Innhold
Churg Strauss syndrom, også kjent som eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA), er en sjelden autoimmun tilstand som forårsaker betennelse i blodårene (vaskulitt).Symptomer
Churg Strauss syndrom påvirker primært lungene, men kan påvirke mange organsystemer. Symptomene avhenger av hvilke organer som påvirkes, selv om flertallet av pasientene har astma eller astmalignende symptomer. Et sentralt trekk ved Churg Strauss syndrom er et høyt antall hvite blodlegemer kalt eosinofiler (hypereosinofili).
Vanligvis frigjør kroppen eosinofiler under allergiske reaksjoner og parasittinfeksjoner. Hos pasienter med Churg Strauss syndrom frigjøres et stort antall celler og akkumuleres i kroppens vev. En pasients symptomer vil tilsvare organsystemene der eosinofilene er mest konsentrerte. For eksempel vil høyt antall eosinofiler i lungene gi luftveissymptomer, mens et høyt antall celler i tarmene vil forårsake gastrointestinale symptomer.
Symptomer på Churg Strauss er gruppert i tre forskjellige faser, men pasienter opplever kanskje ikke fasene i orden og opplever ikke alltid alle tre fasene. Faktisk er det viktig å gjenkjenne fasene av Churg Strauss-symptomer: Hvis tilstanden diagnostiseres når den er i en tidligere fase, kan behandling bidra til å forhindre at senere faser utvikler seg.
De tre fasene av Churg Strauss syndrom er:
- Den prodromale fasen: Den første fasen kan vare i mange måneder, år eller til og med tiår. I løpet av denne fasen utvikler en person med Churg Strauss vanligvis astma eller astmalignende symptomer.
- Den eosinofile fasen: Den andre fasen begynner når kroppen frigjør et stort antall eosinofiler som begynner å akkumuleres i kroppens vev. Cellene kan bygge seg opp i lungene, tarmene og / eller huden. En pasient vil utvikle symptomer som samsvarer med organsystemet cellene akkumulerer i.
- Den vaskulære fasen: Den tredje fasen oppstår når opphopning av eosinofiler forårsaker utbredt betennelse i blodårene, en tilstand som kalles vaskulitt. I tillegg til å forårsake symptomer på smerte og blødning, kan langvarig, kronisk betennelse i blodårene svekke dem og sette pasienter i fare for potensielt dødelige komplikasjoner som aneurismer.
Symptomer på Churg Strauss kan variere mye, det samme når de begynner og hvor lenge de varer. De første symptomene (som oppstår i den prodromale fasen) er vanligvis luftveier. Disse første symptomene kan omfatte:
- Kløende, rennende nese
- Sinus press og smerte
- Nesepolypper
- Hoste eller tungpustethet
I den andre fasen kan symptomene bli mer generaliserte og inkluderer:
- Utmattelse
- Nattesvette
- Magesmerter
- Feber
I løpet av tredje fase dukker inflammatoriske symptomer på vaskulitt opp og kan omfatte:
- Leddsmerter
- Vekttap
- Utslett
- Nummenhet eller prikking
- Muskelsmerte
Mer alvorlige symptomer kan utvikles hvis bestemte organer, som hjerte og nyrer, er involvert. Omtrent 78 prosent av pasientene med Churg Strauss vil oppleve nevrologiske symptomer, inkludert polyneuropati.
Fører til
Den eksakte årsaken til Churg Strauss er ukjent. I likhet med andre autoimmune lidelser, mener forskere at flere faktorer, som genetikk og miljø, spiller en rolle for å "utløse" immunforsvaret.
Sykdommen er svært sjelden. Anslag varierer fra to til 15 personer per million som diagnostiseres hvert år. Det forekommer likt hos menn og kvinner. Mens symptomene på Churg Strauss kan begynne i alle aldre, diagnostiseres de fleste tilfeller når pasienter er mellom 30–50 år.
Hvorfor oppstår autoimmune sykdommer?
Diagnose
Churg Strauss diagnostiseres basert på en grundig historie med pasientens symptomer, røntgen og CT-skanning og blodprøver for å kontrollere nivåene av eosinofiler. Noen ganger tas vevsbiopsier for å se etter høye nivåer av eosinofiler i bestemte organer.
American College of Rheumatology satte følgende diagnostiske kriterier for Churg Strauss for å hjelpe klinikere med å skille den fra andre typer vaskulitt:
- Astma
- Eosinofili
- Mono- eller polyneuropati
- Ikke-fikserte lungeinfiltrater
- Unormalitet av paranasale bihuler (f.eks. Nesepolypper)
- Ekstravaskulær eosinofili
Behandling
Churg Strauss syndrom kan være dødelig hvis den ikke behandles. Komplikasjoner fra kronisk vaskulitt kan øke en persons risiko for å utvikle alvorlige tilstander som aneurismer, hjertesykdom og hjerneslag. Diagnostisering av tilstanden tidlig og begynnelsen av behandlingen kan bidra til å redusere betennelse og forhindre progresjon til mer alvorlige symptomer.
Behandling for Churg Strauss avhenger av fasen tilstanden er i på diagnosetidspunktet, hvilke organsystemer som påvirkes, og pasientens individuelle symptomer. De fleste pasienter vil begynne behandling med medisiner som undertrykker immunforsvaret, kalt kortikosteroider. En av de mest foreskrevne kortikosteroid- eller steroidmedisinene er prednison.
Mer enn 90 prosent av pasientene klarer å håndtere symptomene sine og til og med oppnå fullstendig remisjon med steroidbehandling alene.
Pasienter med avansert sykdom kan også trenge å ta cellegift som medisiner som cyklofosfamid eller metotreksat.
Et ord fra veldig bra
Mens Churg Strauss ikke er en veldig vanlig tilstand, blir bare 2 av en million mennesker diagnostisert hvert år, men det er en veldig alvorlig tilstand som kan ha potensielt dødelige komplikasjoner hvis den ikke blir behandlet. Imidlertid, når det først er diagnostisert, kan det behandles med steroider, og mange pasienter oppnår fullstendig remisjon fra symptomene.