Ewing-sarkom hos voksne

Innhold

• Hva er Ewing-sarkom?
• Hvem får Ewing Sarcoma?
• Hva forårsaker Ewing-sarkom?
• Hva er symptomene på Ewing-sarkom?
• Hvordan diagnostiseres Ewing-sarkom?
• Hva er behandlingen for Ewing-sarkom?
• Hva slags oppfølgingsbehandling er nødvendig etter Ewing-sarkombehandling?
• Hva er den langsiktige prognosen for pasienter med Ewing-sarkom?

Ewing-sarkom er en type kreft i bein eller bløtvev som primært forekommer hos barn og unge voksne. Ofte funnet i de lange bein i kroppen, inkluderer symptomer smerte, hevelse og feber.

Hva er Ewing-sarkom?

Ewing-sarkom er kreft som hovedsakelig forekommer i bein eller bløtvev. Mens Ewing-sarkom kan utvikle seg i hvilket som helst bein, er det oftest å finne i hofteben, ribbeina eller lange bein (f.eks. Lårben (lårbein), tibia (leggben) eller underbenet (overarmsben). Det kan også involvere muskelen og bløtvevet rundt svulsten. Ewing-sarkomceller kan også metastasere (spre seg) til andre områder av kroppen, inkludert beinmarg, lunger, nyrer, hjerte, binyrene og annet bløtvev.

Under mikroskopet ser Ewing-sarkomceller ut som små, runde og blå.

Ewing-sarkom får navnet sitt fra Dr. James Ewing, legen som først beskrev svulsten på 1920-tallet.

Hvem får Ewing Sarcoma?

Som den nest vanligste typen beinkreft som rammer barn og unge voksne, utgjør den omtrent 1 prosent av kreft i barndommen. Omtrent 225 barn og ungdommer får diagnosen Ewing-sarkom i USA hvert år.

Mens Ewing-sarkom kan oppstå når som helst i barndommen, utvikler det seg vanligvis i puberteten når bein vokser raskt. Ewing-sarkom forekommer oftest hos barn mellom 10 og 20. Flere menn er berørt enn kvinner. Denne typen kreft er uvanlig hos afroamerikanske, afrikanske og kinesiske barn.

Ewing-sarkom er en svært sjelden kreft hos voksne.

Hva forårsaker Ewing-sarkom?

Den eksakte årsaken til Ewing-sarkom er ikke helt forstått. Forskere har ikke vært i stand til å finne risikofaktorer eller forebyggende tiltak for Ewing-sarkom. Imidlertid har forskere oppdaget kromosomale endringer i en celle DNA som kan føre til dannelse av Ewing sarkom. Disse endringene arves ikke. De utvikler seg hos barn uten noen åpenbar grunn etter at de er født.

I de fleste tilfeller involverer endringene smelting av genetisk materiale mellom kromosomene 11 og 22. Når et bestemt stykke kromosom 11 plasseres ved siden av EWS-genet på kromosom 22, blir EWS-genet "slått på". Denne aktiveringen fører til en gjengroing av cellene og til slutt utvikling av kreft. Mindre ofte er det en utveksling av DNA mellom kromosom 22 og et annet kromosom som fører til at EWS-genet blir slått på. Den nøyaktige mekanismen er fortsatt uklar, men denne viktige oppdagelsen har ført til forbedringer i diagnosen Ewing-sarkom.

Hva er symptomene på Ewing-sarkom?

Pasienter med Ewing-sarkom kan oppleve symptomer annerledes. De vanligste symptomene inkluderer følgende:

• Smerter rundt svulststedet
• Hevelse og / eller rødhet rundt svulststedet
• Feber
• Vekttap og nedsatt appetitt
• Utmattelse
• Lammelse og / eller inkontinens (hvis svulsten er i ryggmargen)
• Symptomer knyttet til nervekompresjon fra svulsten (f.eks. Nummenhet, prikking eller lammelse)

Symptomene på Ewing-sarkom kan ligne på andre medisinske tilstander eller problemer. Rådfør deg alltid med legen din for en diagnose.

Hvordan diagnostiseres Ewing-sarkom?

