykdommen.
CDCN bemerker at begynnelsesalderen for ensentrisk CD generelt oppstår når en person er 20 til 30 år gammel, og alderen for debut for multisentrisk CD er fra 40 til 60 år gammel.
Symptomer
Symptomene på CD kan være vage og ikke-spesifikke for en bestemt sykdom. I tillegg kan noen mennesker med sykdommen ikke være klar over noen symptomer i det hele tatt, og de forstørrede lymfeknuter kan være lokalisert under en fysisk undersøkelse eller testing for en annen tilstand - dette gjelder spesielt i tilfeller av unisentrisk CD. Avhengig av plasseringen av de forstørrede lymfeknuter, kan en person imidlertid oppleve tegn og symptomer som:
- En merkbar klump på huden
- Smerter på eller rundt de forstørrede lymfeknuter
- Fylde i magen
- Pusteproblemer
Vanligvis har personer med multisentrisk CD mer alvorlige symptomer, spesielt hvis personen også har virusinfeksjoner. Disse symptomene kan omfatte:
- Utmattelse
- Feber
- Større følsomhet for alvorlige infeksjoner
- Kvalme
- Vekttap
- Nattesvette
- Svakhet
- Anemi
- Lever eller milt blir forstørret
Fører til
Til dags dato er den spesifikke årsaken til sykdommen fortsatt ukjent. Men det er en sammenheng mellom multisentrisk CD og immunkompromitterte pasienter, som de som lever med humant herpesvirus 8 (HHV-8) og humant immunsviktvirus (HIV).
Sykdommen kan påvirke enkeltpersoner i alle aldre, kjønn og bakgrunn, og det antas å forekomme sporadisk hos mennesker i motsetning til en arvelig sykdom.
Diagnose
Siden tegn og symptomer på CD overlapper andre medisinske tilstander, kan det være vanskelig å diagnostisere det. Som nevnt ovenfor, er sykdommen spesielt funnet når forstørrede lymfeknuter oppdages under fysiske undersøkelser eller avbildning for andre forhold. I mange tilfeller vil det fysiske eller medisinske teamet utelukke muligheten for andre sykdommer før de kommer til diagnosen CD. Dette kan ta uker til år, ifølge CDNC.
Imidlertid ble det i 2017 gjort noen fremskritt med hensyn til diagnostisering av multisentrisk CD assosiert med HHV-8 med etableringen av nye, bevisbaserte, internasjonale diagnostiske kriterier. Når en lege mistenker en diagnose av CD, kan de bestille følgende tester og prosedyrer for å bekrefte sykdommen.
Lymfeknute Biopsi
Fordi symptomene på CD ligner på andre sykdommer som påvirker lymfeknuter, som lymfom, vil det være nødvendig med en biopsi av forstørret lymfeknute. En biopsi kan utføres ved hjelp av en nål eller via kirurgi.
Blod- og urintester
Blod- og urintester kan avdekke abnormiteter, som anemi, forhøyede inflammatoriske markører eller redusert nyrefunksjon, noe som kan være en indikasjon på CD. Også blod- og urintester kan brukes til å utelukke tilstedeværelsen av andre infeksjoner eller tilstander.
Imaging
Bildebehandlingstester, som MR- eller PET-skanninger, kan brukes til å lokalisere områdene av de forstørrede lymfeknuter i kroppen. Bildebehandlingstester kan brukes til å demonstrere om behandlingen også fungerer.
Behandling
Behandlingen varierer avhengig av om en person har ensentrisk CD eller multisentrisk CD.
Unisentrisk CD
I de fleste tilfeller av unisentrisk CD, er kirurgi for å fjerne forstørrede lymfeknuter betraktet som standard for pleie. Pasienter med unisentrisk CD kan bli kurert hvis testresultatene deres går tilbake til det normale området og de ikke lenger har symptomer. Men noen pasienter kan fortsette å oppleve ubehagelige symptomer selv etter kirurgisk fjerning av lymfeknuter og kan kreve videre behandling som ligner på de med multisentrisk CD.
Multisentrisk CD
Tidligere ble cellegift brukt til å behandle multisentrisk CD, men medisiner dukker opp som en frontlinjebehandling. Immunterapimedisiner, som det FDA-godkjente legemidlet Sylvant, brukes til å målrette mot en overflod av proteiner som produseres av personer med multisentrisk MD. Andre behandlinger kan omfatte kortikosteroider for å redusere betennelse, og antivirale legemidler når HHV-8 eller HIV er tilstede.
Hvis medisiner ikke stopper gjengroing av celler i lymfeknuter, kan det være berettiget med mer aggressive terapier som cellegift eller en benmargstransplantasjon fra dine egne stamceller (kjent som autolog benmargstransplantasjon).
Prognose
CDCN rapporterer at overlevelsesraten for en person med enentrisk CD er større enn 10 år, og forventet levealder er den samme.
I 2012 var overlevelsesraten for multisentriske CD-tilfeller ved femårsmerket henholdsvis 65 prosent og 40 prosent ved 10-årsmerket.
Med ankomsten av medisiner som er spesielt designet for å målrette antistoffer assosiert med multisentrisk CD, forventes det at pasientens resultater vil bli bedre.
Et ord fra veldig bra
Selv om det fortsatt er mye å oppdage om CD, jobber eksperter og forskere fra hele verden mot en bedre forståelse av sykdommen og forbedrer behandlingsalternativene for pasienter.
Årsakene til forstørrede lymfeknuter