Innhold
Hashimotos encefalopati (HE) er en sjelden sykdom assosiert med Hashimotos tyreoiditt, en autoimmun skjoldbruskkjertelsykdom som er den vanligste årsaken til en underaktiv skjoldbruskkjertel (hypotyreose) i USA. Det påvirker hjernen og bidrar til problemer som anfall, forvirring , eller demens. Fordi de fleste pasienter ikke har bevis for Hashimotos sykdom, foreslår noen eksperter at tilstanden skal omdøpes til steroidresponsiv encefalopati assosiert med autoimmun tyreoiditt (SREAT).Utbredelse
Hashimotos encefalopati anses å være sjelden, med en estimert forekomst på 2,1 personer av 100.000. Det er imidlertid sannsynlig at det er mange flere mennesker som er udiagnostisert eller feildiagnostisert siden tilstanden ikke er godt forstått eller høyt anerkjent.
Gjennomsnittsalderen for symptomer på Hashimotos encefalopati er rundt 40 til 55 år gammel. Som andre autoimmune tilstander, er det mer sannsynlig at kvinner har HE; Omtrent fire kvinner får diagnosen HE for hver mann. HE kan også påvirke barn, men det er ikke mange tilfeller rapportert i litteraturen.
Symptomer
Hashimotos encefalopati påvirker hvordan hjernen din fungerer, og den utvikler seg vanligvis på en av to måter:
- Akutte, hjerneslaglignende angrep og / eller kramper
- En progressiv kognitiv tilbakegang til demens, hallusinasjoner, forvirring, søvnighet eller til og med koma
De to mønstrene kan også overlappe hverandre, og begge har ofte andre symptomer som:
- Desorientering
- Skjelv
- Konsentrasjon og hukommelsesproblemer
- Psykose og villfarende atferd
- Spasmer og rykk i musklene kjent som myoklonus
- Mangel på muskelkoordinasjon, noe som kan føre til vanskeligheter med å gå
- Taleproblemer
- Depresjon
- Irritabilitet
- Hodepine
- Lammelse
- Atferdsendringer
- Personlighet endres
- Angst
En gjennomgang i 2016 av 251 tilfeller av Hashimotos encefalopati fant også forekomsten av forskjellige symptomer blant pasientene.
Fører til
Det er ukjent hva som forårsaker Hashimotos encefalopati, men forskere tror at i likhet med Hashimotos sykdom er Hashimotos encefalopati autoimmun, noe som betyr at det er forårsaket av et aggressivt, men feilaktig immunsystem rettet mot kroppens egne organer, kjertler og vev. Når det gjelder Hashimotos encefalopati, er målet hjernen. Det er likevel uklart hva forholdet er mellom HE og Hashimotos sykdom.
Vanlige utløsere av autoimmune reaksjoner
Diagnose
Foreløpig er det ikke en endelig test for Hashimotos encefalopati. Fordi symptomene først og fremst påvirker hjernen din, er han lett å feildiagnose eller overse. Noen ganger blir pasienter feildiagnostisert som å ha Creutzfeldt-Jakobs sykdom, demens, Alzheimers sykdom eller å ha hatt hjerneslag.
Diagnosen består i å utelukke andre kjente årsaker til encefalopati, samt blodprøver for å sjekke om det er spesifikke antistoffer.
Blodprøver
Legen din vil sannsynligvis starte med å få blodet ditt til å gjøre tester som ser etter visse antistoffer, så vel som etter andre potensielle årsaker til symptomene dine.
Antithyroid antistoffer
Testing av antithyroid antistoffer kalt thyroid peroxidase (TPO) antistoffer og antithyroglobulin (TG) antistoffer er avgjørende siden disse er nøkkelen til en diagnose. Den nevnte 2016-gjennomgangen fant at alle 251 pasientene hadde økte nivåer av ett eller begge disse antistoffene.