I tillegg til en fullstendig medisinsk historie og fysisk undersøkelse, hjelper diagnostiske tester med å bekrefte tilstedeværelsen av en svulst og gir også detaljer om svulsten som kan hjelpe onkologer med å finne den beste tilnærmingen til behandling. Diagnostiske tester for Ewing-sarkom kan omfatte følgende:

• Flere bildebehandlingstester:
  • Røntgen. Denne diagnostiske testen bruker usynlige elektromagnetiske energistråler for å produsere bilder av indre vev, bein og organer på film.
  • Radionuklid bein skanning. Til å begynne med injiseres en liten mengde radioaktivt fargestoff i pasientens kropp og absorberes av beinvevet. Bilder av beinet er tatt med et spesielt kamera og brukes til å oppdage svulster og beinavvik.
  • Magnetic resonance imaging (MRI). Denne diagnostiske prosedyren bruker en kombinasjon av store magneter, radiofrekvenser og en datamaskin for å produsere detaljerte bilder av organer og strukturer i kroppen. Denne testen gjøres ofte for å se om svulsten har spredt seg til det nærliggende bløtvevet.
  • Datortomografi (CT eller CAT) skanning. Denne diagnostiske bildebehandlingsprosedyren bruker en kombinasjon av røntgenstråler og datateknologi for å produsere horisontale, eller aksiale, bilder (ofte kalt skiver) av kroppen. En CT-skanning viser detaljerte bilder av hvilken som helst del av kroppen, inkludert bein, muskler, fett og organer. Mens CT-skanninger er mer detaljerte enn generelle røntgenbilder, er de vanligvis mindre detaljerte enn MR-skanninger.
  • Positron utslippstomografi (PET) skanning. For denne testen injiseres radioaktivt merket glukose (sukker) i blodet. Vev som bruker glukose mer enn normalt vev (for eksempel svulster) kan oppdages av en skannemaskin. PET-skanninger kan brukes til å finne små svulster eller for å sjekke om behandling for en kjent svulst fungerer.
• Blodprøver, inkludert blodkjemikalier
• Biopsi av svulsten. Under denne prosedyren blir vevsprøver fjernet (med en nål eller under operasjon) fra kroppen og undersøkt under et mikroskop for å avgjøre om kreft eller andre unormale celler er til stede.
• Benmargsaspirasjon / biopsi. Denne prosedyren innebærer å fjerne en liten mengde benmargsvæske og vev, vanligvis fra en del av hoftebenet, for å se om kreft har spredt seg til benmargen.

Ewing-sarkom er vanskelig å skille fra andre lignende svulster. Diagnose stilles ofte ved å ekskludere alle andre vanlige solide svulster og bruke genetiske studier.

Hva er behandlingen for Ewing-sarkom?

Kreftomsorgsteamet utvikler spesifikke behandlingsplaner basert på følgende:

• Pasientens alder, generelle helse og sykehistorie
• Plasseringen og omfanget av sykdommen
• Pasientens toleranse mot spesifikke medisiner, prosedyrer eller terapier
• Forventningene til sykdomsforløpet
• Pasientens og / eller foreldres mening eller preferanse

Avhengig av svulststadiet, kan behandlingen omfatte følgende:

• Kirurgi for å fjerne svulsten
• Cellegift
• Strålebehandling
• Amputasjon av den berørte armen eller benet
• Protesetilpasning og trening (hvis amputasjon oppstår)
• Reseksjoner for metastaser (f.eks. Lungereseksjoner av kreftceller i lungen)
• Rehabilitering (f.eks. Fysisk og ergoterapi og psykososial tilpasning)
• Støttende pleie for bivirkningene av behandlingen
• Antibiotika for å forebygge og behandle infeksjoner
• Kontinuerlig oppfølgingsbehandling for å bestemme pasientens respons på behandlingen, oppdage tilbakevendende sykdom og håndtere sene effekter av behandlingen

Siden Ewing-sarkom er sjelden hos voksne, gjelder behandlingsopplysningene beskrevet i de følgende avsnittene vanligvis for barn. Behandling av Ewing-sarkom hos voksne kan innebære modifikasjoner, spesielt med cellegift, ettersom barn er mye mer tolerante overfor cellegift.

Primitive nevroektodermale svulster (PNET) er svært sjeldne, molekylært relaterte svulster som ofte oppstår utenfor beinet og behandles det samme som Ewing-sarkom.

