Innhold
Granulomatose med polyangiitt (GPA), tidligere kjent som Wegeners granulomatose, er en sjelden autoimmun lidelse som forårsaker betennelse i blodkar i forskjellige deler av kroppen.Fører til
Som med alle autoimmune lidelser, kjennetegnes GPA av et immunforsvar som har gått galt. Av ukjente årsaker vil kroppen feilaktig identifisere normalt vev i blodkarene som fremmed. For å inneholde den opplevde trusselen, vil immunceller omringe cellene og danne en herdet knute kjent som granulom.
Dannelsen av granulomer kan føre til utvikling av kronisk betennelse i de berørte blodkarene (en tilstand som kalles vaskulitt). Over tid kan dette strukturelt svekke karene og få dem til å sprekke, vanligvis på stedet for de granulomatiske vekstene. Det kan også føre til at blodkarene stivner og smalner, og kutter blodtilførselen til viktige deler av kroppen.
GPA påvirker hovedsakelig små til mellomstore blodkar. Mens luftveiene, lungene og nyrene er hovedmål for angrep, kan GPA også forårsake skade på hud, ledd og nervesystem. Hjertet, hjernen og mage-tarmkanalen påvirkes sjelden.
GPA påvirker menn og kvinner likt, hovedsakelig mellom 40 og 60 år. Det regnes som en uvanlig sykdom med en årlig forekomst på bare rundt 10 til 20 tilfeller per million mennesker.
Tidlige tegn og symptomer
Symptomene på GPA varierer etter plasseringen av vaskulær betennelse. Ved tidlig sykdom kan symptomene ofte være vage og ikke-spesifikke, slik som rennende nese, nesesmerter, nysing og drypp etter nese.
Imidlertid, etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan andre, mer alvorlige symptomer utvikle seg, inkludert:
- Vekttap
- Utmattelse
- Tap av Appetit
- Feber
- Nese blør
- Brystsmerter (med eller uten kortpustethet)
- Smerter i mellomøret
Den generaliserte karakteren til disse symptomene kan ofte gjøre diagnosen vanskelig. Det er for eksempel ikke uvanlig at GPA blir feildiagnostisert og behandlet som luftveisinfeksjon. Det er bare når leger ikke kan finne bevis på en virus- eller bakteriell årsak, at ytterligere undersøkelser kan bestilles, spesielt når det er bevis for vaskulitt.
Systemiske symptomer
Som en systemisk sykdom kan GPA forårsake skade på ett eller flere organsystemer samtidig. Mens symptomene kan variere, kan den underliggende årsaken (vaskulitt) vanligvis peke legen i retning av en autoimmun diagnose hvis flere organer er involvert.
Systemiske symptomer på GPA kan omfatte:
- Kollapsen av nesebroen på grunn av en perforert septum (også kjent som "sadelnese" -deformitet som ligner den som ses ved langvarig kokainbruk)
- Tanntap på grunn av underliggende beinødeleggelse
- Sensorineural hørselstap forårsaket av skade på det indre øret
- Utviklingen av granulomatøs vekst i deler av øyet
- Stemmeskift på grunn av innsnevring av luftrøret
- Blod i urinen (hematuri)
- Rask tap av nyrefunksjon som fører til nyresvikt
- Hoste med blodig slim på grunn av dannelsen av granulomatøse lesjoner og hulrom i lungene
- Leddgikt (ofte opprinnelig diagnostisert som revmatoid artritt)
- Utviklingen av røde eller lilla flekker på huden (purpura)
- Nummenhet, prikking eller brennende følelser forårsaket av nerveskader (nevropati)
Metoder for diagnose
Diagnosen av GPA stilles vanligvis bare etter at flere, ikke-relaterte symptomer ikke blir forklart i lang tid. Selv om det er blodprøver tilgjengelig for å identifisere de spesifikke autoantistoffene som er forbundet med sykdommen, er tilstedeværelsen (eller mangelen) av antistoffer ikke nok til å bekrefte (eller avvise) en diagnose.
I stedet stilles diagnoser basert på kombinasjonen av symptomer, laboratorietester, røntgen og resultatene av en fysisk undersøkelse.
Andre verktøy kan være nødvendig for å støtte en diagnose, inkludert en biopsi av det berørte vevet. En lungebiopsi er vanligvis det beste stedet å starte, selv om det ikke er noen luftveissymptomer. Biopsier i øvre luftveier har derimot en tendens til å være minst nyttige, siden 50 prosent ikke viser tegn på granulomer eller vevsskader.
Tilsvarende kan røntgen- eller CT-skanning ofte avdekke lungeavvik hos personer med ellers normal lungefunksjon.
Sammen kan kombinasjonen av tester og symptomer være nok til å støtte en GPA-diagnose.
Nåværende behandling
Før 1970-tallet ble granulomatose med polyangiitt ansett som nesten universell dødelig, oftest på grunn av respirasjonssvikt eller uremi (en tilstand som involverer unormalt høye nivåer av avfallsprodukter i blodet).
De siste årene har kombinasjonen av høydose kortikosteroid og immunsuppressive medisiner vist seg å være effektiv i 75 prosent av tilfellene.
Ved å aktivt redusere betennelse med kortikosteroider og dempe den autoimmune responsen med immunsuppressive medisiner som cyklofosfamid, kan mange personer med GPA leve lange, sunne liv og være i remisjon i 20 år eller mer.
Etter første behandling reduseres kortikosteroiddoseringene vanligvis når sykdommen bringes under kontroll. I noen tilfeller kan stoffene stoppes helt.
Syklofosfamid er derimot foreskrevet i tre til seks måneder og byttes deretter til et annet, et mindre giftig immunsuppressivt middel. Varigheten av vedlikeholdsbehandling kan variere, men varer vanligvis i et år eller to før doseendringer vurderes.
Hos personer med alvorlig sykdom kan det være behov for andre, mer aggressive inngrep, inkludert:
- Høy dose intravenøs behandling
- Plasmautveksling (hvor blod separeres for å fjerne autoantistoffene)
- Nyretransplantasjon
Prognose
Til tross for høye remisjonsrater, vil opptil 50 prosent av behandlede personer oppleve et tilbakefall. Videre risikerer personer med GPA langvarige komplikasjoner, inkludert kronisk nyresvikt, hørselstap og døvhet. Den beste måten å unngå disse er å planlegge regelmessige kontroller med legen din, samt rutinemessige blod- og bildebehandlingstester.
Med riktig behandling av sykdommen vil 80 prosent av pasientene som er vellykket behandlet leve i minst åtte år. Nyere antistoffbaserte terapier og et penicillinlignende derivat kalt CellCept (mycophenolate mofetil) kan forbedre disse resultatene ytterligere de neste årene.