Innhold
Erytromelalgi (EM) er en ekstremt sjelden tilstand som påvirker føttene og noen ganger hendene. Det er kjent for å forårsake intens brennende smerte, alvorlig rødhet og økt hudtemperatur som enten er episodisk eller kontinuerlig.Ordet erytromelalgi kommer fra tre greske ord: "erythros", som betyr rødhet, "melos", som betyr lem og "algia", som betyr smerte. Tilstanden var tidligere kjent som Mitchells sykdom etter amerikansk lege og forfatter, Silas Weir Mitchell.
En studie finner at EM berører anslagsvis 1,3 personer av 100 000 per år i USA - det rammer flere kvinner enn det gjør menn.
Symptomer
Tradisjonelt har EM blitt klassifisert som enten primær eller sekundær. Imidlertid er bruken av disse begrepene diskutert på grunn av usikkerheten om forholdet mellom erytromelalgi og comorbiditeter.
Generelt er de vanligste symptomene på EM hevelse, ømhet, dyp smertefull smerte i bløtvev (utstrålende eller skytende følelse) og smertefulle brennende følelser i hender og føtter. Føttene påvirkes oftere, men symptomene kan også påvirke hender, ansikt og øyne.
Primær EM
Primær EM er relatert til visse gener eller er idiopatisk, noe som betyr at den ikke har noen kjent årsak. Denne typen EM er mer vanlig hos barn, spesielt i det første tiåret av livet, men alle i alle aldre kan bli berørt. For noen unge mennesker kan symptomene starte i puberteten.
I primær EM er brennende smerte, rødhet og varme de vanligste symptomene, og disse kan være svekkende. Smerten påvirker vanligvis begge sider av kroppen - begge hender, er for eksempel sporadisk og alvorlig, og vil ofte påvirke føttene mer enn hendene.
Primære EM-smerteanfall starter med kløe og vil utvikle seg til alvorlige brennende smerter. Disse smerteanfallene kan vare i minutter, timer eller til og med dager.
Angrep har en tendens til å være verre med varmere vær og om natten, og kan utløses av varme, svette, trening, eller sitte eller stå for lenge. I noen tilfeller kan føttene utvikle sår (sår) og gangrener (dødt vev).
Sekundær EM
Sekundær EM er assosiert med andre sykdommer eller tilstander, spesielt autoimmune sykdommer og myeloproliferative lidelser (sykdommer i blod og beinmarg). Det er mer vanlig hos voksne, med utbrudd som vanligvis forekommer i middelalderen.
Symptomene på sekundær EM oppstår når en person viser symptomer på den underliggende tilstanden. Symptomer på sekundær EM vil presentere seg gradvis og vil forverres på kort tid. Brennende smerte, rødhet og varme oppleves også av personer med sekundær EM.
Fører til
Det er spesifikke risikofaktorer og årsaker knyttet til både primær og sekundær EM. Disse kan omfatte alder, genetikk, autoimmune sykdommer og en rekke andre forhold.
Alder og genetikk
Primær EM er mer vanlig hos barn og tenåringer, mens sekundær EM er mer vanlig hos voksne. SCN9A er den genetiske mutasjonen som påvirker opptil 15% av mennesker med EM. Genetiske mutasjoner arves, men de kan også være nye mutasjoner.
Assosierte sykdommer
Mennesker med autoimmune sykdommer, som diabetes eller lupus, antas å ha en høyere risiko for EM. EM er også mistenkt å forekomme på grunn av tilstedeværelse og utløsning av andre helsemessige forhold, inkludert myeloproliferative sykdommer. Noen nevrologiske sykdommer øker risikoen, inkludert multippel sklerose.
Andre helsefaktorer
Tungmetallforgiftning har vært knyttet til EM. Dette er sannsynligvis resultatet av at giftige mengder av disse stoffene, som kvikksølv og arsen, kommer inn i mykt vev i kroppen. Tungmetallforgiftning kan være forårsaket av industriell eksponering, luft- eller vannforurensning og eksponering for mat, medisiner og blybasert maling.
Noen medisiner, inkludert ergotderivater, har vært knyttet til EM. (Ergotderivater behandler alvorlig hodepine, inkludert migrene.)
Kosthold har også vært knyttet til EM. Krydret mat og overforbruk av alkohol, for eksempel, er ofte rapporterte utløsere for EM-blusser.
Nerveskader fra andre forhold, inkludert isjias og forfrysninger, er risikofaktorer, så vel som perifer nevropati, inkludert diabetisk nevropati. Nevropati er et resultat av skade på perifere nerver - nerver som ligger utenfor hjernen og ryggmargen - som fører informasjon til muskler. Nevropati forårsaker svakhet, nummenhet og smerter i hender og føtter.
Bortsett fra genetikk, er mange årsaker og risikofaktorer spekulative, og forskere tror at årsaken til EM er ukjent hos de fleste mennesker.
Diagnose
Det er ingen spesifikk testing for EM. Denne tilstanden diagnostiseres ved å observere symptomer og utelukke andre mulige årsaker. Tester kan gjøres for å utelukke andre forhold, inkludert blodarbeid og bildebehandling. Barn med symptomer på primær EM og en familiehistorie av sykdommen kan også testes for genetisk bevis på SCN9A-mutasjonen.
Behandling
Det er ingen behandling for EM, og det er heller ingen kur. Ved sekundær EM kan behandling av den underliggende tilstanden gi lettelse, men mesteparten av tiden kan imidlertid ikke EM behandles fullstendig. I disse situasjonene vil leger fokusere behandlingen på symptomlindring.
Behandlingsmuligheter bør følge en trinnvis tilnærming som begynner med ikke-farmakologisk tiltak, etterfulgt av aktuelle medisiner, orale medisiner, smerterehabiliteringsprogrammer og i ekstreme tilfeller kirurgi. Det kan ta litt tid å finne en behandlingsplan som fungerer.
Å avkjøle de berørte områdene med kalde pakker og løfte blussende føtter kan hjelpe deg med mestring.
Kirurgi vurderes når ingen andre behandlinger gir lindring. Den kirurgiske prosedyren, kalt en sympatektomi, kutter nerveender som overfører smertesignaler til hender og føtter. Det er alvorlige risikoer forbundet med denne operasjonen, inkludert blødning, infeksjon og nerveskader. Leger vil bare vurdere sympatektomi når en persons livskvalitet påvirkes betydelig av EM.
Et ord fra veldig bra
Selv om det ikke finnes noen kur mot erytromelalgi, kan utsiktene fremdeles være positive. Behandling kan medføre fullstendig lindring av symptomene, men EM kan ikke behandles fullstendig. Behandlingen krever litt prøving og feiling for å finne en plan som fungerer for å lindre symptomene. Etter hvert som fremskritt innen behandling og forskning skjer, er det mer håp om å ha en positiv livskvalitet med EM.
Hva er Raynauds syndrom?