Før Ewing sarkombehandling

Før behandlingen kan begynne, må de fleste pasienter få svulsten iscenesatt. Iscenesettelse av en Ewing-svulst innebærer vanligvis følgende:

• En CT-skanning av brystet for å utelukke lungeinvolvering
• En MR av det berørte området
• En bein- eller PET-skanning
• En benmargsbiopsi

All Ewing-sarkombehandling begynner med cellegift

Etter at kreftstadiet er bestemt, blir pasientomsorgen overtatt av et pediatrisk onkologisk team som skal administrere cellegift. Alle pasienter med Ewing-sarkom trenger cellegift som den første fasen av behandlingen for å krympe primær- eller hovedsvulsten. Selv om andre aspekter av behandlingen er forskjellige - som hvordan svulsten fjernes eller behandles lokalt - er cellegift alltid det første trinnet.Dette er fordi leger nærmer seg Ewing-sarkom som både en lokal og systemisk sykdom. Kjemoterapi brukes til å behandle potensiell metastase (spredning) til lungene, noe som er ganske vanlig, men veldig behandles. En multimodalitetstilnærming brukes selv når sykdommen bare ser ut til å være lokalisert ved diagnose.

Det første settet med cellegiftmedisiner for Ewing-sarkom inkluderer ofte vinkristin, doksorubicin (Adriamycin) og cyklofosfamid (VAC). Etter utvinning fra det første settet med legemidler, kan ifosfamid og etoposid (IE) gis.

Som de fleste andre kreftformer i barndommen, bestemmer Children's Oncology Group behandlingsprotokoller for Ewing-sarkom. De fleste kreftsentre følger etablerte protokoller.

Kirurgi eller stråling for å behandle svulsten

Etter innledende cellegift for å krympe svulsten, får pasientene en ny MR- og CT-skanning av brystet for å gi svulsten tilbake.

Hvis svulsten kan opereres, vil pasienten vanligvis ha en reseksjon (kirurgi). Vanligvis, hvis kreft kan fjernes, anbefales kirurgi som et alternativ til stråling, noe som kan forårsake dype bivirkninger, spesielt hos små barn.

Hvis svulsten ikke kan brukes, kan det være nødvendig med stråling. Kirurgi kan motvirkes i følgende scenarier:

• Svulsten er på et sted der det er lite sannsynlig at alle tumorceller kan fjernes (f.eks. Ryggraden)
• Effektene av kirurgi (for eksempel å leve med lammelse eller amputasjon) vil endre pasientens livskvalitet betydelig
• Det er høy risiko for at funksjonen i visse kroppsdeler (f.eks. Bekkenet eller håndleddet) ikke kan gjenopprettes

Noen ganger kreves både kirurgi og stråling. Etter tumorreseksjon vil patologen analysere svulsten og se etter en negativ margin på det resekterte vevet. En negativ margin indikerer at den delen av vevet rundt svulsten ikke har noen levende kreftceller. Hvis det blir funnet live celler, kreves stråling som en oppfølgingsbehandling. Ewing-svulster reagerer vanligvis veldig mye på stråling.

Ytterligere cellegift

En annen runde med cellegift er gitt etter kirurgi eller strålebehandling for å ødelegge tumorceller som kan ha spredt seg til andre deler av kroppen.

Målrettede terapier

Forskere jobber for å finne nye og forbedrede måter å behandle alle typer kreftformer, inkludert Ewing-sarkom. Selv om det er gjort noen fremskritt, anses målrettede behandlinger som immunterapi som eksperimentelle for pasienter med Ewing-sarkom. Leger kan forfølge potensielle alternativer for pasienter med tilbakevendende eller avansert Ewing-sarkom som allerede har brukt opp tradisjonelle behandlingsalternativer.

Genomisk sekvensering kan brukes til å finne et medikament som allerede er FDA-godkjent for svulster med visse biomarkører (egenskaper som kan indikere at en svulst er et godt mål for en bestemt type behandling). Selv medisiner som ikke tidligere har blitt brukt til å behandle Ewing-sarkom, kan vurderes.

Kliniske studier kan også være tilgjengelige. Legen din kan gi informasjon om åpne studier ved kreftsenteret ditt eller andre sentre over hele landet.