Skjoldbruskhormonnivåer
Skjoldbruskhormonnivået testes vanligvis også, men disse varierer fra pasient til pasient. Ifølge et papir publisert i 2010 har 23 til 35 prosent av personer med Hashimotos encefalopati subklinisk hypotyreose, 17 prosent til 20 prosent har primær hypotyreose, og 7 prosent har overaktiv skjoldbruskkjertel (hypertyreose).
Den samme 2016-gjennomgangen fant at de fleste av pasientene hadde normale TSH-nivåer. Bare 32 prosent hadde blitt diagnostisert med skjoldbrusk sykdom.
Andre blodprøver
Legen din vil sannsynligvis også sjekke blodet ditt for andre problemer i kroppen din som kan forårsake symptomene dine, for eksempel en infeksjon, svulst, metabolsk dysfunksjon eller et giftig middel. Dette kan inkludere testnivåer som elektrolytter, kreatinin, glukose, kalsium og å gjøre en fullstendig blodtelling (CBC).
Forstå vanlige blodprøverÅ utelukke andre årsaker
En stor del av diagnosen HE er å se etter andre potensielle årsaker bak symptomene dine og utelukke dem. Tester som kan utføres inkluderer:
- En lumbal punktering, også kjent som en ryggkran, for å se på cerebrospinalvæsken for en forhøyet konsentrasjon av protein (som forekommer hos omtrent 75 prosent av HE-pasientene) og for å gjøre en kultur som ser etter tilstedeværelsen av bakterier, virus eller andre organismer som kan forårsake symptomene dine.
- Elektroencefalografi (EEG), en ikke-invasiv test som bruker elektroder til å måle hjernebølgene dine. Avvik er funnet hos 90 til 98 prosent av personer med Hashimotos encefalopati.
- Magnetic resonance imaging (MRI), som vanligvis er, men ikke alltid, normalt i HE.
For å bli diagnostisert med HE, må du ha forhøyede anti-TPO antistoffer og / eller anti-TG antistoffer. Andre potensielle årsaker til symptomene dine må også ha blitt utelukket.
Behandling
Den primære behandlingen for Hashimotos encefalopati er orale kortikosteroidmedisiner, vanligvis prednison eller intravenøs (IV) Medrol (metylprednisolon), selv om prednison var like effektiv som IV Medrol i 2016-gjennomgangen.
De fleste pasienter reagerer raskt og godt på medikamentell behandling, med symptomene forbedret eller til og med forsvunnet i løpet av få måneder. 2016-gjennomgangen fant at 91 prosent av pasientene reagerte fullstendig eller med minst 50 prosent på steroidbehandling. Sammen med forhøyede antyroid-antistoffer, er det som definerer HE å svare på steroidbehandling.
For folk som ikke kan ta kortikosteroider eller hvis symptomene ikke reagerer på dem, er et annet alternativ immunsuppressiv medisinering som Azasan eller Imuran (azathioprine) eller cyklofosfamid. Noen pasienter har også blitt rapportert å reagere godt på immunglobulin og plasmautveksling.
Prognose
Som de fleste autoimmune lidelser, anses Hashimotos encefalopati ikke for å bli kurert, men heller behandles, og prognosen er generelt god. Etter første behandling faller lidelsen ofte i remisjon. Noen pasienter er i stand til å slutte medikamentell behandling i flere år, selv om det er en risiko for fremtidig tilbakefall.
I 2016-gjennomgangen hadde bare 16 prosent av pasientene ett eller flere tilbakefall, og mange av dem hadde vært i koma første gang.
Et ord fra veldig bra
Hashimotos encefalopati kan skape en litt diagnostisk utfordring. Heldigvis reagerer de fleste godt på behandlingen, selv om de ikke får diagnosen i flere år. Hvis du eller barnet ditt lider akutte nevrokognitive symptomer som legen din ikke kan forklare, må du huske å nevne personlig eller familiehistorie av Hashimotos sykdom eller andre skjoldbruskkjerteltilstander, slik at legen din kan se på Hashimotos encefalopati som en mulig årsak til symptomene dine.
- Dele
- Vend
- E-post
- Tekst