Hva slags oppfølgingsbehandling er nødvendig etter Ewing-sarkombehandling?

Pasienter med Ewing-sarkom vil bli overvåket med røntgen av den opprinnelige svulsten hver tredje til seks måneder i tre til fem år. På samme måte vil pasienter ha regelmessige CT-skanninger av lungene og periodiske beinskanninger for å oppdage tilbakefall så tidlig som mulig.

For resten av livet vil pasienter ha årlige røntgenbilder av området til den opprinnelige svulsten for å overvåke eventuelle rekonstruktive enheter og helbredelse av lemmen. Øvelser kan foreslås for å øke funksjonen til det berørte lemet.

Hva er den langsiktige prognosen for pasienter med Ewing-sarkom?

I følge American Cancer Society er den totale femårsoverlevelsesraten for lokalisert Ewing-sarkom 70 prosent. Pasienter med metastatisk sykdom har en overlevelsesrate på fem år til 15 prosent til 30 prosent.

Det er uklart om voksne med Ewing-sarkom gjør det så bra som barn med tilstanden. Noen studier har antydet at de ikke gjør det. Imidlertid har disse studiene blitt kritisert fordi de brukte lavere doser cellegift enn de som ble brukt hos barn. Andre studier har antydet at når de behandles aggressivt, kan voksne gjøre det like bra som barn. Utfordringen med aggressiv behandling er at voksne kropper ikke tåler de samme dosene cellegift som barn kan.

Faktorer som kan påvirke prognosen

Som med enhver kreft, kan prognose og langvarig overlevelse variere sterkt fra person til person. Siden hvert individ er unikt, vil behandlingen og prognosen din være basert på din unike helsetilstand og dine behov. Den individuelle pasientprognosen for Ewing-sarkom avhenger i stor grad av følgende:

• Omfanget av sykdommen
• Størrelsen og plasseringen av svulsten
• Tilstedeværelsen eller fraværet av metastase
• Svulstens respons på terapi
• Pasientens alder og generelle helse (barn reagerer ofte bedre på behandlingen enn voksne)
• Pasientens toleranse mot spesifikke medisiner, prosedyrer eller terapier
• Ny utvikling i behandlingen

Sammenlignet med mindre svulster er større svulster vanskeligere å fjerne og har hatt større mulighet til å utvikle seg til mikrometastatisk sykdom. Micrometastasis beskriver kreft som har spredt seg til andre deler av kroppen som svulster som er for små til å bli oppdaget.

Rask medisinsk hjelp og aggressiv terapi bidrar til å sikre best mulig prognose. Kontinuerlig oppfølging er også viktig.

Sene effekter av behandlingen

En person som ble behandlet for Ewing-sarkom som barn eller ungdom kan utvikle helseeffekter, som kalles sene effekter, måneder eller år etter at behandlingen er avsluttet. Hvilken type seneffekter en overlevende utvikler, avhenger av tumorens plassering og behandlingsmetoden.

Sene effekter kan omfatte hjerte- og lungeproblemer, emosjonelle og læringsvansker, vekstproblemer og andre maligniteter assosiert med cellegift eller stråling. For eksempel har barn behandlet for Ewing-sarkom en høyere risiko enn den gjennomsnittlige befolkningen for å utvikle solide svulster eller leukemi senere i livet.

Noen behandlinger kan senere påvirke fruktbarheten. Hvis denne bivirkningen er permanent, vil den føre til infertilitet (manglende evne til å få barn). Både menn og kvinner kan bli påvirket av fruktbarhetsproblemer.

Ewing Sarcoma Recurrence

Hvis Ewing-sarkom oppstår igjen, skjer det vanligvis i løpet av få års behandling. Omtrent 30 prosent av pasientene vil få en tilbakefall i løpet av de første fem årene.

Når kreft kommer tilbake, blir det mye vanskeligere å behandle. De samme cellegiftmedisinene som ble brukt under den første behandlingen, kan ikke brukes igjen på grunn av toksisitetsproblemer. Vanligvis ber et tilbakefall av Ewing-sarkom leger til å utforske utradisjonelle eller nyere behandlingsalternativer. Etter hvert som fremskritt i målrettet og immunterapi fortsetter, er håpet at prognosen for tilbakevendende Ewing-sarkom vil bli bedre.